Hace más de 50 años que LoPresti y sus colegas1 definieron por primera vez la alopecia cicatricial centrífuga central (ACCC) como alopecia en peine caliente. Cincuenta años después, apenas estamos empezando a comprender la patogénesis de la ACCC y sus implicaciones sistémicas.
Entonces y ahora
El uso de peines calientes, un dispositivo metálico utilizado para alisar el cabello naturalmente rizado, era omnipresente en los hogares de las mujeres negras en la década de 1960. No es de extrañar, pues, que este proceso de peinado fuera etiquetado como el culpable de esta enfermedad que afecta casi exclusivamente a las mujeres negras. A medida que el uso de peines calientes disminuyó pero la prevalencia de la CCCA persistió, su nombre evolucionó a alopecia inducida químicamente -una oda al popular producto de peinado de la década de 1990, el relajante químico- y, finalmente, CCCA, un nombre que refleja su progresión clínica y los hallazgos histológicos.2
Desde entonces, las investigaciones han explorado la asociación con enfermedades sistémicas, algunas de las cuales han observado un aumento de las tasas de diabetes mellitus de tipo 2 y de enfermedad tiroidea y, más recientemente, un aumento de la tasa de fibromas en los pacientes afectados.3,4
Clases de patogénesis
En comparación con otras alopecias cicatriciales primarias, la CCCA es única en el sentido de que la progresión activa es difícil de detectar. Los síntomas, como el prurito, suelen ser mínimos o estar ausentes, lo que dificulta bastante la evaluación clínica.5 A diferencia de otras formas de pérdida de cabello cicatricial, la fibrosis, y no la inflamación, es la característica clínica predominante. La presentación clínica no se diferencia de un grupo de trastornos denominados fibroproliferativos, que incluye la esclerosis sistémica, los fibromas uterinos, la aterosclerosis y los queloides, entre otros. Se ha postulado que las enfermedades de cicatrización aberrante son más comunes en individuos de raza negra debido al efecto protector que tienen los alelos profibróticos frente a las infecciones helmínticas endémicas de las infecciones subsaharianas, incluida la oncocercosis.6
Un estudio reciente mostró un aumento de la expresión de los genes fibroproliferativos, en particular los implicados en otros trastornos fibroproliferativos, en el cuero cabelludo afectado de los pacientes con CCCA.7 En particular, en este estudio se observó un solapamiento de la expresión de los genes entre los fibromas y la ECC, aunque la relación entre estas dos enfermedades debe explorarse más a fondo.
Variantes genéticas identificadas en la ECC
Más recientemente, un nuevo estudio ha identificado una variante genética de la peptidil arginina deiminasa 3, PADI3, que está presente en aproximadamente una cuarta parte de los pacientes estudiados con ECC.8La PADI3 desempeña un papel en la formación del tallo del cabello y se ha implicado en otro trastorno capilar, el síndrome del cabello incombustible, aunque este último se presenta en niños, mejora con la edad y no se asocia a un fenotipo de cicatrización.9 Sin embargo, este estudio ha proporcionado una mayor comprensión de la CCCA al establecer una posible predisposición genética en los pacientes afectados por esta enfermedad.8
¿Qué sigue para la CCCA?
Durante años, muchos pacientes con CCCA han sido rechazados con pocas respuestas y se les ha dejado pensando que son sus propios hábitos de peinado los que han provocado su pérdida de cabello, cuando en realidad los datos que tenemos ahora sugieren una posible relación con otras enfermedades sistémicas y una predisposición genética a la enfermedad. Armados con este conocimiento, podemos empezar a trabajar para identificar opciones de tratamiento y discutir estrategias para la detección temprana de la CCCA. La investigación futura debería abordar uno de los cuatro grandes ámbitos: (1) comprender la influencia de PADI3 en el patrón de cicatrización observado en la CCCA e identificar variantes genéticas adicionales implicadas en la CCCA; (2) identificar qué patrón de herencia, si es que hay alguno, está asociado a la CCCA; (3) identificar otras asociaciones de enfermedades sistémicas; y (4) optimizar las opciones de tratamiento para los pacientes con CCCA.
El futuro es brillante para la CCCA. Aunque nuestra comprensión de la ECC está todavía en sus inicios, espero que con una mayor comprensión de esta enfermedad llegue una mayor empatía para nuestros pacientes.