Håndtering
Det er ikke muligt at fremsætte evidensbaserede anbefalinger for håndtering af BIH, fordi der ikke findes nogen randomiserede, kontrollerede, dobbeltblindede prospektive behandlingsundersøgelser, fordi den naturlige historie for den ubehandlede tilstand stadig er ukendt, og fordi den underliggende patofysiologi stadig er uklar. Selv om helbredelse ofte måles som et løst papillødem og anses for at være synonymt med en normalisering af CSF-trykket, kan CSF-trykket være vedvarende forhøjet i årevis efter den første episode af BIH, hvilket indebærer, at BIH er en kronisk tilstand.17 Desuden er asymptomatisk papillødem med progressivt synstab blevet rapporteret måneder til år efter den første episode af forhøjet intrakranielt tryk, hvilket understreger manglen på en direkte sammenhæng mellem papillødem, symptomer på hovedpine, synsforstyrrelser og forhøjet CSF-tryk. Derfor er det på nuværende tidspunkt vanskeligt at fremsætte faste anbefalinger om, hvordan behandlingen bedst vurderes.
De forskellige behandlingsmetoder, der er anvendt til børn, har omfattet kortikosteroider, acetazolamid, frusemid, gentagne lumbalpunkturer og kirurgi. De fleste tilfælde reagerer på ikke-kirurgisk behandling. Målene for behandlingen er symptomlindring og bevarelse af synet.
Acetazolamid, en kulsyreanhydrasehæmmer, er måske det mest almindeligt anvendte lægemiddel af første valg. Hos voksne patienter har en oral dosis på 1 g/døgn vist sig at løse papilloødem og 4 g/døgn at sænke CSF-trykket.1819 Bivirkninger er dosisrelaterede, hvilket kan begrænse dets anvendelse, hvis der kræves høje doser. Disse omfatter gastrointestinale forstyrrelser, perioral og digital prikken, appetitløshed, acidose og elektrolytforstyrrelser og sjældent nefrocalcinose. Kontinuerlig medicinering kan resultere i “lav” trykhovedpine, som indledes eller forværres ved at bevæge sig fra liggende stilling til siddende eller stående stilling. I fravær af papilloødem kan et forsøg med medicinering være med til at afklare situationen.
STEROIDER
Evidensen for effektiviteten af steroider til behandling af BIH beror på retrospektive kliniske analyser af patienter med denne tilstand. Klinisk erfaring har vist, at der kan forventes en reduktion af symptomerne og en opløsning af papilloødem i de første to uger af behandlingen. Vores praksis er at anvende steroider til personer, der ikke reagerer på eller ikke tåler acetazolamidbehandling. Symptomatisk lindring opstod hos tre patienter ud af de otte, der blev behandlet med steroider.
REPEATERET LUMBAR PUNKTUR
Selv om lumbalpunktur kan anvendes til at sænke CSF-trykket, har dette en kortvarig virkning. CSF-trykket kan vende tilbage til koncentrationer som før tapning inden for en til to timer. Spinal tapning kan være teknisk vanskelig og belastende for barnet, især hvis den foretages gentagne gange. Dette har sammen med den teoretiske risiko for udvikling af intraspinale epidermoide tumorer og de lave rygsmerter efter indgrebet frarådet os at anvende denne behandlingsmulighed undtagen som en midlertidig foranstaltning hos et barn med alvorlig hovedpine.
KIRURGI
Kirurgisk behandling er indiceret hos dem med forværret synsfunktion og/eller alvorlig invaliderende hovedpine, der forstyrrer de daglige aktiviteter på trods af kraftig medicinsk behandling. I øjeblikket er lumboperitoneal shunting (LPS) og fenestrering af synsnerveskeden (ONSF) de to kirurgiske procedurer, der anvendes.
LPS sænker effektivt det intraventrikulære tryk og afhjælper hovedpine og papillødem. Desværre er den behæftet med problemer. Shuntobstruktion og hovedpine ved lavt tryk er de mest almindelige komplikationer. Andre komplikationer omfatter erhvervet cerebellar tonsillar herniation, syringomyelia, lumbal radikulopati og infektion.20 Udviklingen af et lumboperitonealt kateter med en fast modstand kan forhindre hovedpine ved lavt tryk eller cerebellar tonsillar herniation. Desuden har LPS ikke kunnet standse progressivt synstab i dokumenterede tilfælde.21 Det kan dog være en behandlingsmulighed hos den patient, hvis dokumenterede forhøjede intrakranielle tryk ikke reagerer på medicinsk behandling.22 Der er ikke rapporteret om det langsigtede resultat af synsfunktionen efter LPS. Vores erfaring viste, at hovedpine og synsfunktion blev forbedret efter LPS hos alle fem af vores patienter, som ikke reagerede på medicinsk behandling.
