Manejo
No es posible hacer recomendaciones basadas en la evidencia para el manejo de la HIB porque no hay estudios prospectivos aleatorios, controlados y a doble ciego sobre el tratamiento, la historia natural de la condición no tratada es todavía desconocida, y la fisiopatología subyacente sigue siendo elusiva. Aunque la recuperación a menudo se mide como la resolución del papiloedema, y se piensa que es sinónimo de la vuelta de la presión del LCR a la normalidad, la presión del LCR puede aumentar de forma persistente durante años después del episodio inicial de HBI, lo que implica que la HBI es una afección crónica.17 Además, se ha informado de papiloedema asintomático con pérdida visual progresiva meses o años después del episodio inicial de aumento de la presión intracraneal, lo que subraya la falta de una relación directa entre el papiloedema, los síntomas de cefalea, los trastornos visuales y el aumento de la presión del LCR. Por lo tanto, en la actualidad, es difícil hacer recomendaciones rígidas sobre la mejor forma de evaluar el tratamiento.
Las diversas modalidades de tratamiento utilizadas en niños han incluido corticosteroides, acetazolamida, frusemida, punciones lumbares repetidas y cirugía. La mayoría de los casos responden al tratamiento no quirúrgico. Los objetivos del tratamiento son el alivio de los síntomas y la conservación de la visión.
La acetazolamida, un inhibidor de la anhidrasa carbónica, es quizás el fármaco de primera elección más utilizado. En pacientes adultos, se ha demostrado que una dosis oral de 1 g/día resuelve el papiloedema y 4 g/día disminuye la presión del LCR.1819 Los efectos secundarios están relacionados con la dosis, lo que puede limitar su uso si se requieren dosis elevadas. Entre ellos se encuentran las molestias gastrointestinales, el hormigueo perioral y digital, la pérdida de apetito, la acidosis y el desequilibrio electrolítico, y raramente la nefrocalcinosis. La medicación continua puede dar lugar a cefaleas por presión «baja», que se inician o exacerban al pasar de la posición de tumbado a la de sentado o de pie. En ausencia de papiloedema, un ensayo de medicación puede ayudar a aclarar la situación.
ESTEROIDES
La evidencia de la eficacia de los esteroides en el tratamiento del HBI se basa en el análisis clínico retrospectivo de pacientes con esta afección. La experiencia clínica ha demostrado que se puede esperar una disminución de los síntomas y una resolución del papiloedema en las dos primeras semanas de tratamiento. Nuestra práctica es utilizar esteroides en aquellos que no responden o son intolerantes al tratamiento con acetazolamida. Se produjo un alivio sintomático en tres pacientes de los ocho tratados con esteroides.
Punciones lumbares recurrentes
Aunque la punción lumbar puede utilizarse para reducir la presión del LCR, su efecto es de corta duración. La presión del LCR puede volver a las concentraciones previas a la punción en una o dos horas. Las punciones lumbares pueden ser técnicamente difíciles y angustiosas para el niño, especialmente si se realizan repetidamente. Esto, junto con el riesgo teórico de desarrollar tumores epidermoides intraespinales y el dolor lumbar después del procedimiento, nos ha disuadido de utilizar esta opción de tratamiento, excepto como medida temporal en un niño con cefaleas graves.
Cirugía
El tratamiento quirúrgico está indicado en aquellos con deterioro de la función visual y/o cefaleas graves incapacitantes que interfieren con las actividades diarias a pesar de un tratamiento médico enérgico. En la actualidad, la derivación lumboperitoneal (LPS) y la fenestración de la vaina del nervio óptico (ONSF) son los dos procedimientos quirúrgicos empleados.
DESVIACIÓN LUMBOPERITONEAL
La LPS reduce eficazmente la presión intraventricular y alivia las cefaleas y el papiloma. Desgraciadamente, está plagada de problemas. La obstrucción de la derivación y las cefaleas por baja presión son las complicaciones más frecuentes. Otras complicaciones son la hernia amigdalina cerebelosa adquirida, la siringomielia, la radiculopatía lumbar y la infección.20 El desarrollo de un catéter lumboperitoneal con una resistencia fija puede evitar las cefaleas por baja presión o la hernia amigdalina cerebelosa. Además, el LPS no ha conseguido detener la pérdida de visión progresiva en los casos documentados.21 Sin embargo, puede ser una opción de tratamiento en el paciente cuyo aumento documentado de la presión intracraneal no responde al tratamiento médico.22 No se ha informado del resultado a largo plazo de la función visual tras el LPS. Nuestra experiencia demostró que las cefaleas y la función visual mejoraron después de la LPS en los cinco pacientes que no respondieron al tratamiento médico.
