Occlusion symptomatique d’une artère rétinienne secondaire : Un signe méconnu d’accident vasculaire cérébral

Auteurs : Ryan J. Diel, MD ; Zachary Mortensen, MD ; James Folk, MD ; A. Tim Johnson, MD

Posé le 14 avril 2020

PRESENTATION INITIALE

Déplainte principale

Vision floue de l’œil droit avec constriction du champ visuel

Histoire de la maladie actuelle

Une femme de 61 ans s’est présentée pour une évaluation de la vision floue d’apparition soudaine de l’œil droit, avec une perte complète associée du champ visuel inférieur droit. La patiente a déclaré que la perte soudaine de vision s’est produite alors qu’elle prenait une douche. Elle ne se souvenait d’aucun événement antérieur ayant conduit à la perte de vision aiguë ni d’aucun événement similaire dans le passé. Elle a nié avoir de la difficulté à marcher ou à se tenir debout ; cependant, son mari a déclaré qu’elle semblait instable en marchant. Elle a nié avoir des maux de tête, des douleurs au cou, une faiblesse ou un engourdissement. Elle s’est d’abord présentée à l’urgence locale où elle a été évaluée par le service de neurologie et a subi un traitement d’urgence pour un possible accident vasculaire cérébral. Un angiogramme de la tête et du cerveau a révélé des signes d’obstruction de l’artère vertébrale droite et elle a été transférée aux University of Iowa Hospitals and Clinics (UIHC) pour une évaluation plus approfondie. À son arrivée au UIHC, la patiente a subi une ARM de la tête et du cou avec et sans contraste, qui a révélé une sténose de 70 % de la carotide interne droite et une sténose inférieure à 50 % de la carotide interne gauche. Compte tenu de la présence d’une hémianopsie inférieure droite rapportée avec une sténose carotidienne significative, une évaluation par l’ophtalmologie a été demandée.

Histoire oculaire antérieure

• Hyperopie
• Presbytie

Histoire médicale antérieure

• Accident ischémique transitoire
• Carcinome épidermique de la gorge
• Diabète sucré de type 2
• Migraine. maux de tête
• Anxiété/dépression
• Ronflement mais pas de diagnostic d’apnée obstructive du sommeil

Histoire chirurgicale antérieure

• Amygdalectomie gauche
• Rayonnement externe de la gorge
• Diverses chirurgies du cou/de la colonne vertébrale dont une fusion C5-C6 fusion trois-
• Caesarienne
• Apendectomie
• Cholécystectomie

Médicaments

• Larmes artificielles
• Alprazolam
• Buspirone
• Cétirizine
• Furosémide
• Metformine

.

• Omeprazole
• Spironolactone
• Sumatriptan
• Tramadol

Allergies

• Sulfamides (urticaire)
• Trazadone (urticaire)

Histoire familiale

• Mère – glaucome
• Grand-père – aveugle d’un oeil, cause inconnue

Histoire sociale

• Ancien fumeur de 2 paquets de cigarettes par jour pendant 35 ans, a arrêté il y a 12 ans
• Ancien gros consommateur d’alcool ; ne boit plus

Revue des systèmes

• Négatif sauf mention contraire dans l’histoire de la maladie actuelle ou ci-dessus.

EXAMEN OCULAIRE

Acuité visuelle avec correction (Snellen)

• Oeil droit (OD) : 20/20-2
• Oeil gauche (OS) : 20/20-1

Motilité/alignement oculaire

• Version complète dans les deux yeux (OU)

Pression intraoculaire (par Tonopen)

• OD : 20 mmHg
• OS : 20 mmHg

Pupilles

• OD : 3 mm dans l’obscurité, 2.5 mm dans la lumière, 0.3 unités logarithmiques de défaut pupillaire afférent relatif (DAPR)
• OS : 3 mm dans l’obscurité, 2 mm dans la lumière, pas de DAPR

