Un prion est un type de protéine qui peut provoquer une maladie chez les animaux et les humains en déclenchant le repliement anormal de protéines normalement saines dans le cerveau.
Le mode d’action du prion est très différent de celui des bactéries et des virus car il s’agit simplement de protéines, dépourvues de tout matériel génétique. Une fois qu’un prion mal replié pénètre dans une personne saine – potentiellement en mangeant des aliments infectés – il transforme les protéines correctement repliées en la forme associée à la maladie. À ce jour, personne ne sait exactement comment cela se produit.
Prions dans le cerveau de la « vache folle ». Micrographie électronique à transmission (MET) colorée de fibrilles de prions dans le cerveau d’une vache infectée par l’ESB (encéphalopathie spongiforme bovine) ou maladie de la « vache folle ». Les prions sont des organismes de type viral constitués d’une protéine prion. Ces fibrilles allongées (vertes) seraient des agrégations de la protéine qui compose le prion infectieux. Les prions attaquent les cellules nerveuses et provoquent une maladie neurodégénérative du cerveau. Les symptômes de la « vache folle » comprennent des yeux vitreux et des tremblements corporels incontrôlables. Les prions sont à l’origine de l’ESB chez les bovins, de la tremblante du mouton et de la chèvre, et de la maladie de Creutzfeldt-Jakob chez l’homme.
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Utiliser les rayons X pour regarder à l’intérieur de la cellule
Les troubles du repliement des protéines sont une classe de maladies associées à un mauvais repliement et à une agrégation incontrôlés des protéines. Les deux exemples sur lesquels nous nous concentrons sont la maladie de Huntington et la maladie d’Alzheimer, qui sont toutes deux des troubles neurodégénératifs de mauvais repliement des protéines et partagent des caractéristiques communes.
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De nouvelles techniques permettent de détecter l’ESB dans les tissus extra neuronaux des bovins
L’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB) ou « maladie de la vache folle », comme elle est plus connue du public, est une maladie neurodégénérative transmissible affectant les bovins. Fait important, elle est également transmissible à l’homme et il n’existe actuellement aucun traitement. Les scientifiques du monde entier s’efforcent de mieux comprendre l’agent infectieux à l’origine de cette maladie – une protéine prion mal repliée (PrPSc).
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Prions, vMCJ et relais du système immunitaire
Malgré plus d’une décennie de recherches, de nombreux aspects de la variante de la maladie de Creutzfeldt-Jakob (vMCJ) restent encore un mystère. Cette maladie neurodégénérative mortelle du cerveau est souvent désignée comme la forme humaine de l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB), connue par la plupart sous le nom de « maladie de la vache folle ».
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La lumière sur les subventions : Une recherche de prions dans la levure
Les prions sont une classe spéciale de protéines qui peuvent exister sous deux formes : normale et mal repliée. Les prions mal repliés peuvent agir comme des agents infectieux et ont été liés à des maladies du cerveau comme la maladie de Creutzfeldt-Jakob humaine et la maladie de la vache folle (encéphalopathie spongiforme bovine). Tous les prions ne provoquent cependant pas de maladies, comme c’est le cas pour les levures, où plusieurs prions différents ont été décrits.
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