Abombamiento idiopático limitado a los dedos de las extremidades inferiores y fibrosis pulmonar idiopática: Una asociación inusual

Abstract

Un ama de casa de 62 años se presentó en el departamento de consultas externas de tórax con una historia de disnea de esfuerzo de cuatro meses de duración. En la exploración física general, los dedos de los pies presentaban palillo de tambor y los dedos de las manos no. La exploración torácica reveló crepitaciones finas basales bilaterales al final de la inspiración. Se hizo un diagnóstico de fibrosis pulmonar idiopática sobre la base de los hallazgos clínicos, espirométricos y de tomografía computarizada de alta resolución. La evaluación exhaustiva no pudo revelar ninguna causa para el clubbing diferencial. La distribución inusual del hipocratismo en una condición clínica, como la fibrosis pulmonar idiopática, en la que se espera un hipocratismo generalizado, puede llevar a una confusión diagnóstica. Esto puede llevar a una mayor carga de investigaciones para el paciente, ya que el hipocratismo es un hallazgo significativo que no puede ser ignorado.

1. Introducción

El clubbing es el agrandamiento bulboso del segmento distal de los dedos . Se ha descrito en asociación con trastornos pulmonares, cardíacos, neoplásicos, gastrointestinales, infecciosos y endocrinos . También puede ocurrir en personas sanas como una condición idiopática o un rasgo hereditario . El hipocratismo suele estar presente en los dedos de todas las extremidades. Sin embargo, en ciertas condiciones, puede limitarse a una o dos extremidades.

La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) es una enfermedad pulmonar no neoplásica en la que se forma tejido cicatricial dentro de los pulmones en ausencia de cualquier provocación conocida. Se estima que la prevalencia es de 13,2 a 20,2 casos por cada 100.000, y que aproximadamente la mitad de los casos presentan palos. Por lo que sabemos, no se ha descrito en la literatura el hipocratismo idiopático limitado a los dedos de los pies, por sí mismo o en asociación con la fibrosis pulmonar idiopática.

2. Informe de un caso

Un ama de casa de 62 años acudió al servicio de consultas externas de tórax con una historia de disnea de esfuerzo de cuatro meses de duración. No dio ningún antecedente de exposición a fármacos o agentes inhalatorios ambientales. No había antecedentes de dolor torácico, palpitaciones, hinchazón de tobillos, síncope o síntomas gastrointestinales. No era fumadora y no consumía alcohol. No había antecedentes de palos en la familia, y ella no era consciente de la presencia de palos en los dedos de las extremidades inferiores. La revisión de su historial médico anterior no reveló la presencia de palos ni de ninguna enfermedad importante en el pasado. Tuvo dos hijos, y ambos nacieron por parto vaginal normal. Había llegado a la menopausia a la edad de 45 años. En la exploración física general, el pulso era de 80/min, regular, de buen volumen y todos los pulsos periféricos eran palpables. La frecuencia respiratoria era de 15/min y la presión arterial de 130/80 mmHg, y estaba afebril. La SpO2 en reposo era de 98-100% con aire ambiente. Había palos en todos los dedos de ambos pies, pero ninguno de los dedos estaba afectado (Figuras 1 y 2). La presencia o ausencia de clubbing se estableció definitivamente calculando la relación entre los diámetros en las bases de las uñas y en las articulaciones interfalángicas distales de los 10 dígitos de las extremidades superiores e inferiores por separado. Se comprobó que la suma de las proporciones de los dígitos individuales era superior a 10 en los miembros inferiores. La hinchazón o los cambios en la piel estaban claramente ausentes alrededor de las muñecas y los tobillos (Figuras 1 y 2). No había rasgos sugestivos de trastornos del tejido conectivo o endocrinos. El examen torácico reveló crepitaciones finas difusas bilaterales al final de la inspiración, predominantemente en las bases pulmonares. El examen del abdomen y otros sistemas no reveló ninguna anormalidad. El hemograma mostró una hemoglobina de 12,5 gm/dL, un recuento total de leucocitos de 9400/mm3 con un 61% de neutrófilos, un 37% de linfocitos y un 2% de eosinófilos. La velocidad de eritrosedimentación era de 12 mm en la primera hora. El examen bioquímico de la sangre y el análisis rutinario de orina fueron normales. Las pruebas de función tiroidea y hepática eran normales. Los análisis de trastornos del tejido conectivo, como los anticuerpos antinucleares y el factor reumatoide, fueron negativos. Las pruebas serológicas para el virus de la inmunodeficiencia humana fueron negativas. El frotis de esputo para bacilos ácido-alcohol resistentes fue negativo. Los cultivos de sangre y esputo fueron estériles. La espirometría mostró un patrón restrictivo. La roentgenografía de tórax reveló nebulosidad en ambas zonas inferiores. La tomografía computarizada de alta resolución (TCAR) mostraba engrosamiento intersticial y panal de abejas en las regiones basales (Figura 3). La TC con contraste no reveló ninguna evidencia de aneurisma que afectara a la aorta torácica o abdominal. La ecografía abdominal, la broncoscopia de fibra óptica y el electrocardiograma fueron normales. Su ecocardiograma no mostró ninguna derivación intracardiaca. El estudio ecocardiográfico con contraste también fue normal, lo que sugiere que no hay evidencia de fístula arteriovenosa pulmonar. La exploración de sus hermanos e hijos no reveló la presencia de clubbing.