Champs visuels frontaux (compter les doigts)

• OD : déficit nasal inférieur quasi-total qui respecte la ligne médiane horizontale
• OS : normal

Externes

• OU : normal

Examen à la lampe à lumière

• Paupières/cils : OU normal
• Conjonctiva/sclérotique : Claire et calme OU
• Cornée : Claire OU
• Chambre antérieure : Profonde et calme OU
• Iris : Architecture normale OU
• Lentille : Trace de cataracte nucléaire et corticale OU

Examen du fond d’œil dilaté (EFD)

• Vitré : Normal OU
• Disque :
• OD : Embole visible au niveau du nerf logé dans une branche de l’arcade supérieure
• OS : Normal
• Cup-to-disc : 0,65 OU
• Macula : Normal OU
• Vaisseaux :
• OD : Atténuation de la branche de l’artère rétinienne supérieurement avec embolie présente au site de la branche
• OS : Normal
• Périphérie : Œdème rétinien en arc de cercle le long de l’arcade supérieure

Diagnostic différentiel

• Occlusion de l’artère rétinienne ramifiée (BRAO)
• Occlusion de l’artère centrale de la rétine (CRAO)
• Névropathie optique ischémique antérieure artéritique (AAION)
• Non-.artéritique (NAION)
• Névropathie optique ischémique antérieure non artéritique (NAION)
• Nécrose rétinienne aiguë

Examens complémentaires

Échographie duplex carotidienne vasculaire

• Calcification des artères carotides internes et externes droite et gauche. Artères carotides internes droite et gauche 1-49% de sténose, artères carotides externes droite et gauche <50% de sténose

Photographie du fond d’œil

Figure 1 : La photographie du fond d’œil en couleur de l’œil droit (panneau gauche) démontre un grand rapport cupule-disque de 0,6 avec une atrophie péripapillaire associée et une plaque de Hollenhorst logée dans un point de ramification de l’arcade supérieure. On peut voir un blanchiment diffus de la rétine s’étendant le long de l’arcade supérieure. La plaque de Hollenhorst est mieux appréciée dans l’encadré. La photographie du fond d’œil en couleur de l’œil gauche (image de droite) montre une hypertrophie symétrique du rapport cupule-disque de 0,6 et une atrophie péripapillaire. Aucune embolie de l’œil gauche n’est identifiée.

Test de champ visuel deumphrey

Figure 2 : Le test de champ visuel dans les deux yeux a démontré une faible fiabilité du test. Le champ visuel de l’œil droit (panneau de droite) montre un défaut inférieur qui s’étend en forme d’arc à partir du disque optique. Le défaut est le plus important au niveau nasal et respecte le méridien horizontal. L’œil gauche (panneau gauche) présente des changements non spécifiques.

Tomographie à cohérence optique (OCT)

Figure 3 : L’OCT de l’œil droit (panneau gauche) est significatif d’un épaississement rétinien interne diffus s’étendant le long de l’arcade supérieure. La macula est par ailleurs normale. L’OCT de l’œil gauche (panneau de droite) est normal.

Diagnostic

Occlusion de l’artère rétinienne ramifiée de l’œil droit

Cours clinique

Aucune intervention ophtalmique aiguë n’a été initiée car l’apparition des symptômes est survenue >18 heures avant l’évaluation. Le patient a été mis sous aspirine 81mg, clopidogrel, et atorvastatine pour la prévention secondaire de l’AVC. Bien que le clopidogrel ait été recommandé, la patiente s’est dite préoccupée par le risque de saignement associé à la bithérapie antiplaquettaire et ne l’a respecté que par intermittence avant de l’abandonner. Elle a été évaluée par la neurologie interventionnelle qui recommande que la patiente soit programmée pour une angioplastie assistée par stent.

