PMC

DISKUSSION

Termen ”mucoepidermoid tumör” användes för första gången av Stewart, Foote och Becker 1945. Spottkörteltumörer står för 5 % av huvud- och halsneoplasmen med pleomorft adenom som den vanligaste benigna neoplasmen och MEC är den vanligaste maligna tumören. MEC tros uppstå från pluripotenta reservceller i utsöndringsgångarna som kan differentiera sig till skivepitel-, kolumnar- och slemhinneceller. De vanligaste platserna för spottkörtelns neoplasmer är parotidkörtlarna följt av intraorala mindre spottkörtlar. Vanliga mindre spottkörtlar som är involverade är vid gränsen mellan den hårda och mjuka gommen, retromolära regionen, buccalslemhinnan, munbotten och labialslemhinnan i den ordning de är vanligast. Gommen är den vanligaste platsen för alla tumörer med ursprung i mindre spottkörtlar (55 %) och mer än 60 % av dessa är maligna.

Mindre spottkörteltumörer står för cirka 15 % av alla spottkörtelneoplasmer, varav MEC står för cirka 35,9 %. WHO definierar för närvarande MEC i spottkörteln som ”en malign körtelepitelneoplasm som kännetecknas av slemhinne-, intermediär- och epidermoidceller med kolonnformiga, klarcelliga och onkocytoida drag.”

MEC uppträder oftast mellan det tredje och sjätte decenniet i livet och drabbar oftare kvinnor än män, i ett förhållande på 3:2. Den ses ofta i parotiskörteln, följt av mindre spottkörtlar. Inblandning av mindre spottkörtlar ses vanligen vid korsningen mellan den hårda och mjuka gommen, retromolära regionen, buccalslemhinnan, munbotten och labialslemhinnan. Gommen är den vanligaste platsen för MEC (28 %), följt av den retromolära regionen (23 %), munbotten (14 %), munslemhinnan (11 %) och underläppen (9 %). Den kliniska presentationen av MEC i den hårda gommen är varierande och beror på tumörens grad och upptäcktsstadiet. MEC presenterar sig som flera histopatologiska varianter, såsom clear cell, melanocytära, skleroserande, unicystiska, sebaceous, psammomatösa, spindel-, gobelett- och onkocytära varianter.

MEC i hård gom presenterar sig som en långsamt växande, persisterande svullnad som vanligtvis är smärtfri och mjuk i konsistensen. Avancerad sjukdom och sen diagnos orsakar omfattande spridning, med möjlighet till perforation av den hårda gommen och invasion i maxillary antrum eller näshålan.

I sitt ytliga läge kan intraorala tumörer uppträda som en blå-rödfärgad svullnad som simulerar en mukocele eller vaskulär tumör. Underliggande palatalt eller retromolärt kortikalt ben kan eroderas. CT-rapporten visade erosion av det underliggande palatala benet. Graden av malignitet påverkar tolkningen av FNAC. Vår patients FNAC-rapport avslöjade förekomsten av mucindroppar, stora epitelceller med mörka kärnor och ibland varvade med inflammatoriska celler.

Mönstret för cellproliferation i MEC är cystiskt eller cystiskt papillärt. De kan graderas i låg, intermediär eller höggradig malignitet baserat på fem parametrar: De kan delas upp i fem kategorier: (i) andel cystiska och solida element, (ii) neural invasion, (iii) nekros, (iv) anaplasi och (v) mitotisk hastighet. Vårt fall visade proliferation av tumörceller från utsöndringsgångarna och tumören bestod av områden med epidermoidceller tillsammans med mucinutsöndrande celler. De epidermoida cellerna uppvisade dysplasiska drag som kärn- och cellulär pleomorfism i ett stroma som liknade en tunn delikat fibrovaskulär bindväv, inklusive några myxoida områden. Snittet uppvisade också områden med mikrocystbildning, områden med nekros och fokusområden med tydliga cellförändringar. Baserat på AFIP-klassificeringen (Armed Forces Institue of Pathology) uppvisade vårt fall 10 % nekros och >20 % cystisk komponent. Det fanns ingen neural invasion, mitos och anaplasi. Därför erhölls en totalpoäng på 3, vilket bekräftade vårt fall som ”låggradig MEC.”

Tabell 1 visar AFIP-klassificeringssystemet för saliv-MEC, och tabell 2 visar AFIP-klassificeringen för vårt fall.

Cervikala nodala metastaser kan rapporteras i MEC. I vårt fall fanns inga nodala metastaser. MEC kan också visa intrakraniell och perineural invasion. Vid långvariga lesioner rapporteras fjärrmetastaser. Den vanligaste platsen för fjärrmetastaser är lungorna. Vårt fall visade inga tecken på perineural invasion och fjärrmetastaser.

Baserat på den kliniska, radiologiska och cytologiska undersökningen inkluderade differentialdiagnosen pleomorft adenom, kanalikulärt adenom och mukocele, men baserat på den histopatologiska undersökningen uteslöts alla differentialdiagnoser och den slutliga diagnosen ”MEC” ställdes.