Oclusión sintomática de la rama arterial de la retina: Un signo poco reconocido de accidente cerebrovascular

Autores: Ryan J. Diel, MD; Zachary Mortensen, MD; James Folk, MD; A. Tim Johnson, MD

Colocado el 14 de abril de 2020

PRESENTACIÓN INICIAL

Queja principal

Visión borrosa del ojo derecho con constricción del campo visual

Historia de la enfermedad actual

Una mujer de 61 años se presentó para la evaluación de la visión borrosa de inicio repentino del ojo derecho, con la pérdida completa del campo visual inferior derecho asociada. La paciente declaró que la pérdida de visión repentina se produjo mientras se duchaba. No recordaba ningún acontecimiento anterior que condujera a la pérdida de visión aguda ni ningún acontecimiento similar en el pasado. Negó tener dificultades para caminar o estar de pie; sin embargo, su marido dijo que parecía inestable al caminar. Negó tener dolores de cabeza, dolor de cuello, debilidad o entumecimiento. Acudió inicialmente a su servicio de urgencias local, donde fue evaluada primero por neurología y trabajada de urgencia por un posible accidente cerebrovascular. Un angiograma de la cabeza y el cerebro reveló hallazgos relativos a una obstrucción de la arteria vertebral derecha y fue trasladada a los Hospitales y Clínicas de la Universidad de Iowa (UIHC) para una evaluación adicional. A su llegada al UIHC, la paciente se sometió a una ARM de la cabeza y el cuello con y sin contraste, que demostró una estenosis del 70% de la carótida interna derecha, y una estenosis inferior al 50% de la carótida interna izquierda. Dada la presencia de hemianopía inferior derecha reportada con estenosis carotídea significativa, se solicitó evaluación por oftalmología.

Antecedentes oculares

• Hipermetropía
• Presbicia

Antecedentes médicos

• Ataque isquémico transitorio
• Carcinoma de células escamosas de la garganta
• Diabetes mellitus tipo 2
• Migraña dolores de cabeza
• Ansiedad/depresión
• Ronquidos pero sin diagnóstico de apnea obstructiva del sueño

Antecedentes quirúrgicos

• Amigdalectomía izquierda
• Radiación externa de la garganta
• Varias cirugías de cuello/columna vertebral incluyendo una fusión C5-C6 fusión tres-laminectomía de tres capas
• Sección de cesárea
• Appendectomía
• Colecistectomía

Medicamentos

• Lágrimas artificiales
• Alprazolam
• Buspirona
• Cetirizina
• Furosemida
• Metformina
• Omeprazol
• Espironolactona
• Sumatriptán
• Tramadol

Alergias

• Fármacos con sulfa (urticaria)
• Trazadona (urticaria)

Historia familiar

• Madre – glaucoma
• Abuelo – ciego de un ojo, causa desconocida

Historia social

• Antiguo fumador de 2 paquetes/día de cigarrillos x 35 años, lo dejó hace 12 años
• Antiguo consumo excesivo de alcohol; ya no bebe

Revisión de sistemas

• Negativo a menos que se indique lo contrario en la historia de la enfermedad actual o en la anterior.

EXAMEN OCULAR

Auidad visual con corrección (Snellen)

• Ojo derecho (OD): 20/20-2
• Ojo izquierdo (OS): 20/20-1

Movilidad/Alineación ocular

• Versión completa en ambos ojos (OU)

Presión intraocular (por Tonopen)

• OD: 20 mmHg
• OS: 20 mmHg

Pupilas

• OD: 3 mm en la oscuridad, 2.5 mm en la luz, 0.3 unidades logarítmicas de defecto pupilar aferente relativo (RAPD)
• OS: 3 mm en la oscuridad, 2 mm en la luz, sin RAPD

Campos visuales frontales (contar los dedos)

• OD: Déficit nasal inferior casi total que respeta la línea media horizontal
• OS: normal

Externo

• OU: Normal

Examen con lámpara

• Párpados/pestañas: Normal OU
• Conjuntiva/esclerótica: Clara y tranquila OU
• Córnea: Clara OU
• Cámara anterior: Profunda y tranquila OU
• Iris: Arquitectura normal OU
• Lente: Rastro de catarata nuclear y cortical OU

Examen de fondo de ojo dilatado (DFE)

• Vítreo: Normal OU
• Disco:
• OD: Émbolo visible en el nervio alojado dentro de una rama de la arcada superior
• OS: Normal
• Copa a disco: 0.65 OU
• Macula: Normal OU
• Vasos:
• OD: Atenuación de la rama de la arteria retiniana superior con émbolo presente en el sitio de la rama
• OS: Normal
• Periferia: Edema retiniano en un patrón arqueado a lo largo de la arcada superior