Figura 1

Clubbing de los dedos de los pies sin edema ni cambios en la piel de los tobillos.

Figura 2

Ausencia de clubbing en los dedos de las manos sin cambios en la piel o edema en las muñecas mientras el clubbing está presente en los dedos de los pies.

Figura 3

TCPH que demuestra engrosamiento intersticial (cabeza de flecha) y panal (flecha) en las regiones basales del pulmón.

3. Discusión

Se ha descrito la presencia de dedos de los pies con preservación de los dedos en asociación con prótesis aórticas abdominales infectadas, aneurisma aórtico abdominal infectado y ductus arterioso persistente. Sin embargo, la anamnesis, la exploración física y la ecocardiografía en este caso descartaron la presencia de estas tres afecciones. Puede ser difícil diferenciar el hipocratismo de los dedos de los pies de las variaciones normales debidas al efecto del calzado y la postura, basándose únicamente en el examen visual. Por lo tanto, el hipocratismo limitado a los dedos de las extremidades inferiores se evaluó utilizando métodos objetivos para determinar el hipocratismo, como se describe anteriormente en el informe del caso. Por lo general, los pacientes no son conscientes de la presencia del hipocratismo, como fue el caso de este paciente. Por lo tanto, fue difícil determinar si el hipocratismo diferencial estaba presente desde el nacimiento o se desarrolló más tarde. Sin embargo, no había evidencias de hipocratismo en la familia ni se mencionaba el hipocratismo en su historial médico, lo que hacía que el hipocratismo hereditario fuera un diagnóstico poco probable. Además, el hipocratismo hereditario es un hallazgo aislado y es más común en varones que en mujeres.

Se necesita una biopsia pulmonar quirúrgica para el diagnóstico definitivo de la fibrosis pulmonar idiopática, pero no se consideró necesaria en este caso en vista de los hallazgos clínicos y de la TCAR típicos. Los casos de fibrosis pulmonar idiopática se asocian con el hipocratismo, pero el hipocratismo diferencial tiene un conjunto diferente de causas que no incluyen la fibrosis pulmonar idiopática. Por lo tanto, esta asociación conlleva una dificultad diagnóstica. Sin embargo, la exclusión sistemática de las causas conocidas del hipocratismo diferencial limitado a los dedos de los pies, y también el hecho de que la fibrosis pulmonar idiopática no pudiera explicar el desarrollo del hipocratismo diferencial, nos hizo concluir que en este caso había una aparición incidental de hipocratismo diferencial idiopático. Una amplia búsqueda en la literatura reveló que hay dos características que hacen que este caso sea interesante. En primer lugar, la naturaleza idiopática del hipocratismo diferencial limitado a los dedos de los pies y, en segundo lugar, su asociación con la fibrosis pulmonar idiopática.

Si la condición clínica coexistente no puede explicar la presencia del hipocratismo o su distribución, entonces puede llevar a una confusión diagnóstica, a más trabajo y, por tanto, a una carga adicional de investigaciones para el paciente. Sin embargo, el hipocratismo es un hallazgo clínico importante que no puede ignorarse y que debe investigarse.

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