Fotoleukokori med smartphone-fotos

Indledning

Leukokori er den medicinske betegnelse for den hvide øjenrefleks, der er almindelig ved flere øjensygdomme hos børn, som påvirker en af de strukturer, der danner synsaksen, herunder hornhinden, linsen, glaslegemet og nethinden.1 De fleste af disse tilstande har betydning for synsforstyrrelser og andre tilstande, da retinoblastoma kan være livstruende.2-5 Leukokori, som kræver en hurtig vurdering af en øjenlæge, udgør en stor udfordring inden for oftalmologien.4,6 Leukokori kan påvises ved simpel flashfotografering7,8 , og populariseringen af smartphone-kameraer gør det muligt for forældre at søge tidlig diagnose, idet de ser et hvidt øje i stedet for det typiske røde øje på fotografier, et fænomen, der er kendt som fotoleukokori.9 Enhver proces, der forhindrer flashlyset fra et kamera i at nå nethinden, vil producere fotoleukokori.4 Vi rapporterer et tilfælde af en 3-årig dreng, der præsenterede sig med leukokori i højre øje, der blev bemærket på alle hans smartphone-fotografier, men med normal okulær undersøgelse.

Klinisk tilfælde

Et 3-årigt mandligt spædbarn med sine alarmerede forældre blev henvist til vores skadestue på grund af en 1-måneds historie af leukokori i højre øje, som blev påvist på alle smartphone-fotografier taget på forskellige tidspunkter (Figur 1). Fødselshistorie: Fødselsforløb: 36 ugers gestation og normal vaginal fødsel. Hans mor benægtede rygning, brug af stoffer og alkoholindtagelse under graviditeten. Hans forældre havde ingen specifikke bekymringer i anamnesen. Ved undersøgelsen var hans synsstyrke 20/20 på begge øjne uden briller. Der blev ikke observeret noget væsentligt ved undersøgelsen af det forreste segment. Øjenets retning og motilitet var normale. Der blev ikke observeret nogen nystagmus. Han havde ingen afferent pupillær defekt. En udvidet fundusundersøgelse viste sig at være normal med en klar glaslegeme og ingen masse på nethinden. Maculaen viste en normal refleks, og diskusgrænserne var tydelige (figur 2). B-scan ultralydsundersøgelse af patienten viste ingen underliggende retinal patologi (Figur 3). Barnet blev planlagt til en 6-måneders kontrol, og ved opfølgningsbesøget var hans syn 20/20 på begge øjne med klar øjenmedie og normal fundi.

Figur 1 Fire forskellige smartphone-fotografier. På alle billederne fikserer barnet ikke direkte på kameraet, hvilket resulterede i en hvid pupilrefleks. Leukocoria skyldes refleksion fra synsnervehovedet.

Figur 2 Farvefundusfotografisammensætning af denne patients højre øje. Synsnerven, kar og makula er normale. Bemærk det retinale nervefiberlag, der især kan påvises omkring fovea og vaskulaturen, et normalt fund hos børn.

Figur 3 B-scan ultralydsundersøgelse, der bekræfter normal bagpol i højre øje.

