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DISCUSIÓN

Los angioqueratomas de la vulva se presentan como pápulas queratósicas múltiples, pequeñas (2-5 mm), unilaterales y de evolución lenta, con un color que va del rojo al marrón. Inicialmente asintomáticas, las lesiones se vuelven más tarde pruriginosas, dolorosas o causan sangrado y dispareunia, desarrollándose generalmente entre los 20 y los 40 años de edad. Se cree que la causa de la enfermedad es el aumento de la presión venosa local y la consiguiente ectasia capilar dérmica papilar. Los vasos de los labios, rodeados de tejido elástico, músculo liso y estructuras venosas, son vulnerables a la inflamación y la obstrucción, lo que provoca un aumento de la presión venosa local. La pérdida de soporte de los vasos locales secundaria a la deficiencia congénita de tejido elástico, las malformaciones venosas, el varicocele o la trombosis secundaria a la inflamación crónica son otros factores asociados. El origen embriológico similar del labio mayor y del escroto a partir de los pliegues labioescrotales se atribuye a la aparición de lesiones en la vulva como en el escroto. El embarazo, el aumento de la paridad, la obesidad, las hemorroides, la enfermedad inflamatoria pélvica y la histerectomía previa se consideran factores predisponentes. También se han descrito angioqueratomas vulvares tras una infección crónica por el virus del papiloma humano. Nuestra paciente también desarrolló las lesiones durante su embarazo tras someterse a una perineoplastia.

Clinicamente, el angioqueratoma de Fordyce sobre la vulva debe diferenciarse de los angiomas (angiomas en cereza, granuloma piógeno y linfangioma), de las lesiones verrugosas (queratosis seborreica, condiloma acuminado, prurigo nodular, condiloma lata y ciertos nevos) y de las neoplasias (melanoma y neoplasia intraepitelial vulvar). El diagnóstico histopatológico es confirmatorio y revela hiperqueratosis, papilomatosis y ectasia capilar de la dermis papilar, sin proliferación endotelial significativa. Existen múltiples opciones de tratamiento, como el electrocauterio, la radiofrecuencia, la crioterapia y los láseres ablativos, como el CO2 y el granate de aluminio de itrio dopado con erbio.

El angioqueratoma de la vulva, una afección benigna, parece ser mucho más común de lo que sugiere la literatura y debe diferenciarse histopatológicamente de las afecciones malignas y de las infecciones víricas de transmisión sexual. Se debe aconsejar al paciente sobre la naturaleza inocua de estas lesiones y tratarlo después de investigar cualquier enfermedad predisponente subyacente.