Management
Il n’est pas possible de faire des recommandations fondées sur des preuves pour la prise en charge de l’HIB car il n’existe pas d’études prospectives randomisées, contrôlées et en double aveugle sur le traitement, l’histoire naturelle de l’affection non traitée est encore inconnue et la physiopathologie sous-jacente reste insaisissable. Bien que la guérison soit souvent évaluée comme la résolution de l’œdème papillaire et qu’elle soit considérée comme synonyme de retour à la normale de la pression du LCR, cette dernière peut être augmentée de manière persistante pendant des années après l’épisode initial d’hémorragie intracrânienne, ce qui implique que l’hémorragie intracrânienne est une affection chronique.17 En outre, un œdème papillaire asymptomatique accompagné d’une perte visuelle progressive a été signalé des mois, voire des années, après l’épisode initial d’augmentation de la pression intracrânienne, ce qui souligne l’absence de relation directe entre l’œdème papillaire, les symptômes de céphalées, les troubles visuels et l’augmentation de la pression du LCR. Par conséquent, à l’heure actuelle, il est difficile de faire des recommandations rigides sur la meilleure façon d’évaluer le traitement.
Les diverses modalités de traitement utilisées chez les enfants ont inclus les corticostéroïdes, l’acétazolamide, le frusémide, les ponctions lombaires répétées et la chirurgie. La plupart des cas répondent à une prise en charge non chirurgicale. Les objectifs du traitement sont le soulagement des symptômes et la préservation de la vision.
L’acétazolamide, un inhibiteur de l’anhydrase carbonique, est peut-être le médicament de premier choix le plus couramment utilisé. Chez les patients adultes, il a été démontré qu’une dose orale de 1 g/jour résout l’œdème papillaire et que 4 g/jour diminue la pression du LCR.1819 Les effets secondaires sont liés à la dose, ce qui peut limiter son utilisation si des doses élevées sont nécessaires. Ils comprennent des troubles gastro-intestinaux, des picotements péribuccaux et digitaux, une perte d’appétit, une acidose et un déséquilibre électrolytique, et rarement une néphrocalcinose. Une médication continue peut entraîner des céphalées à pression « faible », qui sont déclenchées ou exacerbées par le passage de la position couchée à la position assise ou debout. En l’absence d’œdème papillaire, un essai de médication peut aider à clarifier la situation.
STEROÏDES
La preuve de l’efficacité des stéroïdes dans le traitement de l’HBI repose sur une analyse clinique rétrospective de patients atteints de cette affection. L’expérience clinique a montré qu’une diminution des symptômes et une résolution de l’œdème papillaire peuvent être attendues dans les deux premières semaines de traitement. Notre pratique est d’utiliser des stéroïdes chez les patients qui ne répondent pas ou ne tolèrent pas le traitement à l’acétazolamide. Un soulagement symptomatique est survenu chez trois patients sur les huit traités avec des stéroïdes.
PUNCTURES LUMBARES RÉPÉTÉES
Bien que la ponction lombaire puisse être utilisée pour abaisser la pression du LCR, cela a un effet de courte durée. La pression du LCR peut revenir aux concentrations antérieures à la ponction en une à deux heures. Les ponctions lombaires peuvent être techniquement difficiles et angoissantes pour l’enfant, surtout si elles sont pratiquées à plusieurs reprises. Ceci, ainsi que le risque théorique de développer des tumeurs épidermoïdes intraspinales et la douleur lombaire après la procédure, nous a découragé d’utiliser cette option de traitement, sauf comme une mesure temporaire chez un enfant souffrant de céphalées sévères.
SURGERIE
La gestion chirurgicale est indiquée chez ceux qui ont une détérioration de la fonction visuelle et/ou des céphalées incapacitantes sévères interférant avec les activités quotidiennes malgré une gestion médicale vigoureuse. Actuellement, la dérivation lombopéritonéale (LPS) et la fenestration de la gaine du nerf optique (ONSF) sont les deux procédures chirurgicales employées.
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
La LPS abaisse efficacement la pression intraventriculaire et soulage les céphalées et l’œdème papillaire. Malheureusement, elle présente de nombreux problèmes. L’obstruction du shunt et les céphalées de basse pression sont les complications les plus fréquentes. D’autres complications incluent l’hernie amygdalienne cérébelleuse acquise, la syringomyélie, la radiculopathie lombaire et l’infection.20 Le développement d’un cathéter lombopéritonéal avec une résistance fixe pourrait prévenir les céphalées de basse pression ou l’hernie amygdalienne cérébelleuse. De plus, le LPS n’a pas réussi à stopper la perte progressive de la vision dans des cas documentés.21 Il peut cependant constituer une option thérapeutique pour les patients dont la pression intracrânienne accrue documentée ne répond pas à une prise en charge médicale.22 Le résultat à long terme de la fonction visuelle après un LPS n’a pas été rapporté. Notre expérience a montré que les maux de tête et la fonction visuelle se sont améliorés après le LPS chez nos cinq patients qui n’ont pas répondu à la prise en charge médicale.
