Contexte : La sclérodermie est une maladie rare du tissu conjonctif caractérisée par une inflammation, une vasculopathie et une fibrose excessive. Les patients atteints de sclérodermie sont connus pour avoir une espérance de vie réduite.
Objectif : étudier les changements dans l’espérance de vie des patients atteints de sclérodermie sur une période de 30 ans.
Méthodes : En utilisant le registre de sclérodermie d’Australie du Sud, les patients décédés ont été identifiés. Nous avons examiné les changements dans l’âge du décès et la durée de la maladie chez ces patients sur trois périodes : 1985-1994, 1995-2004 et 2005-2015. Des analyses des sous-types de sclérodermie ont été effectuées, et des comparaisons ont été faites avec la population générale d’Australie du Sud.
Conclusion : Au cours des 30 dernières années, la survie s’est considérablement améliorée pour les patients de sexe féminin mais pas pour les hommes. Comme il n’a pas été démontré de façon constante qu’aucun médicament modificateur de la maladie pouvait modifier l’évolution de la maladie, cette amélioration est probablement attribuable aux améliorations générales des soins médicaux, y compris ceux des complications liées à la sclérodermie. Si l’espérance de vie pour une maladie limitée est désormais proche de celle de la population générale, les patients atteints de maladie diffuse et de chevauchement continuent de souffrir d’une mortalité précoce importante.