Diagnóstico diferencial

• Oclusión de la arteria retiniana ramificada (BRAO)
• Oclusión de la arteria central de la retina (CRAO)
• Neuropatía óptica isquémica anterior arterítica (AAION)
• Noneuropatía óptica isquémica anterior arterítica (NAION)
• Necrosis retiniana aguda

Pruebas adicionales

Una ecografía dúplex carotídea vascular

• Calificación de las arterias carótidas internas y externas derecha e izquierda. Arterias carótidas internas derecha e izquierda 1-49% de estenosis, arterias carótidas externas derecha e izquierda <50% de estenosis

Fotografía de fondo de ojo

Figura 1: La fotografía de fondo de ojo en color del ojo derecho (panel izquierdo) demuestra una gran relación copa-disco de 0,6 con atrofia peripapilar asociada y una placa de Hollenhorst alojada dentro de un punto de ramificación de la arcada superior. Se observa un blanqueamiento difuso de la retina que se extiende a lo largo de la arcada superior. La placa de Hollenhorst se aprecia mejor en el recuadro. La fotografía de fondo de ojo en color del ojo izquierdo (imagen de la derecha) muestra una relación copa-disco simétrica de 0,6 y atrofia peripapilar. No se identifica ningún émbolo del ojo izquierdo.

Prueba de campo visual de Humphrey

Figura 2: La prueba de campo visual en ambos ojos demostró una escasa fiabilidad de la prueba. El campo visual del ojo derecho (panel derecho) demuestra un defecto inferior que se extiende en un patrón arqueado que se origina en el disco óptico. El defecto es mayor a nivel nasal y respeta el meridiano horizontal. El ojo izquierdo (panel izquierdo) muestra cambios no específicos.

Tomografía de coherencia óptica (OCT)

Figura 3: La OCT del ojo derecho (panel izquierdo) es significativa para el engrosamiento difuso de la retina interna que se extiende a lo largo de la arcada superior. Por lo demás, la mácula es normal. La OCT del ojo izquierdo (panel derecho) es normal.

Diagnóstico

Oclusión de la arteria retiniana del ojo derecho

CURSO CLÍNICO

No se inició ninguna intervención oftalmológica aguda porque el inicio de los síntomas ocurrió >18 horas antes de la evaluación. Se inició un tratamiento con aspirina 81 mg, clopidogrel y atorvastatina para la prevención secundaria del ictus. Aunque se recomendó clopidogrel, la paciente expresó su preocupación por el riesgo de hemorragia asociado a la terapia antiplaquetaria dual y sólo la cumplió de forma intermitente antes de suspenderla. Fue evaluada por neurología intervencionista, que recomendó programar a la paciente para una angioplastia asistida por stent.

DISCUSIÓN

Introducción

La oclusión de la arteria retiniana se produce cuando se bloquea una arteria de la retina, en la mayoría de los casos debido a émbolos. Puede producirse la oclusión de la arteria central de la retina (CRAO), de una rama de la arteria central de la retina (BRAO) o de la arteria ciliorretiniana (CLRAO). El sensible tejido neural de la retina depende en gran medida de un flujo sanguíneo adecuado; por lo tanto, la oclusión de una de estas arterias puede tener profundos efectos visuales que provoquen una pérdida transitoria o permanente del campo visual.

Epidemiología/Etiología

La CRAO y la BRAO son entidades poco frecuentes. La incidencia de la CRAO es de 1 a 2 personas por cada 100.000 al año, mientras que la incidencia de la BRAO se acerca a 5 por cada 100.000 personas al año. La oclusión de la arteria retiniana puede ocurrir en pacientes de todas las edades, pero es más común en los adultos mayores. Algunas causas, como la trombofilia, se observan con más frecuencia en adultos jóvenes.

Los factores de riesgo de las OAR embólicas son similares a los factores de riesgo de las enfermedades cardiovasculares. La diabetes mellitus, la hiperlipidemia, la hipertensión, la enfermedad arterial coronaria, el consumo de tabaco, los antecedentes de accidentes vasculares cerebrales y los antecedentes familiares de enfermedad vascular suponen un riesgo significativo en el desarrollo de CRAO y/o BRAO. Otros factores de riesgo menos comunes son: la anemia de células falciformes, los trastornos mieloproliferativos, el síndrome de anticuerpos antifosfolípidos, los estados de hipercoagulabilidad, el uso de fármacos intravenosos y el uso de anticonceptivos orales.

Patofisiología

La arteria central de la retina y/o la arteria ciliorretiniana (presente en el 20-25% de los ojos) irrigan la retina. La arteria carótida interna da lugar a la arteria central de la retina, que se ramifica en la cabeza del nervio óptico en las arcadas superior e inferior, mientras que la arteria ciliorretiniana se origina en la arteria ciliar posterior.