DISCUSSION

Introduction

L’occlusion de l’artère rétinienne se produit lorsqu’une artère de la rétine est bloquée, le plus souvent en raison d’emboles. Une occlusion de l’artère rétinienne centrale (CRAO), d’une branche de l’artère rétinienne centrale (BRAO) ou de l’artère ciliorétinienne (CLRAO) peut se produire. Le tissu neural sensible de la rétine dépend fortement d’un flux sanguin adéquat ; par conséquent, l’occlusion de l’une de ces artères peut avoir des effets visuels profonds entraînant une perte de champ visuel transitoire ou permanente .

Epidémiologie/Etiologie

La CRAO et la BRAO sont des entités rares. L’incidence de la CRAO se situe entre 1 et 2 personnes pour 100 000 par an tandis que l’incidence de la BRAO est plus proche de 5 personnes pour 100 000 par an . L’occlusion des artères rétiniennes peut survenir chez des patients de tous âges, mais elle est plus fréquente chez les adultes plus âgés. Certaines causes, comme la thrombophilie, sont plus souvent observées chez les jeunes adultes.

Les facteurs de risque des BRAO emboliques sont similaires aux facteurs de risque des maladies cardiovasculaires. Le diabète sucré, l’hyperlipidémie, l’hypertension, la maladie coronarienne, le tabagisme, les antécédents d’accidents vasculaires cérébraux et les antécédents familiaux de maladie vasculaire présentent tous un risque significatif dans le développement du CRAO et/ou du BRAO. Les facteurs de risque moins fréquents comprennent : la drépanocytose, les troubles myéloprolifératifs, le syndrome des anticorps antiphospholipides, les états d’hypercoagulation, l’utilisation de médicaments par voie intraveineuse et l’utilisation de contraceptifs oraux .

Pathophysiologie

L’artère rétinienne centrale et/ou l’artère ciliorétinienne (présente dans 20-25% des yeux) alimentent la rétine. L’artère carotide interne donne naissance à l’artère rétinienne centrale qui se ramifie au niveau de la tête du nerf optique en arcades supérieure et inférieure, tandis que l’artère ciliorétinienne naît de l’artère ciliaire postérieure.

Le BRAO entraîne une diminution de la perfusion de la rétine, ce qui provoque une ischémie rétinienne, laquelle entraîne une nécrose des couches internes de la rétine et une perte de vision conséquente . La gravité des dommages rétiniens est associée au temps écoulé depuis l’occlusion et à la zone de la rétine affectée. Des études sur les primates ont montré que des dommages irréversibles se produisent après 4 heures, mais qu’ils peuvent survenir en aussi peu que 90 minutes .

Les plaques de l’artère carotide sont la source la plus courante d’emboles. Ces plaques sont dérivées du cholestérol (plaques de Hollenhorst). Les emboles plaquettes-fibrine et les emboles cardiogéniques calcifiés sont également des sources courantes. Des entités plus rares telles que les emboles graisseux, les emboles septiques provenant de valves cardiaques malades et les emboles athérosclérotiques délogés au cours de procédures vasculaires peuvent également provoquer un BRAO .

Le BRAO peut être associé à d’autres pathologies affectant les artères carotides, ophtalmiques ou rétiniennes. Certaines de ces entités comprennent : La maladie de Crohn, la maladie de Lyme, la rétinite multifocale, la maladie de Ménière, la migraine, les boucles prépapillaires, le syndrome de Susac, la choriorétinite à toxoplasme, la drépanocytose, l’artérite de Takayasu, la maladie de Whipple, et autres. Il peut également être causé par des états d’hypoperfusion relative, soit par une augmentation de la pression intraoculaire, soit par une diminution de la perfusion lors d’un événement vasospastique. Il est important de noter que si l’ACG peut provoquer une CRAO et/ou une CLRAO (occlusion de l’artère ciliorétinienne), l’ACG ne peut pas provoquer une BRAO car l’ACG affecte des vaisseaux plus importants. Ces  » artères rétiniennes ramifiées  » sont techniquement des artérioles plus petites .

