Baggrund: Sklerodermi er en sjælden bindevævssygdom, der er karakteriseret ved inflammation, vaskulopati og overdreven fibrose. Patienter med sclerodermi er kendt for at have en nedsat forventet levetid.
Formål: At undersøge ændringer i den forventede levetid hos patienter med sklerodermi over en 30-årig periode.
Metoder: Ved hjælp af det sydaustralske sclerodermaregister blev afdøde patienter identificeret. Vi undersøgte ændringer i dødsalder og sygdomsvarighed hos disse patienter over tre tidsperioder: 1985-1994, 1995-2004 og 2005-2015. Der blev foretaget analyser af scleroderma-subtyper, og der blev foretaget sammenligninger med den generelle sydaustralske befolkning.
Konklusion: I løbet af de sidste 30 år er overlevelsen blevet væsentligt forbedret for kvindelige, men ikke for mandlige patienter. Da ingen sygdomsmodificerende lægemidler konsekvent har vist sig at ændre sygdomsforløbet, kan denne forbedring sandsynligvis tilskrives generelle forbedringer i den medicinske behandling, herunder af sclerodermarelaterede komplikationer. Mens den forventede levetid for begrænset sygdom nu er tæt på levetiden for den almindelige befolkning, lider patienter med diffus og overlappende sygdom fortsat af en betydelig tidlig dødelighed.