La ORA provoca una disminución de la perfusión de la retina que da lugar a una isquemia retiniana, que conduce a la necrosis de las capas internas de la retina y a la consiguiente pérdida de visión . La gravedad del daño retiniano está asociada al tiempo transcurrido de la oclusión y al área de la retina afectada. Los estudios en primates han demostrado que el daño irreversible se produce después de 4 horas, pero puede ocurrir en tan sólo 90 minutos.

Las placas de la arteria carótida son la fuente más común de émbolos. Dichas placas se derivan del colesterol (placas de Hollenhorst). Los émbolos de plaquetas-fibrina y los émbolos cardiogénicos calcificados también son fuentes comunes. Otras entidades más raras, como los émbolos de grasa, los émbolos sépticos que se originan en válvulas cardíacas enfermas y los émbolos ateroscleróticos que se desprenden durante procedimientos vasculares, también pueden causar ORA.

La ORA puede estar asociada a otras enfermedades que afectan a las arterias carótidas, oftálmicas o retinales. Algunas de estas entidades incluyen: Enfermedad de Crohn, enfermedad de Lyme, retinitis multifocal, enfermedad de Meniere, migraña, asas prepapilares, síndrome de Susac, coriorretinitis por toxoplasma, enfermedad de células falciformes, arteritis de Takayasu, enfermedad de Whipple y otras. También puede ser causada por estados de hipoperfusión relativa, ya sea por aumento de la presión intraocular o por disminución de la perfusión durante un evento vasoespástico. Es importante señalar que mientras la ACG puede causar CRAO y/o CLRAO (oclusión de la arteria ciliorretiniana), la ACG no puede causar BRAO ya que la ACG afecta a vasos más grandes. Estas «arterias retinianas ramificadas» son técnicamente arteriolas más pequeñas .

Signos/síntomas

Los pacientes suelen presentar una pérdida de visión monocular repentina e indolora. El grado de pérdida de visión depende del vaso implicado. La BRAO suele provocar una pérdida visual mucho menos grave que la CRAO y suele limitarse a una sección del campo visual. En más de la mitad de los casos de BRAO, la agudeza visual no está drásticamente deteriorada. El setenta y cuatro por ciento de los pacientes con una BRAO permanente y el noventa y cuatro por ciento de los pacientes con una BRAO transitoria presentan una visión de 20/40 o mejor. En cambio, el setenta y cuatro por ciento de los pacientes con CRAO presentan una visión peor que la CF .

El examen fundoscópico del ojo afectado puede mostrar de forma aguda manchas de algodón. En cuestión de horas o días, aparecerá una opacificación (blanqueamiento) de la retina a lo largo de la sección de la arteria obstruida. A menudo se visualiza una embolia en el lugar de la oclusión durante el examen fundoscópico. Es importante evaluar también el ojo contralateral en busca de evidencias de enfermedad de vasos pequeños, y sondear a los pacientes en busca de antecedentes adicionales si la ACG está en el diferencial.

Tratamiento/Manejo

Sólo existen pruebas limitadas sobre la eficacia del tratamiento inmediato de la oclusión embólica de la arteria retiniana. Algunos métodos son: el masaje ocular, el láser Nd:YAG, los medicamentos para reducir la PIO, la hiperventilación y el oxígeno hiperbárico; sin embargo, ninguno tiene pruebas sólidas de que mejore los resultados visuales . Se ha investigado el tratamiento trombolítico, pero es controvertido. Lo más importante es que la enfermedad sintomática de la arteria carótida puede tratarse con terapia médica o endarterectomía en pacientes con más del 70% de oclusión de la arteria carótida. Las terapias de prevención secundaria son importantes para los accidentes cerebrovasculares o AIT, como la terapia antiplaquetaria, la terapia con estatinas o la profilaxis tromboembólica.

Las complicaciones tanto de la CRAO como de la BRAO incluyen la neovascularización. En una revisión retrospectiva de 286 ojos (83 CRAO y 203 BRAO), el 14,5% de los ojos CRAO desarrollaron neovascularización. De estos, la neovascularización del iris predomina con el glaucoma neovascular desarrollado en el 83% de los ojos. En cambio, la neovascularización del iris se produjo en <1% de los ojos BRAO . El factor de crecimiento endotelial intravítreo (anti-VEGF) y la fotocoagulación panretiniana se reservan para las complicaciones neovasculares .

