Antecedentes: La esclerodermia es un raro trastorno del tejido conectivo caracterizado por inflamación, vasculopatía y fibrosis excesiva. Se sabe que los pacientes con esclerodermia tienen una menor esperanza de vida.
Objetivo: Investigar los cambios en la esperanza de vida de los pacientes con esclerodermia durante un período de 30 años.
Métodos: Utilizando el Registro de Esclerodermia de Australia del Sur, se identificaron los pacientes fallecidos. Se examinaron los cambios en la edad de la muerte y la duración de la enfermedad en estos pacientes durante tres períodos de tiempo: 1985-1994, 1995-2004 y 2005-2015. Se realizaron análisis de los subtipos de esclerodermia y se hicieron comparaciones con la población general de Australia del Sur.
Conclusión: En los últimos 30 años, la supervivencia ha mejorado significativamente para los pacientes femeninos pero no para los masculinos. Como no se ha demostrado que ningún fármaco modificador de la enfermedad altere el curso de la misma, esta mejora es probablemente atribuible a las mejoras generales en la atención médica, incluida la de las complicaciones relacionadas con la esclerodermia. Aunque la esperanza de vida para la enfermedad limitada se acerca ahora a la de la población general, los pacientes con enfermedad difusa y solapada siguen sufriendo una importante mortalidad temprana.