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Révisé par Yolanda Smith, B.Pharm.
Le groupe sanguin Rh est considéré comme l’un des types de groupes sanguins les plus complexes chez l’homme et il est secondaire au groupe sanguin ABO en médecine transfusionnelle. Il a été découvert il y a 60 ans et nommé d’après le singe rhésus. Les gènes polymorphes qui codent les antigènes du groupe sanguin Rh sont à un niveau plus élevé, ce qui explique la raison de sa complexité.
Objectifs des antigènes du Rh
Le gène RHD et le gène RHCE sont étroitement liés et une large gamme d’antigènes Rh qui sont codés par les gènes Rh hybrides sont produits par divers réarrangements génétiques. Près de 49 antigènes Rh ont été identifiés à ce jour, parmi lesquels D, C, E, c et e sont les plus importants. La présence d’une immunogénicité élevée dans les antigènes Rh affecte l’importance du type de groupe sanguin Rh.
Lorsque l’antigène D apparaît dans les GR transfusés ou fœtaux, la non production de l’antigène D entraîne la production d’anti-D. Pour cette raison, le statut Rh d’un individu est systématiquement déterminé par un test sanguin chez les personnes qui donnent du sang, reçoivent une transfusion sanguine ou sont enceintes.
La spécificité de l’antigène RH est déterminée par la séquence des acides aminés. Une partie du complexe protéique de la membrane du GR est exprimée sous forme d’antigènes Rh. En raison de l’expression des cellules de la lignée érythroïde complexe, les antigènes Rh sont exprimés uniquement dans les GR.
La raison de la composition de ce complexe est inconnue, mais on suppose qu’il s’agit d’un tétramère. Celui-ci contient deux molécules de protéines Rh et deux molécules de glycoprotéine associée au Rh (RhAG). Les protéines Rh peuvent être soit RhD, soit RhCE, où RhD porte l’antigène D et RhCE porte les antigènes C/C et E/e. La présence à la fois de RhCE et de RhD n’est pas un hasard. La présence à la fois de RhCE et de RhD dans un même complexe est encore inconnue, mais chez les individus D négatifs, le complexe ne contiendrait que RhCE.
Protéines du système Rh
On suppose que les antigènes Rh jouent un rôle important dans le maintien de l’intégrité de la membrane des GR, qui est dépourvue des antigènes Rh de forme anormale. La délétion de RhAG provoque le phénotype rare de Rhnull chez les individus. Ces personnes peuvent avoir des globules rouges qui ne présentent pas d’antigènes Rh en raison de l’impossibilité de les cibler sur la membrane des globules rouges.
L’absence du complexe Rh entraîne une durée de vie plus courte, des altérations de la forme des globules rouges et une augmentation de la fragilité osmotique, le tout contribuant à une anémie hémolytique très légère. Des anticorps contre de nombreux antigènes Rh sont développés chez les patients lors des réactions transfusionnelles indésirables, ce qui peut être critique pour les patients.
Il est important de noter le fait que les protéines du groupe sanguin se retrouvent avec le premier membre d’une famille de transporteurs d’urée et le premier membre d’une famille de canaux d’eau que sont les aquaporines, qui sont respectivement les groupes sanguins Kidd et Colton.
Persistance des antigènes Rh
La présence de l’antigène D est de 92% chez les personnes à la peau foncée, 85% chez les Caucasiens et 99% chez les Asiatiques.
La fréquence de l’antigène C est trouvée à 68% chez les Caucasiens, 27% chez les personnes à la peau foncée, et 93% chez les Asiatiques.
L’antigène E est trouvé à 22% chez les personnes à la peau foncée, 39% chez les Asiatiques, et 29% chez les Caucasiens.
L’antigène C est trouvé à 80% chez les Caucasiens, 47% chez les Asiatiques, et 96% chez les personnes à la peau foncée.
En revanche, l’antigène E est retrouvé à 98% chez les personnes à la peau foncée et les Caucasiens et à 96% chez les Asiatiques.
Facteur Rh – Crédit image : NoPainNoGain /Persistance du phénotype Rh
L’haplotype Rh Dce se retrouve surtout chez les personnes à la peau foncée avec une incidence de 44%. La délétion du gène RHD entraîne un phénotype Rh D-négatif chez 15% des caucasiens. Le Rh D négatif est trouvé dans 8% des Africains montrent le Rh D-phénotype qui sont augmentés par trois fonds moléculaires.
Un de ces fonds est la délétion du gène RHD, qui est commun chez les Caucasiens. Les deux autres mécanismes sont l’héritage du pseudogène RHD ou du gène hybride RHD. Le codon stop prématuré introduit par la duplication de nucléotides se trouve dans le pseudogène RHD. Le gène hybride RHD contient le nucléotide de séquençage du gène RHCE.
DCe, un haplotype Rh, est couramment trouvé chez les Caucasiens avec 42%, chez les Amérindiens avec 44%, et chez les Asiatiques avec 70%. Le phénotype Rh D négatif peut être trouvé très rarement chez les Asiatiques avec seulement 1%, et environ 8% chez les personnes à la peau foncée et avec une fréquence plus élevée de 15% chez les Caucasiens.
Production d’anticorps contre les antigènes Rh
- Type d’anticorps (IgG, IgM) : Le type IgG contient principalement la plupart des anticorps Rh.
- Réactivation des anticorps : L’activation du complément est faite très rarement par les anticorps Rh. Les anticorps Rh sont aveugles aux GR et ils les marquent également pour la destruction par la rate appelée hémolyse extra-vasculaire. Ce type est capable d’hémolyse.
- Réaction transfusionnelle : Les anticorps tels que les anti-D, les anti-C, les anti-e et les anti-c peuvent provoquer des réactions transfusionnelles hémolytiques extra-vasculaires, qui sont souvent retardées.
- Maladie hémolytique du nouveau-né : Elle représente 50% des allo-immunisations maternelles par les antigènes D, ce qui en fait la cause la plus fréquente. Les anticorps anti-D et anti-c peuvent contribuer à provoquer plusieurs maladies et les anticorps anti-C, anti-E et anti-e peuvent provoquer des maladies de gravité légère à modérée.
Lectures complémentaires
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Dernière mise à jour 26 févr. 2019.