FENESTRATION DE LA Gaine du nerf optique
LeONSF est actuellement le traitement privilégié de l’HBI chez les adultes dont la fonction visuelle se détériore malgré la prise en charge médicale. La procédure soulage avec succès l’œdème papillaire, inversant rapidement la perte visuelle dans la plupart des cas. Le mécanisme n’est pas entièrement clair, car la pression mesurée par ponction lombaire dans la période postopératoire immédiate est constamment augmentée. Malgré cela, deux tiers des patients présentent une amélioration des maux de tête et peu d’entre eux développent des maux de tête nécessitant un LPS après l’intervention.2324 La clé du succès de l’ONSF est une intervention précoce et une expertise appropriée. Il ne fait aucun doute que les résultats visuels sont meilleurs avec l’ONSF après une chirurgie pour un œdème papillaire aigu plutôt que chronique. Par conséquent, les patients souffrant d’HBI et d’un œdème papillaire menaçant la vision devraient se voir proposer l’ONSF sans délai. Les résultats sont favorables en termes de résultats visuels, il est rarement nécessaire de répéter l’opération et, entre des mains expertes, la procédure est sûre avec peu de complications peropératoires ou postopératoires et aucune mortalité signalée. Les yeux qui ont plus d’un ONSF, cependant, se stabilisent ou s’améliorent rarement après la chirurgie.25 Actuellement, il n’y a pas de rapports importants sur le traitement des ONSF chez les enfants. D’autres données sont nécessaires pour déterminer la technique opératoire optimale, les complications et le taux de réussite dans la population infantile.
A la lumière des preuves ci-dessus, les décisions concernant le traitement à employer chez un patient particulier doivent être individualisées. L’ONSF peut être le traitement de choix chez les patients présentant une perte visuelle rapide, tandis que le LPS peut être la procédure privilégiée chez les patients présentant des céphalées intraitables et une perte visuelle moins menaçante.
MONITORER LA VISION
La perte de la fonction visuelle est la seule complication permanente grave de l’HBI. Une perte du champ visuel ou une baisse de l’acuité visuelle chez les enfants a été rapportée dans 13 à 27 % des cas. Cela peut être visible lors de la présentation, progresser pendant le traitement ou réapparaître tard dans l’évolution de la maladie.2627 Un facteur qui peut compliquer la mesure de l’acuité visuelle est une perte visuelle hystérique, qui peut être difficile à détecter, en particulier si elle se superpose à une perte organique. La suspicion est éveillée chez les personnes qui manifestent une détérioration précipitée de l’acuité visuelle, non accompagnée de changements significatifs du champ visuel ou de l’aspect de la papille optique. La modification la plus courante du champ visuel est l’élargissement de la tache aveugle, qui s’améliore généralement avec la disparition de la tuméfaction de la papille optique. Viennent ensuite les scotomes centraux, les défauts nasaux inférieurs et la constriction périphérique.28 On ne sait toujours pas quels facteurs prédisposent à une perte visuelle permanente. L’issue visuelle n’est apparemment pas liée à la durée des symptômes, au degré d’œdème papillaire, à la présence d’obscurcissements visuels ou à l’incidence d’une augmentation récurrente de la pression intracrânienne.29 La perte visuelle franche au début de la maladie est le seul facteur qui peut prédire l’issue visuelle.30
Les données ci-dessus montrent que les enfants et les adolescents atteints d’HBI doivent faire l’objet d’une surveillance ophtalmique étroite. Cette surveillance doit commencer au moment du diagnostic et se poursuivre jusqu’à ce que l’état de l’acuité visuelle et du champ visuel soit clair. À l’heure actuelle, il est difficile de faire des recommandations fermes sur la durée de la surveillance, car l’histoire naturelle et les facteurs de risque de mauvais résultats visuels restent inconnus.
À l’heure actuelle, nos indicateurs de neuropathie du nerf optique comprennent les tests d’acuité visuelle, les tests de champ visuel en série par périmétrie statique ou cinétique, et la mesure du défaut pupillaire afférent relatif. Ces tests ne peuvent toutefois détecter les lésions du nerf optique chez les patients atteints d’HBI qu’après la perte d’un tiers des fibres.31 Parmi les tests disponibles, le test du champ visuel reste l’indicateur le plus sensible d’une perte de vision naissante.32 La perte de sensibilité au contraste a également donné des résultats encourageants.33 Les potentiels évoqués visuels sont un indicateur peu sensible d’une perte de vision précoce car les changements sont peu fréquents et surviennent souvent tardivement dans le cas d’une perte de vision sévère.34 L’examen des jeunes enfants nécessite de la patience et des compétences, et les tests doivent être adaptés à l’âge et aux capacités de l’enfant. En général, les enfants de plus de 7 ans coopèrent avec les tests formels de périmétrie. En dessous de cet âge, les tests formels du champ visuel sont difficiles. Une sédation peut être nécessaire pour examiner le fond de l’œil de manière adéquate. Les photographies du fond d’œil ou la fundoscopie indirecte peuvent être utiles pour le suivi, en particulier chez les plus jeunes. Nous avons observé une perte de vision transitoire chez cinq des 22 enfants que nous avons suivis, et aucun n’a eu de déficience visuelle permanente secondaire à l’HBI.