La FENESTRACIÓN DEL ENVOLVENTE ÓPTICO
ONSF es actualmente el tratamiento preferido para la HIB en adultos con deterioro de la función visual a pesar del tratamiento médico. El procedimiento alivia con éxito el papiloedema, revirtiendo rápidamente la pérdida visual en la mayoría de los casos. El mecanismo no está del todo claro, ya que la presión medida por punción lumbar en el postoperatorio inmediato aumenta de forma persistente. A pesar de ello, dos tercios de los pacientes presentan una mejora de las cefaleas y pocos desarrollan cefaleas que requieran LPS después del procedimiento.2324 La clave del éxito de la ONSF es la intervención temprana y la experiencia adecuada. Sin duda, se informa de mejores resultados visuales con la ONSF tras la cirugía para el papiloedema agudo que para el crónico. Por lo tanto, a los pacientes con HBI y papiloedema con riesgo para la visión se les debe ofrecer la ONSF sin demora. Los resultados son favorables en términos de resultados visuales, la necesidad de repetir la cirugía es infrecuente y, en manos expertas, el procedimiento es seguro, con pocas complicaciones intraoperatorias o postoperatorias y sin mortalidad. Sin embargo, los ojos que tienen más de un ONSF rara vez se estabilizan o mejoran después de la cirugía.25 En la actualidad, no hay grandes informes sobre el tratamiento del ONSF en niños. Se necesitan más datos para determinar la técnica operatoria óptima, la complicación y la tasa de éxito en la población infantil.
A la luz de las pruebas anteriores, las decisiones sobre qué tratamiento emplear en un paciente concreto deben ser individualizadas. La ONSF puede ser el tratamiento de elección en pacientes con pérdida visual rápida, mientras que la LPS puede ser el procedimiento preferido en pacientes con cefaleas intratables y una pérdida visual menos amenazante.
MONITORIZACIÓN DE LA VISIÓN
La pérdida de la función visual es la única complicación permanente grave de la HBI. La pérdida del campo visual o la disminución de la agudeza visual en los niños se ha notificado en un 13-27%. Esto puede ser visible en el momento de la presentación, progresar durante el tratamiento o reaparecer tarde en el curso del trastorno.2627 Un factor que puede complicar la medición de la agudeza visual es una pérdida visual histérica, que puede ser difícil de detectar particularmente si se superpone a una pérdida orgánica. La sospecha surge en aquellos que manifiestan un deterioro precipitado de la agudeza visual, que no va acompañado de cambios significativos en el campo visual o en el aspecto del disco óptico. El cambio más común en el campo visual es un aumento del punto ciego, que suele mejorar con la resolución de la inflamación del disco óptico. Los escotomas centrales, los defectos nasales inferiores y la constricción periférica son los siguientes defectos de campo más comunes.28 Todavía no está claro qué factores predisponen a la pérdida visual permanente. El resultado visual no parece estar relacionado con la duración de los síntomas, el grado de papiloedema, la presencia de oscurecimientos visuales o la incidencia de un aumento recurrente de la presión intracraneal.29 La pérdida visual franca al inicio de la enfermedad es el único factor que puede predecir el resultado visual.30
Las pruebas anteriores demuestran que los niños y adolescentes con HBI deben ser sometidos a una estrecha vigilancia oftalmológica. Esta debe comenzar en el momento del diagnóstico y continuar hasta que se aclare el estado de la agudeza visual y del campo visual. En la actualidad, es difícil hacer recomendaciones firmes sobre la duración de la vigilancia, ya que la historia natural y los factores de riesgo de un mal resultado visual siguen siendo desconocidos.
Actualmente, nuestros indicadores de la neuropatía del nervio óptico incluyen pruebas de agudeza visual, pruebas de campo visual en serie mediante perimetría estática o cinética, y la medición del defecto pupilar aferente relativo. Sin embargo, estas pruebas pueden detectar el daño del nervio óptico en pacientes con HBI sólo después de que se haya perdido un tercio de las fibras.31 De las pruebas disponibles, la prueba del campo visual sigue siendo el indicador más sensible de la pérdida de visión incipiente.32 La pérdida de sensibilidad al contraste también ha mostrado algunos resultados alentadores.33 Los potenciales evocados visuales son un indicador poco sensible de la pérdida de visión incipiente, ya que los cambios son poco frecuentes y a menudo se producen de forma tardía con la pérdida de visión grave.34 La realización de pruebas a niños pequeños requiere paciencia y habilidad, y las pruebas deben adaptarse a la edad y la capacidad del niño. Por lo general, los niños mayores de 7 años cooperarán con las pruebas de perimetría formales. Por debajo de esta edad, las pruebas formales del campo visual son difíciles. Puede ser necesaria la sedación para examinar adecuadamente el fondo de ojo. Las fotografías del fondo de ojo o la fundoscopia indirecta pueden ser útiles en la evaluación de seguimiento, especialmente en el grupo de edad más joven. Hemos observado una pérdida visual transitoria en cinco de los 22 niños a los que hemos hecho un seguimiento, y ninguno tuvo una discapacidad visual permanente secundaria a la HBI.