Bottis idiopathiques confinés aux doigts des membres inférieurs et fibrose pulmonaire idiopathique : Une association inhabituelle

Abstract

Une femme au foyer de 62 ans s’est présentée au service de consultations externes de pneumologie avec une histoire d’essoufflement à l’effort d’une durée de quatre mois. Lors de l’examen physique général, les orteils étaient cagneux et les doigts étaient épargnés. L’examen du thorax a révélé des crépitations fines basales bilatérales en fin d’inspiration. Un diagnostic de fibrose pulmonaire idiopathique a été posé sur la base des résultats cliniques, spirométriques et de la tomographie à haute résolution. Un examen approfondi n’a pas permis de trouver une cause quelconque à l’apparition des massues différentielles. La distribution inhabituelle de l’hippocratisme dans un état clinique, tel que la fibrose pulmonaire idiopathique, où l’on s’attend à un hippocratisme généralisé, peut entraîner une confusion diagnostique. Cela peut conduire à une charge supplémentaire d’investigations pour le patient, car le clubbing étant une découverte significative ne peut être ignoré.

1. Introduction

Le clubbing est l’élargissement bulbeux du segment distal des doigts . Il a été décrit en association avec des troubles pulmonaires, cardiaques, néoplasiques, gastro-intestinaux, infectieux et endocriniens . Il peut également se produire chez des personnes en bonne santé comme une condition idiopathique ou un trait héréditaire. Le clubbing est généralement présent dans les doigts de tous les membres. Cependant, dans certaines conditions, il peut être limité à un ou deux membres .

La fibrose pulmonaire idiopathique (FPI) est une maladie pulmonaire non néoplasique dans laquelle du tissu cicatriciel se forme à l’intérieur des poumons en l’absence de toute provocation connue. La prévalence est estimée à 13,2 à 20,2 cas pour 100 000 habitants, la moitié des cas environ présentant des cercles. A notre connaissance, le clubbing idiopathique confiné aux orteils, seul ou en association avec une fibrose pulmonaire idiopathique, n’a pas été décrit dans la littérature.

2. Rapport de cas

Une femme au foyer de 62 ans s’est présentée au service des malades externes du thorax avec une histoire d’essoufflement à l’effort depuis quatre mois. Elle n’a pas donné d’antécédents d’exposition à des médicaments ou à des agents environnementaux inhalés. Elle n’avait pas d’antécédents de douleurs thoraciques, de palpitations, de gonflement des chevilles, de syncope ou de symptômes gastro-intestinaux. Elle était non-fumeuse et ne consommait pas d’alcool. Il n’y avait pas d’antécédents d’hernie dentaire dans sa famille et elle n’était pas consciente de la présence d’hernie dentaire dans les doigts de ses membres inférieurs. L’examen de son dossier médical antérieur n’a pas révélé la présence de troncature ou d’une maladie grave dans le passé. Elle avait deux enfants, tous deux nés par accouchement vaginal normal. Elle avait atteint la ménopause à l’âge de 45 ans. A l’examen physique général, le pouls était de 80/min, régulier, de bon volume et tous les pouls périphériques étaient palpables. La fréquence respiratoire était de 15/min et la pression artérielle de 130/80 mmHg, et elle était afébrile. La SpO2 au repos était de 98-100% à l’air ambiant. Tous les orteils des deux pieds étaient atteints de hernie, mais aucun doigt n’était concerné (Figures 1 et 2). La présence ou l’absence de troncature a été définitivement établie en calculant le rapport entre les diamètres à la base des ongles et aux articulations interphalangiennes distales des 10 doigts des membres supérieurs et inférieurs séparément. La somme des ratios des doigts individuels s’est avérée être supérieure à 10 dans les membres inférieurs. L’œdème ou les modifications cutanées étaient clairement absents autour des poignets et des chevilles (Figures 1 et 2). Il n’y avait aucune caractéristique suggérant un tissu conjonctif ou un trouble endocrinien. L’examen du thorax a révélé de fines crépitations bilatérales diffuses en fin d’inspiration, principalement à la base des poumons. L’examen de l’abdomen et des autres systèmes n’a révélé aucune anomalie. L’hémogramme a montré une hémoglobine de 12,5 gm/dL, une numération leucocytaire totale de 9400/mm3 avec 61% de neutrophiles, 37% de lymphocytes et 2% d’éosinophiles. La vitesse de sédimentation des érythrocytes était de 12 mm au cours de la première heure. L’examen biochimique sanguin et l’analyse urinaire de routine étaient normaux. Les tests de la fonction thyroïdienne et du foie étaient normaux. Le bilan des troubles du tissu conjonctif tels que les anticorps antinucléaires et le facteur rhumatoïde était négatif. Les tests sérologiques pour le virus de l’immunodéficience humaine étaient négatifs. Le frottis d’expectoration pour les bacilles acido-alcooliques était négatif. Les cultures de sang et d’expectoration étaient stériles. La spirométrie a montré un modèle restrictif. La roentgenographie thoracique a révélé un flou dans les deux zones inférieures. La tomodensitométrie à haute résolution (HRCT) montrait un épaississement interstitiel et un alvéolage dans les régions basales (Figure 3). La tomographie par contraste n’a révélé aucun signe d’anévrisme impliquant l’aorte thoracique ou abdominale. L’échographie de l’abdomen, la bronchoscopie à fibres optiques et l’électrocardiogramme étaient normaux. Son échocardiogramme n’a pas montré de shunt intracardiaque. L’étude de l’échocardiographie de contraste était également normale, suggérant l’absence de preuve de fistule artério-veineuse pulmonaire. L’examen de ses frères et sœurs et de ses enfants n’a pas révélé la présence de clubbing.

