Un prión es un tipo de proteína que puede causar enfermedades en animales y seres humanos al provocar que las proteínas normalmente sanas del cerebro se plieguen de forma anormal.
El modo de acción de los priones es muy diferente al de las bacterias y los virus, ya que son simplemente proteínas, desprovistas de material genético. Una vez que un prión mal plegado entra en una persona sana – potencialmente por la ingesta de alimentos infectados – convierte las proteínas correctamente plegadas en la forma asociada a la enfermedad. Hasta la fecha, nadie sabe cómo ocurre esto.
Priones en el cerebro de las «vacas locas». Micrografía electrónica de transmisión (TEM) coloreada de fibrillas de priones en el cerebro de una vaca infectada con EEB (Encefalopatía Espongiforme Bovina) o enfermedad de las «vacas locas». Los priones son organismos similares a los virus compuestos por una proteína priónica. Se cree que estas fibrillas alargadas (de color verde) son agregaciones de la proteína que compone el prión infeccioso. Los priones atacan a las células nerviosas produciendo una enfermedad cerebral neurodegenerativa. Los síntomas de las «vacas locas» incluyen ojos vidriosos y temblores corporales incontrolables. Los priones causan la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), el prurigo lumbar (scrapie) en ovejas y cabras, y la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob en humanos.
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Usando los rayos X para mirar dentro de la célula
Los trastornos por mal plegamiento de proteínas son una clase de enfermedades asociadas con el mal plegamiento y la agregación de proteínas sin control. Los dos ejemplos en los que nos centramos son la enfermedad de Huntington y la enfermedad de Alzheimer, que son trastornos neurodegenerativos de mal plegamiento de proteínas y comparten características comunes.
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Nuevas técnicas detectan la EEB en el tejido extra neuronal del ganado
La encefalopatía espongiforme bovina (EEB) o «enfermedad de las vacas locas», como se conoce más públicamente, es una enfermedad neurodegenerativa transmisible que afecta al ganado. Es importante destacar que también es transmisible a los seres humanos y que actualmente no existe ningún tratamiento. Científicos de todo el mundo trabajan para comprender mejor el agente infeccioso que causa la enfermedad: una proteína priónica mal plegada (PrPSc).
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Los priones, la vECJ y el relevo del sistema inmunitario
A pesar de más de una década de investigación, muchos aspectos de la variante de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (vECJ) siguen siendo un misterio. Esta enfermedad neurodegenerativa mortal del cerebro suele denominarse la forma humana de la encefalopatía espongiforme bovina (EEB), conocida por la mayoría como el «mal de las vacas locas».
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Las subvenciones: Una búsqueda de priones en la levadura
Los priones son una clase especial de proteínas que pueden existir en dos formas: normales y mal plegadas. Los priones mal plegados pueden actuar como agentes infecciosos y se han relacionado con enfermedades cerebrales como la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob y la enfermedad de las vacas locas (encefalopatía espongiforme bovina). Sin embargo, no todos los priones causan enfermedades, como es el caso de las levaduras, donde se han descrito varios priones diferentes.