Un enfoque basado en sistemas para la gestión

Según los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades, el ictus es una de las principales causas de discapacidad grave a largo plazo y la quinta causa de muerte en los Estados Unidos. Aunque la mayoría de los profesionales sanitarios están formados para reconocer los signos y síntomas de un ictus, pocos pueden reconocer un CRAO o un BRAO, que se consideran equivalentes a un ictus, como indicación para una rápida evaluación del ictus en un centro de ictus certificado. A pesar de que las directrices de la National Stroke Association, la American Heart Association y la American Academy of Ophthalmology recomiendan la derivación de estos pacientes, sólo el 18-35% de los oftalmólogos afirman haber derivado a los pacientes que se presentan de forma aguda por una oclusión embólica de la arteria retiniana.

El papel principal del oftalmólogo es identificar y reconocer primero una OACR o una ORA sintomática, y luego remitir a un centro de accidentes cerebrovasculares para realizar pruebas adicionales. En los pacientes mayores de 50 años, también debe considerarse la posibilidad de una ACG. Si hay una alta sospecha clínica de un proceso arterítico como la ACG, debe iniciarse un tratamiento inmediato con dosis altas de corticosteroides sistémicos. La ORA no aguda o asintomática sigue mereciendo un estudio sistémico, pero hay pruebas limitadas para la remisión urgente a un centro de ictus.

Es importante reconocer que los pacientes sintomáticos no siempre acuden a la consulta del oftalmólogo; por lo tanto, todos los proveedores de atención primaria (en particular los médicos de los servicios de urgencias y los estudiantes) deben conocer las pautas de práctica preferidas establecidas por la Academia Americana de Oftalmología en el tratamiento de las oclusiones sintomáticas agudas de la retina y de las arterias oftálmicas. Los médicos del servicio de urgencias y los aprendices también deben estar familiarizados con estas pautas en caso de que no haya un centro de accidentes cerebrovasculares disponible para su rápida derivación. Una guía rápida de recursos para encontrar el centro de ictus más cercano es: https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

Una evaluación típica del ictus puede incluir: ARM de la cabeza y el cuello, evaluación de las arterias carótidas mediante ecografía Doppler o ATC, electrocardiograma, ecocardiograma y monitorización de la presión arterial y el corazón. En pacientes de 50 años o menos, la evaluación puede incluir también estudios especializados de coagulación (por ejemplo, proteína C&S, factor V Leiden, anticardiolipina y anticoagulante lúpico). También deben considerarse las vasculitis, la enfermedad mieloproliferativa o la anemia de células falciformes.

Además de la evaluación anterior, los oftalmólogos también tienen un papel de apoyo en la prevención primaria. Los oftalmólogos deben colaborar estrechamente con el médico de atención primaria del paciente para asegurarse de que todos los factores de riesgo modificables, como la hipertensión, la enfermedad aterosclerótica, la enfermedad arterial coronaria, la diabetes y el tabaquismo, se aborden adecuadamente.

Pronóstico

Entre el 15 y el 25 por ciento de los pacientes con isquemia retiniana aguda también tienen indicios de accidente cerebrovascular y/o corren un riesgo significativo de sufrirlo, incluso si se presentan sin otros déficits neurológicos focales. El ochenta por ciento de los pacientes con CRAO sufren agudezas visuales de 20/400 o peores, mientras que más del 90% de los pacientes con BRAO verán mejor que 20/40. La mejoría suele producirse en cuestión de semanas.

EPIDEMIOLOGÍA/ETIOLOGÍA CRAO entre 1-2 casos/100.000 al año BRAO 5 casos/100.000 al año Más común en adultos mayores con factores de riesgo vascular significativos Vasculididades (es decir, GCA), trombofilias (por ejemplo, células falciformes) deben considerarse

SIGNOS Manchas de algodón-manchas de lana Opacificación/blanqueo retiniano a lo largo de la sección de la arteria obstruida Embolia/placa de Hollenhorst a veces visualizada en el lugar de la oclusión La OCT demuestra edema retiniano interno difuso y engrosamiento a lo largo del vaso afectado de forma aguda seguido de adelgazamiento.

SIMPTOMAS Pérdida de visión monocular aguda e indolora La pérdida visual depende del vaso implicado, ya sea la arteria central de la retina o una rama de la misma. La función macular puede estar preservada si la arteria ciliorretiniana está presente

TRATAMIENTO/MANEJO Remisión inmediata al centro de ictus más cercano Imagen: ARM cabeza/cuello, evaluación de las arterias carótidas (ya sea con ATC o ecografía Doppler), electrocardiograma, ecocardiograma Si se sospecha ACG en CRAO, iniciar dosis altas de esteroides Evidencia limitada en cuanto a tratamientos inmediatos Remisión para tratamiento de enfermedad carotídea sintomática subyacente si se identifica