Cela fait plus de 50 ans que l’alopécie cicatricielle centrifuge centrale (ACCC) a été définie pour la première fois par LoPresti et ses collègues1 comme une alopécie du peigne chaud. Cinquante ans plus tard, nous commençons tout juste à comprendre la pathogenèse de l’ACCC et ses implications systémiques.
Alors et maintenant
L’utilisation de peignes chauds, un dispositif métallique utilisé pour lisser les cheveux naturellement bouclés, était omniprésente dans les foyers des femmes noires dans les années 1960. Il n’est donc pas surprenant que ce procédé de coiffage ait été désigné comme le coupable de cette maladie qui touche presque exclusivement les femmes noires. Alors que l’utilisation des peignes chauds diminuait mais que la prévalence de l’ACCP persistait, son nom a évolué vers l’alopécie induite chimiquement – une ode au produit de coiffage populaire des années 1990, le défrisant chimique – et finalement l’ACCP, un nom qui reflète sa progression clinique et ses résultats histologiques2.
Depuis, la recherche a exploré l’association avec des maladies systémiques, certains notant des taux accrus de diabète sucré de type 2 et de maladies thyroïdiennes, et plus récemment, un taux accru de fibromes chez les patientes affectées.3,4
Les indices de la pathogenèse
Par rapport aux autres alopécies cicatricielles primaires, l’ACCC est unique en ce sens que la progression active est difficile à détecter. Les symptômes, tels que le prurit, sont souvent minimes ou absents, ce qui rend l’évaluation clinique assez difficile.5 Contrairement à d’autres formes de perte de cheveux cicatricielle, la fibrose, et non l’inflammation, est la caractéristique clinique prédominante. La présentation clinique n’est pas sans rappeler un groupe de troubles appelés troubles fibroprolifératifs, qui comprend notamment la sclérose systémique, les fibromes utérins, l’athérosclérose et les chéloïdes. Il a été postulé que les maladies de cicatrisation aberrante sont plus fréquentes chez les individus noirs en raison de l’effet protecteur des allèles profibrotiques contre les infections helminthiques endémiques des infections subsahariennes, y compris l’oncocercose.6
Une étude récente a montré une expression accrue des gènes fibroprolifératifs, en particulier ceux impliqués dans d’autres troubles fibroprolifératifs, dans le cuir chevelu affecté des patients atteints de CCCA.7 Plus particulièrement, une expression dans le chevauchement des gènes a été notée entre les fibromes et l’ACCS dans cette étude, bien que la relation entre ces deux maladies doive être explorée plus avant.
Variants génétiques identifiés dans l’ACCS
Plus récemment, une nouvelle étude a identifié un variant génétique de la peptidyl arginine déiminase 3, PADI3, qui est présent chez environ un quart des patients étudiés atteints d’ACCS8.La PADI3 joue un rôle dans la formation de la tige du cheveu et a été impliquée dans un autre trouble capillaire, le syndrome des cheveux incombables, bien que ce dernier se présente chez les enfants, s’améliore avec l’âge et ne soit pas associé à un phénotype cicatriciel.9 Cependant, cette étude a permis de mieux comprendre l’ACCS en établissant une possible prédisposition génétique chez les patients atteints de cette maladie8.
Qu’est-ce qui vient après pour l’ACCS ?
Pendant des années, de nombreux patients atteints d’ACCS ont été refoulés avec peu de réponses et laissés à penser que ce sont leurs propres habitudes de coiffage qui ont conduit à leur perte de cheveux, alors qu’en fait les données dont nous disposons maintenant suggèrent un lien possible avec d’autres maladies systémiques et une prédisposition génétique à la maladie. Forts de ces connaissances, nous pouvons commencer à travailler pour identifier les options de traitement et discuter des stratégies de détection précoce de l’ACCS. Les recherches futures devraient porter sur l’un des 4 grands domaines suivants : (1) comprendre l’influence de PADI3 sur le modèle de cicatrisation observé dans l’ACCS et identifier d’autres variantes génétiques impliquées dans l’ACCS ; (2) identifier quel modèle d’héritage, le cas échéant, est associé à l’ACCS ; (3) identifier d’autres associations de maladies systémiques ; et (4) optimiser les options de traitement pour les patients atteints d’ACCS.
L’avenir est prometteur pour l’ACCS. Bien que notre compréhension de l’ACCS n’en soit qu’à ses débuts, j’espère qu’avec une meilleure compréhension de cette maladie viendra une plus grande empathie pour nos patients.
L’avenir est prometteur pour l’ACCS.