DISCUȚII
Termenul „tumoare mucoepidermoidă” a fost folosit pentru prima dată de Stewart, Foote și Becker în 1945. Tumorile glandelor salivare reprezintă 5% din neoplaziile de la nivelul capului și gâtului, adenomul pleomorf fiind cel mai frecvent neoplasm benign, iar MEC este cea mai frecventă tumoră malignă. Se crede că MEC ia naștere din celulele de rezervă pluripotente ale canalelor excretoare care sunt capabile să se diferențieze în celule scuamoase, columnare și mucoase. Cele mai frecvente situsuri pentru neoplaziile glandelor salivare sunt glandele parotide, urmate de glandele salivare minore intraorale. Glandele salivare minore frecvent implicate sunt la joncțiunea dintre palatul dur și palatul moale, regiunea retromolară, mucoasa bucală, podeaua gurii și mucoasa labială, în ordinea frecvenței. Palatul este cea mai frecventă localizare pentru toate tumorile de origine a glandelor salivare minore (55%) și mai mult de 60% dintre acestea sunt maligne.
Tumoarea glandelor salivare minore reprezintă aproximativ 15% din toate neoplaziile glandelor salivare, din care MEC reprezintă aproximativ 35,9%. OMS definește în prezent MEC salivară ca fiind „un neoplasm epitelial glandular malign caracterizat de celule mucoase, intermediare și epidermoide, cu caracteristici columnare, cu celule clare și oncocitoide.”
MEC apare cel mai frecvent între a treia și a șasea decadă a vieții și afectează mai des femeile decât bărbații, într-un raport de 3:2. Este frecvent întâlnită în glanda parotidă, urmată de glandele salivare minore. Afectarea glandelor salivare minore este frecvent întâlnită la joncțiunea palatului dur și moale, regiunea retromolară, mucoasa bucală, planșeul gurii și mucoasa labială. Palatul este cea mai frecventă localizare a MEC (28%), urmat de regiunea retromolară (23%), podeaua gurii (14%), mucoasa bucală (11%) și buza inferioară (9%). Prezentarea clinică a MEC de palat dur este variabilă și depinde de gradul tumorii și de stadiul de depistare. MEC se prezintă sub forma mai multor variante histopatologice, cum ar fi cele cu celule clare, melanocitare, sclerozante, unicistice, sebacee, psammomatoase, fusiforme, caliciale și varianta oncocitară.
MEC de palat dur se prezintă ca o tumefacție persistentă, cu creștere lentă, care este de obicei nedureroasă și de consistență moale. Boala avansată și diagnosticul tardiv determină o răspândire extinsă, cu posibilitatea de perforare a palatului dur și invazie în antrul maxilar sau în cavitatea nazală.
Localizarea lor superficială, tumorile intraorale pot apărea ca o tumefacție cu tentă roșie-albastră care simulează un mucocel sau o tumoră vasculară. Osul cortical palatin sau retromolar subiacent poate fi erodat. Raportul CT a evidențiat o eroziune a osului palatin subiacent. Gradul de malignitate influențează interpretarea FNAC. Raportul FNAC al pacientului nostru a evidențiat prezența picăturilor de mucină, a celulelor epiteliale mari cu nuclee întunecate și ocazional intercalate cu celule inflamatorii.
Planul de proliferare a celulelor în MEC este chistic sau chistic papilar. Ele pot fi clasificate în grad de malignitate scăzut, intermediar sau înalt pe baza a cinci parametri: (i) proporția de elemente chistice și solide, (ii) invazia neuronală, (iii) necroza, (iv) anaplasia și (v) rata mitotică. Cazul nostru a prezentat o proliferare a celulelor tumorale din canalele excretoare și o tumoră compusă din zone de celule epidermoide împreună cu celule secretoare de mucină. Celulele epidermoide prezentau trăsături de displazie, cum ar fi pleomorfismul nuclear și celular într-o stromă asemănătoare unui țesut conjunctiv fibrovascular delicat și subțire, incluzând unele zone mixoide. Secțiunea a prezentat, de asemenea, zone de formare de microcisturi, zone de necroză și zone focale de modificări ale celulelor clare. Pe baza clasificării Institutului de patologie al forțelor armate (AFIP), cazul nostru a prezentat 10% de necroză și >20% de componentă chistică. Nu au existat invazie neurală, mitoză și anaplasie. Prin urmare, s-a obținut un scor total de 3, care a confirmat cazul nostru ca fiind „MEC de grad scăzut.”
Tabelul 1 prezintă sistemul de clasificare AFIP pentru MEC salivare, iar tabelul 2 prezintă clasificarea AFIP pentru cazul nostru.
Tabelul 1
Sistemul de clasificare AFIP pentru carcinomul mucoepidermoid salivar
| Număr de serie | Criterii | Puncte |
|---|---|---|
| 1 | Componenta chistică <20% | 2 |
| 2 | Invazie neuronală | 2 |
| 3 | Necroză | 3 |
| 4 | ≥4 mitoze/10 HPF | 3 |
| 5 | Anaplasie | 4 |
| Interpretare | ||
| 1. 1. Grad scăzut: 0-4 puncte | ||
| 2. Grad intermediar: 5-6 puncte | ||
| 3. Grad intermediar: 5-6 puncte | ||
| . Grad ridicat: 7-14 puncte | ||
AFIP: Armed forces institue of pathology
Tabelul 2
Sistemul de gradareAFIP pentru cazul nostru
| Serial number | Criteriu | Inferență | Puncte |
|---|---|---|---|
| 1 | Componentă chistică | >20% | 0 |
| 2 | Invazie neurală | Absent | 0 |
| 3 | Necroză | Prezent | 3 |
| 4 | ≥4 mitoze/10 HPF | 1/10 | 0 |
| 5 | Anaplasie | Absent | 0 |
| Interpretare | |||
| Scor total: 3 – grad scăzut (Scor: 0-4) | |||
HPF: High-power fields, AFIP: Armed forces institue of pathology
Metastazele ganglionare cervicale pot fi raportate în MEC. Cazul nostru nu a prezentat metastaze ganglionare. MEC poate prezenta, de asemenea, invazie intracraniană și perineurală. În leziunile de lungă durată, se raportează metastaze la distanță. Cea mai frecventă localizare a metastazelor la distanță sunt plămânii. Cazul nostru nu a prezentat dovezi de invazie perineurală și metastaze la distanță.
Pe baza examenului clinic, radiologic și citologic, diagnosticul diferențial inclus a fost adenom pleomorf, adenom canalicular și mucocel, dar pe baza examenului histopatologic, toate diagnosticele diferențiale au fost excluse și s-a pus diagnosticul final de „MEC”.
.