Diskussion

Leukocoria, af græsk “leucos” (hvid) og “korê”. (pupil), betyder “hvid pupil” og beskriver det kliniske fund af en hvid pupilrefleks.3,4,10,11 Flere øjensygdomme kan forårsage hvid pupil som første tegn, såsom medfødt katarakt, retinoblastom, retinopati hos for tidligt fødte, nematode endophthalmitis, persisterende hyperplastisk primær glaslegeme, Coats’ sygdom, okulær toxocariasis, retinale hamartomer, alvorlig refraktiv fejl, organiseret glaslegemsblødning, okulær albinisme, myeliniserede fibre og det præsenterende tegn på misbrug af hovedtraume.2-4,11 En hvid pupil bemærkes ofte af forældre eller slægtninge ved flashfotografering, dette er den første grund til konsultation, som hos vores patient, hvor der optrådte en konsistent leukokori i højre øje, svarende til en katteøjespejling. Tilstedeværelsen af en tilsyneladende leukokori i et normalt øje på et fotografi taget fra en temporal side er tidligere blevet rapporteret.12,13 Dette fund kan forekomme gentagne gange hos den samme patient, men altid kun på det ene øje. Hos vores patient var den tilsyneladende leukocoria altid tydelig på det højre øje. Dette fænomen er blevet rapporteret, når der tages fotografier med et amatørkamera med blitz koaksialt til kameralinsen i øjne med uudspilede pupiller, og når barnets øje er vendt mod næsen.12,13 Nethinden, på det punkt, hvor den optiske disk befinder sig, indeholder ingen stave- eller kegleceller, så den kan ikke behandle lys. Når en kamerablitz rammer den optiske disk direkte, reflekteres lyset tilbage, hvilket får pupillen til at fremstå hvid, selv om øjet er sundt. Denne refleksion opstår oftest, når barnets øje er drejet ca. 15° mod næsen, og blitzlyset rammer den optiske disk direkte.12,13 Hos vores barn kiggede hvert billede (vist i figur 1) i den modsatte retning: Højre leukokori var tydelig i venstre blik. Hvert fotografi var et udendørs foto taget med et smartphone-kamera på forskellige tidspunkter og i forskellige afstande af kameraet og fikserede ud af aksen. Marshall og Gole12 rapporterede en observationsserie af tre børn, der præsenterede sig med unilateral leukocoria set på flashfotografier og normal okulær udforskning. Fotografierne viste sig alle at være ca. 15° ude af akse, og leukokorien blev set i de øjne, hvor blitzen belyste den nasale nethinde. Dette er kendt som fotoleukokori, og det er normalt. Batra et al13 beskrev syv børn, der blev henvist på grund af unilateral leukocoria påvist på amatørfotografier. Hvert barn havde en normal okulær undersøgelse. I overensstemmelse med de fund, der er rapporteret hos vores patient, var leukokorien unilateral og i det øje, hvor den nasale nethinde blev belyst. De mener, at leukocoria i normale øjne, der påvises ved flashfotografering, kun forekommer ved off-axis-fiksering.13 Forskellige kameravinkler reflekterer lyset forskelligt og kan undertiden vise en falsk leukocoria, især hos børn, der ser direkte ind i kameraet. Af ukendte årsager kan fotos taget med smartphones også skabe sporadiske falske positive resultater i det samme øje. Da smartphones ofte optager falske leukokorier, er de ikke det bedste redskab til røde refleks-screeningsfotos. Falsk leukokori kan dog kun bekræftes af en øjenlæge gennem en rød refleksøjeundersøgelse. Alle børn med nyopdaget leukokori bør henvises til en øjenlæge for at udelukke livsfarlige eller synstruende sygdomme.

Anerkendelse

Forfatterne bekræfter, at der er givet skriftligt informeret samtykke fra patientens forældre til, at detaljerne om sagen og eventuelle ledsagende billeder offentliggøres.

Oplysning

Forfatterne rapporterer ingen interessekonflikter i forbindelse med dette arbejde.

		Damasco VC, Dire DJ. Et barn med leukocoria Pediatr Emerg Care. 2011;27(12):1170-1174.
		Tuli SY, Giordano BP, Kelly M, Fillipps D, Tuli SS. Nyfødt med en fraværende rød refleks. J Pediatr Health Care 2013;27(1):51-55.
			Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukokori hos børn. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45(3):179-180.
			McLaughlin C, Levin AV. Den røde refleks. Pediatr Emerg Care. 2006;22(2):137-140.
			Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140.
			Abramson DH, Frank CM, Susman M, Whalen MP, Dunkel IJ, Boyd NW III. Tegn på retinoblastom. J Pediatr. 1998;132(3 Pt 1):505-508.
			Morgan KS, Kennemer JC. Off-axis fotorefraktiv øjenscreening hos børn. J Cataract Refract Surg. 1997;23:423-428.
			Tong PY1, Bassin RE, Enke-Miyazaki E, et al. Screening for amblyopi hos præverbale børn med fotoscreening-fotografier: sensitivitet og specificitet af MTI-fotoscreeneren. Ophthalmology. 2000;107(9):1623-1629.
			Recchia FM. Retinoblastom. In: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, redaktører. Retina. Color Atlas & Synopsis of Clinical Ophthalmology. New York, NY: McGraw-Hill; 2003:180-182.
			Simon JW, Kaw P. Commonly missed diagnoses in the childhood eye examination. Am Fam Physician. 2001;64(4):623-628.
			Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140.
			Marshall J, Gole GA. Unilateral leukocoria i off axis flash-fotografier af normale øjne. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):709-711.
		Batra R, Rowe F, Rowlands A, Noonan C. Unilateral leucocoria in clinically normal eyes. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):556-557.