Il existe des signes d’alerte indiquant que le purpura peut être potentiellement mortel, explique Roderick Hay, D.M., FRCP, consultant en dermatologie avec un intérêt particulier pour les maladies infectieuses.
Le purpura se produit lorsque le sang s’échappe du système vasculaire vers la peau. Il peut se manifester de diverses manières, de très petites pétéchies à de grandes ecchymoses, mais malgré sa présentation, « ce sont toutes des manifestations du même problème. Bien que, plus vous êtes gravement atteint, plus la fuite est susceptible d’être importante », a déclaré le Dr Hay, du King’s College Hospital de Londres.
Il existe trois causes principales de purpura : les troubles des plaquettes, les troubles de la coagulation et la vasculite. Ceux-ci ne s’excluent pas mutuellement, explique-t-il, car si les plaquettes et les facteurs impliqués dans la coagulation ont été détruits ou incapacités, la coagulation est perturbée.
Lors d’une session sur les maladies potentiellement mortelles en dermatologie qui s’est tenue lors du congrès de l’Académie européenne de dermatologie et de vénéréologie en septembre dernier à Paris, le Dr. Hay a exposé certaines affections potentiellement mortelles dans lesquelles le purpura est impliqué et qui sont souvent liées à des infections.
MALADIES MENACANT LA VIE
La première d’entre elles est le purpura fulminans, une complication rare et sévère de la septicémie à méningocoques qui est causée par Neisseria meningitidis. Bien qu’elle soit beaucoup plus fréquente dans les pays tropicaux qu’en Amérique du Nord, la septicémie à méningocoques entraîne une mortalité élevée, en grande partie parce qu’elle n’est reconnue que trop tard. La bactérie s’accroche à la paroi endothéliale des vaisseaux sanguins et active le système immunitaire, provoquant une énorme inflammation et une fuite massive du contenu vasculaire.
L’éruption cutanée caractéristique de la septicémie à méningocoques est souvent l’élément déclencheur du diagnostic, mais beaucoup de choses peuvent se produire avant et à côté pour suggérer la possibilité de l’affection, en particulier chez les enfants, ajoute-t-il. Il s’agit notamment de douleurs aux membres, de mains et de pieds froids, d’une peau pâle ou tachetée. Les personnes touchées sont susceptibles de présenter également des symptômes non spécifiques tels que fièvre, somnolence, respiration rapide ou laborieuse, parfois diarrhée, et éventuellement soif chez les enfants plus âgés.
« Il existe maintenant un test de dépistage moléculaire très efficace qui, s’il est utilisé à un stade, a des chances d’être positif », dit le Dr Hay, « et la vaccination contre cette maladie a maintenant été déployée dans de nombreux pays européens. »
Une autre affection associée au purpura qui est beaucoup plus répandue ailleurs dans le monde est la dengue. Des cas importés sont observés aux États-Unis chez des voyageurs de retour au pays. Les patients se présentent souvent au début de la maladie avec une éruption rouge particulière. Celle-ci peut être maculapapulaire, comme la rougeole (îlots de blanc dans une mer de pétéchies rouges) à un purpura étendu.
Les signes avant-coureurs d’un patient devenant vraiment malade sont largement liés au choc. L’éruption se généralise souvent, de sorte que, par exemple, la conjonctive peut apparaître ainsi que des points d’épingle sur la peau, et dans les cas plus graves, les surfaces muqueuses peuvent saigner. Les autres signes comprennent une aggravation des douleurs abdominales, une augmentation des vomissements, une hypertrophie du foie, un hématocrite élevé avec une faible numération plaquettaire, une léthargie ou une agitation.
La coagulation intravasculaire disséminée est également associée à un purpura généralisé, ainsi qu’à des ecchymoses ou des bleus et des saignements, et a plusieurs causes potentielles. Ces causes potentielles comprennent les lésions obstétricales (par exemple, rétention du placenta), les septicémies à Gram négatif, le cancer (par exemple, adénocarcinome du pancréas) et d’autres causes de choc.
Le syndrome urémique hémolytique est généralement déclenché par une infection à E coli. La toxine shiga d’E coli se lie au trihexoside de céramide sur les cellules endothéliales, ce qui entraîne une activation des plaquettes et de la coagulation et la condition se présente sous forme de saignements et d’ecchymoses, de diarrhée sanglante, de vomissements et de douleurs abdominales et d’insuffisance rénale.
La condition est plus fréquente chez les enfants, mais il existe une version adulte qui avait autrefois un pronostic très sombre, a déclaré le Dr. Hay, mais les techniques modernes de soutien, de diagnostic précoce et de traitement avec des inhibiteurs anti-CD5 peuvent l’inverser.
Le purpura thrombocytopénique thrombotique a un mécanisme très spécifique où un anticorps à ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) se forme qui clive un facteur de coagulation (Von Willibrand) conduisant à une coagulation incontrôlée. Le purpura thrombocytopénique thrombotique peut être lié à un large éventail d’affections, dont le VIH et le lupus érythémateux systémique (LES), et il existe un test très spécifique pour le diagnostiquer qui évalue les niveaux de la protéine ADAMTS13. Les traitements comprennent l’immunothérapie et la plasmaphérèse.
Dans toutes ces différentes affections, les causes individuelles peuvent être identifiées et dans certaines comme la septicémie à méningocoques et le purpura thrombocytopénique thrombotique, il existe des tests moléculaires spécifiques pour le diagnostic. Mais le Dr Hay insiste : « La clé absolue pour sauver les patients réside dans des éléments beaucoup plus généraux comme le maintien de la circulation, car très souvent ils sont en état de choc, et la recherche de moyens pour inverser les anomalies de la coagulation par l’échange de plasma et les plaquettes. De plus, bien sûr, s’il y a une maladie sous-jacente, son traitement fait la différence, et c’est particulièrement vrai pour les infections ».