Der er advarselstegn på, at purpura kan være potentielt livstruende, siger Roderick Hay, D.M., FRCP, der er dermatologisk konsulent med særlig interesse for infektionssygdomme.
Purpura opstår, når blodet slipper ud af kredsløbssystemet og ind i huden. Det kan manifestere sig på forskellige måder fra meget små petechier til store blå mærker, men på trods af præsentationen er “de alle manifestationer af det samme problem”. Selv om, jo mere alvorligt ramt man er, jo større er lækagen sandsynligvis”, siger Dr. Hay fra King’s College Hospital i London.
Der er tre hovedårsager til purpura: Forstyrrelser af blodpladerne, koagulationsforstyrrelser og vaskulitis. Disse udelukker ikke hinanden, forklarer han, for hvis blodpladerne og de faktorer, der er involveret i koagulationen, er blevet ødelagt eller uarbejdsdygtige, er koagulationen forstyrret.
I forbindelse med en session om livstruende sygdomme i dermatologi, der blev afholdt på European Academy of Dermatology and Venerology Congress i september sidste år i Paris, udtalte dr. Hay nogle potentielt livstruende tilstande, hvor purpura er involveret, og som ofte er relateret til infektioner.
LIVSTRÆNGENDE TILSTANDE
Den første af disse er purpura fulminans, en sjælden og alvorlig komplikation af meningokok-septikæmi, som er forårsaget af Neisseria meningitidis. Selv om den er langt mere almindelig i tropiske lande end i Nordamerika, medfører meningokok-septikæmi, når den forekommer, en høj dødelighed – i vid udstrækning fordi den ikke bliver opdaget, før det er for sent. Bakterierne sætter sig fast i blodkarrenes endothelforing og aktiverer immunsystemet, hvilket forårsager en enorm betændelse og massiv udsivning af karindholdet.
Det karakteristiske udslæt ved meningokok-septikæmi er ofte den diagnostiske faktor, men der er mange ting, der kan forekomme før og ved siden af det, som tyder på, at tilstanden kan være en mulighed, især hos børn, tilføjer han. Disse omfatter smerter i lemmerne, kolde hænder og fødder, bleg eller plettet hud. De berørte personer vil sandsynligvis også have uspecifikke symptomer som f.eks. feber, døsighed, hurtig eller besværet vejrtrækning, undertiden diarré og muligvis tørst hos ældre børn.
“Der findes nu en meget effektiv molekylær screeningstest, som, hvis den anvendes på et tidspunkt, sandsynligvis vil være positiv,” siger Dr. Hay, “og immunisering mod den er nu blevet indført i mange europæiske lande.”
“En anden tilstand, der er forbundet med purpura, og som er langt mere udbredt andre steder i verden, er denguefeber. Importerede tilfælde ses i USA hos hjemvendte rejsende. Patienterne præsenterer sig ofte tidligt i sygdomsforløbet med et særligt rødt udslæt. Dette kan være makulapulært, ligesom mæslinger (øer af hvidt i et hav af røde petechae) til omfattende purpura.
Advarselstegnene på, at patienten bliver virkelig syg, er i høj grad relateret til chok. Udslættet bliver ofte udbredt, så f.eks. konjunktiva kan forekomme såvel som punktformet på huden, og i mere alvorlige tilfælde kan slimhindefladerne bløde. Andre tegn omfatter forværrede mavesmerter, øget opkastning, leverforstørrelse, høj hæmatokrit med lavt antal blodplader, sløvhed eller rastløshed.
Dissemineret intravaskulær koagulation er også forbundet med udbredt purpura samt ekchymoser eller blå mærker og blødninger og har flere mulige årsager. Disse potentielle årsager omfatter obstetrisk skade (f.eks. tilbageholdt placenta), Gram-negativ sepsis, kræft (f.eks. adenocarcinom i pancreas) og andre årsager til chok.
Hæmolytisk uræmisk syndrom udløses generelt af E coli-infektion. E coli shiga toxin binder sig til ceramid trihexosid på endotelceller, hvilket fører til aktivering af blodplader og blodpropper, og tilstanden viser sig som blødning og blå mærker, blodig diarré, opkastning og mavesmerter og nyresvigt.
Sygdommen er mest almindelig hos børn, men der findes en voksenversion, som tidligere havde en meget dyster prognose, siger dr. Hay sagde, men moderne teknikker til støtte, tidlig diagnose og behandling med anti-CD5-hæmmere kan vende den.
Trombotisk trombocytopaenisk purpura har en meget specifik mekanisme, hvor der dannes et antistof mod ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13), som spalter en koagulationsfaktor (Von Willibrand), hvilket fører til ukontrolleret koagulation. Trombotisk trombocytopenisk purpura kan være forbundet med en lang række sygdomme, herunder HIV og systemisk lupus erythematosus (SLE), og der findes en meget specifik test til at diagnosticere den, som vurderer niveauet af ADAMTS13-protein. Behandlingen omfatter immunterapi og plasmaferese.
I alle disse forskellige tilstande kan de enkelte årsager identificeres, og i nogle tilfælde, såsom meningokokseptikæmi og trombotisk trombocytopenisk purpura, findes der specifikke molekylære test til diagnosticering. Men Dr. Hay understreger: Hay understreger: “Den absolutte nøgle til at redde patienterne er meget mere generelle ting som at støtte kredsløbet, fordi de meget ofte er i chok, og finde måder at vende koagulationsanormaliteterne via plasmaudveksling og trombocytter. Og hvis der er en underliggende sygdom, gør det naturligvis en forskel at behandle den, og det gælder især for infektioner.”