La chorée de Sydenham n’est devenue une entité pathologique bien définie que durant la seconde moitié du XIXe siècle. Ces progrès ont été favorisés par la disponibilité de grandes séries de données cliniques fournies par les hôpitaux pédiatriques nouvellement fondés. Une étude de 2005 a examiné les caractéristiques démographiques et cliniques des patients atteints de chorée admis dans le premier hôpital pédiatrique britannique (l’Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londres) entre 1852 et 1936. Les caractéristiques saisonnières et démographiques de la chorée de Sydenham à cette époque semblent étonnamment similaires à celles observées aujourd’hui, les notes de cas de l’hôpital de Great Ormond Street fournissent des descriptions détaillées des « cas typiques » de la chorée de Sydenham, et montrent que les médecins britanniques travaillant au début de l’ère des hôpitaux pédiatriques reconnaissaient les caractéristiques cliniques les plus distinctives de cette affection.
Pendant tout le XIXe siècle, le terme « chorée » faisait référence à un spectre mal défini d’hyperkinésies, y compris celles reconnues aujourd’hui comme chorée, tics, dystonie ou myoclonie. William Osler a déclaré : « Dans l’ensemble de la terminologie médicale, il n’existe pas d’olla podrida telle que la chorée, qui a servi pendant un siècle de sorte de pot nosologique dans lequel les auteurs ont jeté sans distinction des affections caractérisées par des mouvements irréguliers et sans but. »
La chorée de Sydenham, cause fréquente de chorée aiguë pédiatrique, est une manifestation majeure du rhumatisme articulaire aigu. L’association de la chorée avec le rhumatisme a été rapportée pour la première fois en 1802, et confirmée dans les décennies suivantes par plusieurs auteurs français et anglais. L’inclusion de la chorée dans la catégorie des rhumatismes a permis de distinguer la chorée de Sydenham des autres syndromes « choréiques ». L’incidence du rhumatisme articulaire aigu et des cardiopathies rhumatismales ne diminue pas. Selon des chiffres récents, l’incidence du rhumatisme articulaire aigu est de 0,6-0,7/1 000 habitants aux États-Unis et au Japon, contre 15-21/1 000 habitants en Asie et en Afrique. La prévalence du rhumatisme articulaire aigu et de la chorée de Sydenham a progressivement diminué dans les pays développés au cours des dernières décennies. Les médecins travaillant dans les premiers hôpitaux pour enfants ont reconnu de nouveaux syndromes cliniques en définissant des « cas cliniques typiques ». Les maladies complexes et multisystémiques, telles que le rhumatisme articulaire aigu, n’ont été catégorisées qu’après l’observation de grandes séries hospitalières. Par conséquent, les hôpitaux pédiatriques sont progressivement devenus un cadre important pour l’application d’une technique moderne de « moyenne statistique » aux syndromes pédiatriques. Des autorités historiques en pédiatrie, telles que Walter Butler Cheadle et Octavius Sturges, ont travaillé à l’hôpital pour enfants malades de Londres, et leurs notes cliniques permettent d’élucider la manière dont le cas typique de chorée de Sydenham a été défini.
Entre 1860 et 1900, la proportion de patients choréiques se situait entre 5 % et 7 % du nombre total de patients admis (moyenne par an, 1003), alors que de 1900 à 1936, elle était constamment inférieure à 4 % (moyenne par an). La chorée était la quatrième cause d’admission la plus fréquente entre 1860 et 1900, et dans les années 1880, elle est devenue temporairement le deuxième diagnostic le plus fréquent parmi les patients hospitalisés. Les articles contemporains rapportent une distribution homogène de la chorée pédiatrique dans toute l’Angleterre Cependant, étant donné que de nombreux enfants chorégiques étaient « guéris » à la maison, les taux basés sur les hôpitaux sous-estiment probablement l’incidence de la chorée dans la population pédiatrique générale.
Un plus grand nombre de cas étaient admis pendant les mois les plus froids, ce qui correspond au rapport épidémiologique de référence sur la chorée à la fin du siècle. Dans les années 1950 et 1960, la fréquence la plus élevée de la chorée a été enregistrée pendant les mois d’hiver dans plusieurs pays d’Europe du Nord et d’Europe centrale. L’incidence des rhumatismes chez les patients hospitalisés au Great Ormond Street Hospital a atteint un pic en octobre, précédant la chorée d’environ deux mois. Ceci est cohérent avec les connaissances actuelles selon lesquelles la plupart des symptômes du rhumatisme articulaire aigu apparaissent environ 10 jours après l’infection streptococcique, alors que la chorée de Sydenham survient typiquement 2 à 3 mois après l’infection.
Plus de 80% des patients chorégiques étaient âgés de 7 à 11 ans (moyenne 9,2). En raison d’un biais d’orientation, cet âge peut être faussement bas. En effet, la British Medical Association (1887) a rapporté l’âge maximal entre 11 et 15 ans. Dans la présente série, le rapport femmes/hommes était de 2,7, ce qui correspond à la population chorégraphique générale de Grande-Bretagne vers la fin des années 1800. Chez les enfants de moins de 7 ans, la prépondérance féminine est moins manifeste. Cela a également été observé par Charles West (médecin fondateur du Great Ormond Street Hospital), puis par Osler, qui a déclaré que « la deuxième hémi-décennie contient le plus grand nombre de cas chez les mâles, et la troisième le plus grand nombre chez les femelles ». Dans la majorité des études du 20e siècle, la prépondérance féminine n’est évidente que chez les enfants de plus de 10 ans. Ces observations suggèrent un rôle des œstrogènes dans l’expression de la chorée de Sydenham. A l’appui de ce point de vue, les contraceptifs oraux et la grossesse peuvent provoquer des rechutes de la maladie.
Dix pour cent des 1 548 patients dont les dossiers ont été recherchés pour l’étude britannique ont ensuite été admis pour une rechute de la chorée. Étant donné que les admissions pour rechute ont eu un impact négatif sur le taux de guérison à l’hôpital, ce taux pourrait sous-estimer l’incidence réelle des rechutes dans la population générale des patients.