Abstract
Las manchas salmón están presentes en aproximadamente el 44% de los recién nacidos. Las lesiones tienden a desvanecerse con el tiempo y las de la glabela, los párpados, la nariz y el labio superior rara vez se detectan después de los 6 años. Informamos de una mujer china de 33 años con una mancha de salmón en la frente y la glabela. Hasta donde sabemos, no se ha informado de la aparición de una mancha salmón en la frente y el glabelo en la edad adulta. La mancha salmón persistente en la cara de un adulto es benigna y no está asociada a ningún síndrome neurocutáneo ni a ninguna anomalía vascular subyacente. El color de la lesión puede mejorarse con terapia láser si la cosmética es una preocupación.
1. Introducción
Las manchas de salmón, también conocidas como nevus flammeus simplex, son las lesiones vasculares más comunes en la infancia . Coloquialmente, las lesiones de la frente y los párpados se conocen como «besos de ángel» y las de la zona occipital como «marcas de mordedura de cigüeña» . Presumiblemente, las manchas salmón están compuestas por capilares dérmicos ectásicos que representan la persistencia de patrones fetales circulantes en la piel . En la población caucásica, las manchas salmón están presentes en aproximadamente el 44% de los recién nacidos. Son mucho menos frecuentes en los neonatos de piel oscura. Ambos sexos se ven igualmente afectados. Las lesiones tienden a desvanecerse con el tiempo, y las de los párpados, la nariz y el labio superior rara vez se detectan después de los 6 años. Describimos a una mujer de 33 años con una mancha salmón en la frente y el glabelo. Hasta donde sabemos, no se ha descrito la aparición de una mancha salmón en la frente y el glabelo en la edad adulta.
2. Informe de un caso
Una mujer china de 33 años se presentó con dolor en el cuello, la espalda y los hombros como resultado de un accidente de automóvil. En la exploración, había sensibilidad e hipertonía en los músculos paraespinales de la zona cervical, los músculos paraespinales de la zona lumbar y los músculos trapecios. Incidentalmente, se observó una mancha salmón en la frente y en el glabelo (Figura 1). La mancha era ligeramente eritematosa. No se observaron otras manchas salmón en ninguna parte del cuerpo. El resto de la exploración física no presentaba ninguna anomalía. En particular, no tenía rasgos dismórficos ni hepatomegalia.
Según la paciente, la mancha estaba presente al nacer pero era de color eritematoso. No tenía manchas eritematosas similares en otros lugares como los párpados, la nariz, el surco nasolabial, los labios y las zonas occipitales. Recordaba que la mancha aumentaba de color con el llanto y la actividad vigorosa. El color de la mancha se había vuelto más claro con el tiempo. Nació de una madre de 24 años de edad, con gravidez 3, para 2, a término, tras un parto vaginal normal y un embarazo sin complicaciones. La madre no tomó ninguna medicación ni alcohol durante el embarazo. Los padres no eran consanguíneos. Ningún miembro de la familia tuvo lesiones cutáneas similares en la edad adulta.
3. Discusión
Clinicamente, las lesiones de las manchas salmón son de color escarlata a rosado, planas, pueden estar totalmente blanqueadas y suelen profundizar en su color con la actividad vigorosa, el llanto, el esfuerzo al defecar, la contención de la respiración o los cambios en la temperatura ambiente . En los bebés de raza blanca, suelen ser de color rojo o rosa brillante y son más oscuras en los bebés orientales o negros . Las lesiones son más frecuentes en la nuca, seguidas de la glabela y los párpados. Otras localizaciones menos comunes son los pliegues nasolabiales, los labios y la zona sacra . Las manchas de salmón suelen ser simétricas, con lesiones en ambos párpados o a ambos lados de la línea media . Las lesiones prominentes en la glabela se asocian al síndrome de Beckwith-Wiedemann y al síndrome de alcoholismo fetal. Las manchas de salmón no suelen asociarse a anomalías extracutáneas. A pesar de su localización en la línea media, la mayoría de las manchas de salmón, excepto las de la zona sacra, no se asocian a disrafismo espinal.