Signes/Symptômes

Les patients présentent généralement une perte de vision monoculaire soudaine et indolore. Le degré de perte de vision dépend du vaisseau impliqué. Le BRAO entraîne généralement une perte visuelle beaucoup moins sévère que le CRAO et se limite généralement à une section du champ visuel. Dans plus de la moitié des cas de BRAO, l’acuité visuelle n’est pas radicalement altérée. Soixante-quatorze pour cent des patients présentant un BRAO permanent et quatre-vingt-quatorze pour cent des patients présentant un BRAO transitoire ont une vision de 20/40 ou plus. En revanche, soixante-quatorze pour cent des patients atteints de BRAO présentent une vision inférieure à la FC .

L’examen fundoscopique de l’œil affecté peut mettre en évidence de façon aiguë des taches de coton. En quelques heures à quelques jours, une opacification (blanchiment) de la rétine le long de la section de l’artère bloquée apparaîtra. Souvent, une embolie au niveau du site d’occlusion est visualisée lors de l’examen fundoscopique. Il est important d’évaluer également l’œil controlatéral pour des signes de maladie des petits vaisseaux, et de sonder les patients pour des antécédents supplémentaires si l’ACG est sur le différentiel.

Traitement/prise en charge

Il n’existe que des preuves limitées concernant l’efficacité du traitement immédiat de l’occlusion embolique de l’artère rétinienne. Certaines méthodes comprennent : le massage oculaire, le laser Nd:YAG, les médicaments abaissant la PIO, l’hyperventilation et l’oxygène hyperbare ; cependant, aucune n’a de preuves solides de l’amélioration des résultats visuels . La thérapie thrombolytique a été étudiée mais est controversée. Plus important encore, la maladie symptomatique de l’artère carotide peut être traitée par un traitement médical ou une endartériectomie chez les patients présentant une occlusion de l’artère carotide supérieure à 70 %. Les thérapies de prévention secondaire sont importantes pour les accidents vasculaires cérébraux ou les AIT, comme le traitement antiplaquettaire, la thérapie par statine ou la prophylaxie thromboembolique.

Les complications du CRAO et du BRAO incluent la néovascularisation. Dans une revue rétrospective de 286 yeux (83 CRAO et 203 BRAO), 14,5% des yeux CRAO ont développé une néovascularisation. Parmi ceux-ci, la néovascularisation de l’iris prédomine avec un glaucome néovasculaire développé dans 83% des yeux. En revanche, une néovascularisation de l’iris est apparue dans <1% des yeux BRAO. Le facteur de croissance endothélial intravitréen (anti-VEGF) et la photocoagulation panrétinienne sont réservés aux complications néovasculaires .

Une approche systémique de la prise en charge

Selon les Centers for Disease Control and Prevention, l’accident vasculaire cérébral est une cause majeure de handicap grave à long terme et la cinquième cause de décès aux États-Unis. Bien que la plupart des prestataires de soins de santé soient formés pour reconnaître les signes et les symptômes d’un AVC, peu d’entre eux peuvent reconnaître un CRAO ou un BRAO, qui sont considérés comme des équivalents d’AVC, comme une indication pour un bilan rapide de l’AVC dans un centre certifié. Malgré les directives de la National Stroke Association, de l’American Heart Association et de l’American Academy of Ophthalmology recommandant l’orientation de ces patients, seuls 18 à 35 % des ophtalmologistes déclarent orienter les patients se présentant de manière aiguë pour une occlusion embolique de l’artère rétinienne .

Le rôle principal de l’ophtalmologiste est d’abord d’identifier et de reconnaître une CRAO ou une BRAO symptomatique, puis d’orienter le patient vers un centre de traitement des accidents vasculaires cérébraux pour un bilan complémentaire. Chez les patients de plus de 50 ans, l’ACG doit également être envisagée. En cas de forte suspicion clinique d’un processus artériel tel que l’ACG, un traitement immédiat par corticostéroïdes systémiques à forte dose doit être initié. Les BRAO non aigus ou asymptomatiques méritent toujours un bilan systémique, mais les preuves sont limitées pour une orientation urgente vers un centre de traitement des AVC .

