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DISCUSSION

Les angiokératomes de la vulve se présentent comme des papules kératosiques multiples, petites (2-5 mm), unilatérales, à évolution lente, de couleur allant du rouge au brun. D’abord asymptomatiques, les lésions deviennent ensuite démangeantes, douloureuses ou provoquent des saignements et une dyspareunie. Elles se développent généralement entre 20 et 40 ans. On pense que l’augmentation de la pression veineuse locale et l’ectasie des capillaires papillaires dermiques qui en résulte sont à l’origine de la maladie. Les vaisseaux des lèvres, entourés de tissu élastique, de muscles lisses et de structures veineuses, sont vulnérables à l’inflammation et à l’obstruction, ce qui entraîne une augmentation de la pression veineuse locale. La perte de soutien des vaisseaux locaux due à une déficience congénitale du tissu élastique, à des malformations veineuses, à une varicocèle ou à une thrombose due à une inflammation chronique sont d’autres facteurs associés. L’origine embryologique similaire du grand labium et du scrotum à partir des plis labioscrotaux est attribuée à l’apparition de lésions sur la vulve comme sur le scrotum. La grossesse, une parité élevée, l’obésité, les hémorroïdes, les maladies inflammatoires pelviennes et une hystérectomie antérieure sont considérées comme des facteurs prédisposants. Des angiokératomes vulvaires ont également été décrits suite à une infection chronique par le papillomavirus humain. Notre patiente a également développé les lésions pendant sa grossesse après avoir subi une périnéoplastie.

Cliniquement, l’angiokératome de Fordyce sur la vulve doit être différencié des angiomes (angiomes cerises, granulome pyogénique et lymphangiome), des lésions verruqueuses (kératose séborrhéique, condylome acuminé, prurigo nodulaire, condylome lata et certains nævus) et des tumeurs malignes (mélanome et néoplasie intraépithéliale vulvaire). Le diagnostic histopathologique est de confirmation et révèle une hyperkératose, une papillomatose et une ectasie capillaire du derme papillaire, sans prolifération endothéliale significative. Il existe de multiples options de traitement telles que l’électrocautérisation, la radiofréquence, la cryothérapie et les lasers ablatifs tels que le CO2 et le grenat d’yttrium aluminium dopé à l’erbium.

L’angiokératome de la vulve, une affection bénigne, semble être beaucoup plus fréquent que ne le suggère la littérature et doit être différencié histopathologiquement des affections malignes et des infections virales sexuellement transmissibles. La patiente doit être conseillée sur la nature inoffensive de ces lésions et traitée après avoir recherché toute maladie prédisposante sous-jacente.