Hvad er Rh-blodgruppe?

Rh-blodgruppen anses for at være en af de mere komplekse typer af blodgrupper hos mennesker, og den er sekundær i forhold til ABO-blodgruppen i transfusionsmedicin. Den blev opdaget for 60 år siden og opkaldt efter Rhesusaben. De polymorfe gener, der koder for antigenerne i Rh-blodgruppen, befinder sig på et højere niveau, hvilket forklarer årsagen til dens kompleksitet.

Objekter af antigener i Rh

RHD-genet og RHCE-genet er tæt forbundet, og en lang række Rh-antigener, der er kodet af de hybride Rh-gener, produceres ved forskellige genetiske rearrangementer. Der er indtil i dag blevet identificeret næsten 49 Rh-antigener, hvoraf D, C, E, c og e er de mest betydningsfulde. Tilstedeværelsen af høj immunogenitet i Rh-antigener påvirker betydningen af Rh-blodgruppetypen.

Når D-antigenet forekommer i transfusionerede eller føtale RBC’er, fører manglende produktion af D-antigenet til produktion af anti-D. Derfor bestemmes en persons Rh-status rutinemæssigt med en blodprøve hos personer, der donerer blod, modtager en blodtransfusion eller er gravide.

Den RH-antigen-specificitet bestemmes af aminosyrernes sekvens. En del af proteinkomplekset i RBC’s membran udtrykkes som Rh-antigener. På grund af ekspressionen af komplekse erytroide linjeceller udtrykkes Rh-antigenerne kun i RBC’erne.

Grunden til denne komplekse sammensætning er ukendt, men det antages, at der er tale om en tetramer. Denne indeholder to molekyler Rh-proteiner og to molekyler Rh-associeret glycoprotein (RhAG). Enten af RhD eller af RhCE kan være Rh-proteinerne, hvor RhD bærer D-antigenet og RhCE bærer C/C- og E/e-antigenerne. Tilstedeværelsen af både RhCE og RhD i et enkelt kompleks er stadig ukendt, men hos D-negative individer vil komplekset kun indeholde RhCE.

Proteiner i Rh-systemet

Det antages, at Rh-antigenerne spiller en vigtig rolle i opretholdelsen af integriteten af RBC-membranen, som mangler de unormalt formede Rh-antigener. Deletion af RhAG forårsager den sjældne Rhnull-fænotype hos enkeltpersoner. Sådanne personer kan have RBC’er, der ikke viser nogen Rh-antigener på grund af dets manglende mulighed for at blive målrettet mod RBC-membranen.

Fraværet af Rh-komplekset fører til en kortere levetid, ændringer i RBC’s form og en stigning i den osmotiske skrøbelighed, hvilket alt sammen bidrager til meget mild hæmolytisk anæmi. Antistoffer mod mange Rh-antigener udvikles hos patienterne under de negative transfusionsreaktioner, hvilket kan være kritisk for patienterne.

Det er vigtigt at bemærke, at blodgruppeproteinerne findes sammen med det første medlem af en familie af urinstoftransportører og det første medlem af en familie af vandkanaler, som er aquaporiner, som er henholdsvis Kidd- og Colton-blodgrupper.

Forekomst af Rh-antigener

Forekomsten af D-antigenet er 92 % hos mørkhudede mennesker, 85 % hos kaukasiere og 99 % hos asiater.

Hyppigheden af C-antigenet findes 68% hos kaukasiere, 27% hos mørkhudede personer og 93% hos asiater.

E-antigenet findes 22% hos mørkhudede personer, 39% hos asiater og 29% hos kaukasiere.

C-antigenet findes 80% hos kaukasiere, 47% hos asiater og 96% hos mørkhudede personer.

Derimod findes E-antigenet 98 % hos personer med mørk hudfarve og kaukasiere og 96 % hos asiater.

Rh-faktor – Image Credit: NoPainNoGain /

Persistens af Rh-fænotype

Rh haplotypen Dce findes mest hos personer med mørk hudfarve med en forekomst på 44 %. Deletion af RHD-genet resulterer i Rh D-negativ fænotype hos 15 % af kaukasiere. Rh D-negativ findes hos 8 % af afrikanerne viser Rh D-fænotypen, der forøges af tre molekylære baggrunde.

En af disse baggrunde er deletionen af RHD-genet, som er almindelig blandt kaukasiere. De to andre mekanismer er nedarvning af RHD-pseudogenet eller RHD-hybridgenet. Det for tidlige stopkodon, der er indført ved duplikering af nukleotider, findes i RHD-pseudogenet. RHD-hybridgenet indeholder RHCE-genets sekvenseringsnukleotid.

DCe, en Rh-haplotype, er almindeligt forekommende hos kaukasiere med 42 %, hos indianere med 44 % og asiater med 70 %. Rh D-negativ fænotype kan findes meget sjældent hos asiater med kun 1 % og ca. 8 % hos mørkhudede personer og med en højere frekvens på 15 % hos kaukasiere.

Produktion af antistoffer mod Rh-antigener

• Antistoftype (IgG, IgM): IgG-typen indeholder hovedsageligt de fleste Rh-antistoffer.
• Antistof reaktiveres: Aktivering af komplement sker meget sjældent af Rh-antistofferne. Rh-antistofferne er blinde for RBC’erne, og de markerer dem også til destruktion af milten kaldet ekstravaskulær hæmolyse. Denne type er i stand til hæmolyse.
• Transfusionsreaktion: Antistoffer som anti-D, anti-C, anti-e og anti-c kan forårsage ekstravaskulære hæmolytiske transfusionsreaktioner, som ofte er forsinkede.
• Hæmolytisk sygdom hos nyfødte: Dette tegner sig for 50 % af den maternelle alloimmunisering med D-antigener, hvilket gør det til den mest almindelige årsag. Anti-D- og anti-c-antistoffer kan bidrage til at forårsage flere sygdomme, og anti-C, anti-E og anti-e kan forårsage sygdomme, der varierer fra mild til moderat sværhedsgrad.

Videre læsning

• Alt blodindhold
• Blodgruppe
• Blodtype og blodgivning
• Blodplasmaets bestanddele og funktion