OPTISK NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF er i øjeblikket den foretrukne behandling af BIH hos voksne med forværret synsfunktion på trods af medicinsk behandling. Indgrebet afhjælper med succes papillødem, hvilket i de fleste tilfælde hurtigt vender synstabet. Mekanismen er ikke helt klar, da trykket, målt ved lumbalpunktur i den umiddelbare postoperative periode, er vedvarende forhøjet. På trods af dette har to tredjedele af patienterne forbedret hovedpine, og kun få udvikler hovedpine, der kræver LPS efter indgrebet.2324 Nøglen til succes med ONSF er tidlig indgriben og den rette ekspertise. Der er utvivlsomt rapporteret bedre synsresultater med ONSF efter operation for akut snarere end kronisk papilloødem. Derfor bør patienter med BIH og synstruende papilloødem tilbydes ONSF uden forsinkelse. Resultaterne er gunstige med hensyn til det visuelle resultat, der er sjældent behov for gentagne operationer, og i eksperthænder er proceduren sikker med få intraoperative eller postoperative komplikationer og ingen rapporteret dødelighed. Øjne, der har mere end én ONSF, stabiliseres eller forbedres dog sjældent efter operationen.25 Der findes i øjeblikket ingen større rapporter om ONSF-behandling hos børn. Der er behov for flere data for at fastslå den optimale operationsteknik, komplikations- og succesrate i børnepopulationen.
I lyset af ovenstående dokumentation skal beslutninger om, hvilken behandling der skal anvendes hos en bestemt patient, individualiseres. ONSF kan være den foretrukne behandling hos patienter med hurtigt synstab, mens LPS kan være den foretrukne procedure hos patienter med hårdnakket hovedpine og mindre truende synstab.
MONITORING VISION
Tab af synsfunktion er den eneste alvorlige permanente komplikation ved BIH. Synsfelttab eller nedsat synsstyrke hos børn er blevet rapporteret hos 13-27 %. Dette kan være synligt ved præsentationen, udvikle sig under behandlingen eller vende tilbage sent i sygdommens forløb.2627 En faktor, der kan komplicere måling af synsstyrke, er et hysterisk synstab, som kan være vanskeligt at opdage, især hvis det overlejres på et organisk tab. Mistanke rejses hos dem, der manifesterer en hastig forringelse af synsstyrken, som ikke ledsages af væsentlige ændringer i synsfeltet eller synsskivens udseende. Den mest almindelige ændring i synsfeltet er en udvidelse af den blinde plet, som normalt forbedres, når optikusskivesvulsten forsvinder. Central scotomas, inferior nasal defekt og perifer indsnævring er de næstmest almindelige feltdefekter.28 Det er stadig uklart, hvilke faktorer der prædisponerer for permanent synstab. Visuel udfaldet er tilsyneladende ikke relateret til varigheden af symptomerne, graden af papillødem, tilstedeværelsen af synsforstyrrelser eller forekomsten af tilbagevendende forhøjet intrakranielt tryk.29 Åbenlys synstab ved sygdommens begyndelse er den eneste faktor, der kan forudsige visuel udfald.30
Den ovenstående dokumentation viser, at børn og unge med BIH bør holdes under nøje oftalmisk overvågning. Denne bør starte på diagnosetidspunktet og fortsætte, indtil synsstyrkens og synsfeltets status er klar. På nuværende tidspunkt er det vanskeligt at fremsætte faste anbefalinger om længden af overvågningen, da den naturlige historie og risikofaktorerne for dårligt visuelt udfald fortsat er ukendte.
For øjeblikket omfatter vores indikatorer for synsnerve-neuropati testning af synsstyrke, seriel testning af synsfeltet ved statisk eller kinetisk perimetri og måling af relativ afferent pupillærdefekt. Disse test kan imidlertid først påvise skader på synsnerven hos patienter med BIH, når en tredjedel af fibrene er gået tabt.31 Af de tilgængelige test er test af synsfeltet fortsat den mest følsomme indikator for begyndende synstab.32 Kontrastfølsomhedstab har også vist nogle opmuntrende resultater.33 Visuelle fremkaldte potentialer er en ufølsom indikator for tidligt synstab, da ændringer er sjældne og ofte forekommer sent ved alvorligt synstab.34 Testning af små børn kræver tålmodighed og færdigheder, og testene skal tilpasses barnets alder og evner. Generelt vil børn over 7 år samarbejde om formel perimetriundersøgelse. Under denne alder er det vanskeligt at foretage formelle test af synsfeltet. Sedation kan være nødvendig for at undersøge fundus tilstrækkeligt. Fundusfotografier eller indirekte fundoskopi kan være nyttige ved opfølgende vurdering, især i den yngre aldersgruppe. Vi observerede et forbigående synstab hos fem ud af de 22 børn, vi fulgte op, og ingen havde permanent synsnedsættelse som følge af BIH.