Las manchas de salmón deben diferenciarse de la mancha de vino de Oporto (nevus flammeus) y de la malformación capilar frontofacial medial congénita. La mancha de vino de Oporto es una malformación capilar caracterizada clínicamente por un eritema macular persistente y patológicamente por una ectasia de los capilares dérmicos papilares y reticulares superficiales, que por lo demás están revestidos por células endoteliales planas de apariencia normal. Las lesiones de la tinción de vino de Oporto suelen ser unilaterales y segmentarias y no siguen las líneas de Blaschko. Las lesiones suelen volverse de color rojo oscuro durante la adolescencia y violáceas al avanzar la edad. Aunque el hemangioma plano puede aparecer en cualquier parte del cuerpo, la localización más frecuente es la cara. Las lesiones crecen con el niño y persisten durante toda la vida. Aunque suele ser un hallazgo aislado, la mancha de vino de Oporto también es una característica típica del síndrome de Sturge-Weber y del síndrome de Klippel-Trenaunay.
La malformación capilar frontofacial medial congénita simula una mancha de salmón, pero difiere de ésta en que la lesión es más extensa, extendiéndose desde la frente y la glabela hasta la nariz, el surco nasolabial y el labio superior; el color es más intenso; y la lesión desaparece más lentamente o de forma incompleta. Se han descrito casos familiares de malformaciones capilares frontofaciales mediales congénitas. Nuestra paciente no presentaba al nacer manchas eritematosas similares en otras partes, como los párpados, la nariz, el surco nasolabial y los labios. Por tanto, en sentido estricto, no tenía una malformación capilar frontofacial medial congénita. Sin embargo, algunos investigadores creen que las manchas salmón en la frente y el glabelo pueden ser una forma de malformación capilar frontofacial medial congénita.
Las manchas salmón tienden a desvanecerse y desaparecer con el tiempo; las lesiones nucales tienden a persistir más tiempo . Leung y Telmesani examinaron 808 recién nacidos a término caucásicos (440 varones y 368 mujeres) y 1.575 niños caucásicos para detectar la presencia de manchas de salmón . Las manchas estaban presentes en 192 (43,6%) varones y 161 (43,8%) mujeres en el periodo neonatal. La localización más frecuente fue la nuca, seguida de la glabela, los párpados, la nariz y el labio superior. No se detectaron manchas de salmón en los niños después de los 6 años y en las niñas después de los 5 años. Por otra parte, Oster y Nielson detectaron manchas salmón nucales en 501 (46,2%) de 1.084 niñas danesas en edad escolar y 382 (35,1%) de 1.087 niños daneses en edad escolar. Corson encontró manchas salmón en la nuca en 13 (4,7%) de 275 estudiantes de medicina. Verbov y Steinberg examinaron a 188 pacientes hospitalizados y residentes de edad avanzada (67 hombres y 121 mujeres), de 60 años o más, para detectar la presencia o ausencia de una mancha salmón en el occipucio y la nuca. Cuarenta (60%) de los hombres y 51 (42%) de las mujeres presentaban manchas nucales típicas. A partir de estos estudios, parece claro que las manchas salmón son comunes en el periodo neonatal. Estas manchas, excepto las situadas en el occipucio y la nuca, tienden a desaparecer o a retroceder significativamente con el tiempo. Las del occipucio y la nuca tienden a persistir más tiempo. Las lesiones faciales son raras después de la pubertad y no se ha informado de ellas en la edad adulta. En el presente informe se informa de la aparición de una mancha salmón en la frente y el glabelo de un adulto chino. Con la comunicación de este caso, se espera que se produzcan casos similares. El conocimiento de la existencia de una mancha salmón en la frente y el glabelo en la edad adulta permitiría realizar un diagnóstico directo y evitar remisiones innecesarias.
La mancha salmón persistente en la cara de un adulto es benigna y no está asociada a ningún síndrome neurocutáneo o anomalía vascular subyacente. El color de la lesión puede mejorarse con terapia láser si la cosmética es una preocupación.
4. Conclusión
Las manchas salmón, excepto las localizadas en el occipucio y la nuca, tienden a desaparecer o a remitir significativamente con el tiempo. Las lesiones faciales son raras después de la pubertad y no se han descrito en la edad adulta. Informamos de una mujer china de 33 años con una mancha salmón en la frente y el glabelo. Hasta donde sabemos, no se ha informado de la aparición de una mancha salmón en la frente y el glabelo en la edad adulta.
Conflicto de intereses
El profesor Leung, el Dr. Barankin y el profesor Hon no han revelado ninguna relación financiera relevante. No han recibido financiación externa para la preparación de este artículo.