Il est important de reconnaître que les patients symptomatiques ne se présentent pas toujours au cabinet d’un ophtalmologiste ; par conséquent, tous les prestataires de soins primaires (en particulier les médecins des services d’urgence et les stagiaires) doivent connaître les modèles de pratique privilégiés énoncés par l’American Academy of Ophthalmology dans la prise en charge des occlusions aiguës symptomatiques de la rétine et des artères ophtalmiques. Les médecins des services d’urgence et les stagiaires doivent également connaître ces directives s’il n’y a pas de centre de traitement des AVC disponible pour une orientation rapide. Un guide de ressources rapide pour trouver le centre d’AVC le plus proche est : https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

Un bilan typique de l’AVC peut comprendre : ARM de la tête et du cou, évaluation des artères carotides par échographie Doppler ou CTA, ECG, échocardiogramme et surveillance de la pression artérielle et du cœur. Chez les patients de 50 ans ou moins, le bilan peut également inclure des études spécialisées sur la coagulation (par exemple, protéine C&S, facteur V Leiden, anticardiolipine et anticoagulant lupique). Les vascularites, les maladies myéloprolifératives ou la drépanocytose doivent également être prises en compte.

En plus de l’évaluation ci-dessus, les ophtalmologistes ont également un rôle de soutien à jouer dans la prévention primaire. Les ophtalmologistes doivent travailler en étroite collaboration avec le médecin de soins primaires d’un patient pour s’assurer que tous les facteurs de risque modifiables tels que : l’hypertension, la maladie athérosclérotique, la maladie coronarienne, le diabète et le tabagisme sont traités correctement.

Prognostic

Quinze à vingt-cinq pour cent des patients souffrant d’ischémie rétinienne aiguë présentent également des signes d’accident vasculaire cérébral et/ou ont un risque significatif d’accident vasculaire cérébral, même s’ils ne présentent pas d’autres déficits neurologiques focaux. Quatre-vingt pour cent des patients atteints de CRAO ont une acuité visuelle de 20/400 ou moins, tandis que plus de 90 % des patients atteints de BRAO verront mieux que 20/40. L’amélioration se produit généralement en quelques semaines.

EPIDEMIOLOGIE/ETIOLOGIE CRAO entre 1 et 2 cas/100 000 par an BRAO 5 cas/100 000 par an Plus fréquent chez les adultes âgés présentant des facteurs de risque vasculaire importants Vasculidités (c’est-à-dire, GCA), les thrombophilies (ex, drépanocytaire) doivent être envisagées

SIGNES Taches de coton-wool spots Opacification rétinienne/blanchiment le long de la section de l’artère bloquée Embolie/plaque de hollenhorst parfois visualisée au site d’occlusion L’OCT démontre un œdème et un épaississement diffus de la rétine interne le long du vaisseau affecté de façon aiguë, suivi d’un amincissement.

SYMPTÔMES Perte de vision monoculaire aiguë indolore La perte visuelle dépend du vaisseau impliqué qu’il s’agisse de l’artère rétinienne centrale ou d’une branche rétinienne. La fonction maculaire peut être préservée en cas de présence d’une artère ciliorétinienne

Traitement/Gestion Aiguillage immédiat vers le centre de traitement des AVC le plus proche Imagerie : ARM tête/cou, évaluation des artères carotides (soit par CTA, soit par échographie Doppler), ECG, échocardiogramme Si on suspecte un ACG en CRAO, initier des stéroïdes à haute dose Preuves limitées concernant les traitements immédiats Référencement pour traitement de la maladie carotidienne symptomatique sous-jacente si identifiée