Hay señales de advertencia de que la púrpura puede ser potencialmente mortal, dice Roderick Hay, D.M., FRCP, dermatólogo consultor con un interés especial en las enfermedades infecciosas.
La púrpura se produce cuando la sangre se escapa del sistema vascular a la piel. Puede manifestarse de diversas formas, desde petequias muy pequeñas hasta grandes hematomas, pero a pesar de su presentación, «todas son manifestaciones del mismo problema». No obstante, cuanto más afectado esté, mayor será la fuga», afirma el Dr. Hay, del King’s College Hospital de Londres.
Hay tres causas principales de la púrpura: trastornos de las plaquetas, trastornos de la coagulación y vasculitis. No son mutuamente excluyentes, explica, porque si las plaquetas y los factores que intervienen en la coagulación han sido destruidos o incapacitados, la coagulación se interrumpe.
Durante una sesión sobre enfermedades potencialmente mortales en dermatología celebrada en el Congreso de la Academia Europea de Dermatología y Venerología el pasado mes de septiembre en París, el Dr. Hay describió algunas enfermedades potencialmente mortales en las que interviene la púrpura y que suelen estar relacionadas con infecciones.
Enfermedades potencialmente mortales
La primera de ellas es la púrpura fulminante, una complicación rara y grave de la septicemia meningocócica causada por la Neisseria meningitidis. Aunque es mucho más frecuente en los países tropicales que en Norteamérica, cuando la septicemia meningocócica se produce, conlleva una elevada mortalidad, en gran medida porque no se reconoce hasta que es demasiado tarde. Las bacterias se adhieren al revestimiento endotelial de los vasos sanguíneos y activan el sistema inmunitario, provocando una enorme inflamación y una fuga masiva del contenido vascular.
La erupción característica de la septicemia meningocócica suele ser el indicio de diagnóstico, pero hay muchas cosas que pueden ocurrir antes y junto a ella para sugerir que la enfermedad puede ser una posibilidad, sobre todo en los niños, añade. Por ejemplo, dolor en las extremidades, manos y pies fríos y piel pálida o moteada. Es probable que las personas afectadas presenten también síntomas inespecíficos como fiebre, somnolencia, respiración rápida o dificultosa, a veces diarrea y, posiblemente, sed en los niños mayores.
«Ahora existe una prueba molecular de cribado muy eficaz que, si se utiliza en una fase, es probable que sea positiva», afirma el Dr. Hay, «y la inmunización contra ella ya se ha puesto en marcha en muchos países europeos».
Otra afección asociada a la púrpura que está mucho más extendida en otras partes del mundo es el dengue. En Estados Unidos se observan casos importados en viajeros que regresan. Los pacientes suelen presentar al principio de la enfermedad una erupción roja particular. Puede ser maculapular, como el sarampión (islas de color blanco en un mar de petequias rojas) hasta una púrpura extensa.
Los signos de advertencia de que el paciente está realmente enfermo están relacionados en gran medida con el shock. La erupción a menudo se generaliza, por lo que, por ejemplo, puede producirse una conjuntiva así como una punción en la piel, y en los casos más graves las superficies de las mucosas pueden sangrar. Otros signos son el empeoramiento del dolor abdominal, el aumento de los vómitos, el agrandamiento del hígado, el hematocrito elevado con un recuento bajo de plaquetas, el letargo o la inquietud.
La coagulación intravascular diseminada también se asocia con púrpura generalizada, así como con equimosis o hematomas y hemorragias, y tiene varias causas potenciales. Estas causas potenciales incluyen lesiones obstétricas (p. ej., retención de placenta), sepsis Gram negativa, cáncer (p. ej., adenocarcinoma de páncreas) y otras causas de shock.
El síndrome hemolítico urémico se desencadena generalmente por una infección por E coli. La toxina shiga de E. coli se une a la ceramida trihexosida de las células endoteliales, lo que provoca la activación de las plaquetas y la coagulación, y la afección se manifiesta con hemorragias y hematomas, diarrea sanguinolenta, vómitos y dolor abdominal e insuficiencia renal.
La afección es más frecuente en los niños, pero existe una versión para adultos que solía tener un pronóstico muy grave, dijo el Dr. Hay, pero las técnicas modernas de apoyo, el diagnóstico precoz y el tratamiento con inhibidores anti-CD5 pueden revertirla.
La púrpura trombocitopénica trombótica tiene un mecanismo muy específico en el que se forma un anticuerpo contra ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) que escinde un factor de coagulación (Von Willibrand) que conduce a una coagulación incontrolada. La púrpura trombocitopénica puede estar relacionada con una amplia gama de enfermedades, como el VIH y el lupus eritematoso sistémico (LES), y existe una prueba muy específica para diagnosticarla que evalúa los niveles de la proteína ADAMTS13. El tratamiento incluye la inmunoterapia y la plasmaféresis.
En todas estas diferentes afecciones pueden identificarse las causas individuales y en algunas, como la septicemia meningocócica y la púrpura trombocitopénica trombótica, existen pruebas moleculares específicas para el diagnóstico. Pero el Dr. Hay subraya: «La clave absoluta para salvar a los pacientes es algo mucho más general, como el apoyo a la circulación, ya que muy a menudo están en estado de shock, y la búsqueda de formas de revertir las anomalías de la coagulación mediante el intercambio de plasma y plaquetas. Además, por supuesto, si existe una enfermedad subyacente, el tratamiento de la misma marca la diferencia, especialmente en el caso de las infecciones».