Figure 1

Clubbing des doigts des pieds sans œdème ni modification cutanée au niveau des chevilles.

Figure 2

Absence de troncature des doigts des mains sans modification cutanée ni œdème au niveau des poignets alors que la troncature est présente au niveau des orteils.

Figure 3

TDMH démontrant un épaississement interstitiel (tête de flèche) et des alvéoles (flèche) dans les régions basales du poumon.

3. Discussion

La rubéfaction des orteils avec épargne des doigts a été décrite en association avec une prothèse aortique abdominale infectée, un anévrisme aortique abdominal infecté et un canal artériel persistant . Cependant, les antécédents, l’examen physique et l’échocardiographie ont permis d’exclure la présence de ces trois affections dans ce cas. Il peut être difficile de différencier les orteils en bosse des variations normales dues à l’effet des chaussures et de la posture, sur la base du seul examen visuel. Par conséquent, l’hippocratisme limité aux doigts des membres inférieurs a été évalué à l’aide de méthodes objectives de détermination de l’hippocratisme, comme décrit ci-dessus dans le rapport de cas. Habituellement, les patients ne sont pas conscients de la présence de cercles, ce qui était le cas chez ce patient. Il était donc difficile de déterminer si le hernie différentielle était présente depuis la naissance ou si elle s’est développée plus tard dans la vie. Cependant, il n’y avait aucune preuve de cécité dans la famille ni aucune mention de cécité dans son dossier médical, ce qui rendait le diagnostic de cécité héréditaire peu probable. De plus, le clubbing héréditaire est une découverte isolée et est plus fréquent chez les hommes que chez les femmes.

Une biopsie pulmonaire chirurgicale est nécessaire pour le diagnostic définitif de la fibrose pulmonaire idiopathique, mais elle n’a pas été jugée nécessaire dans ce cas au vu des résultats cliniques et de la HRCT typiques. Les cas de fibrose pulmonaire idiopathique sont associés à l’hippocratisme, mais l’hippocratisme différentiel a des causes différentes qui n’incluent pas la fibrose pulmonaire idiopathique. Cette association entraîne donc une difficulté diagnostique. Cependant, l’exclusion systématique des causes connues de l’hernie différentielle limitée aux orteils, et le fait que la fibrose pulmonaire idiopathique ne pouvait pas expliquer le développement de l’hernie différentielle, nous ont permis de conclure à la présence fortuite d’une hernie différentielle idiopathique dans ce cas. Une recherche approfondie de la littérature a révélé que deux caractéristiques rendent ce cas intéressant. Premièrement, la nature idiopathique du clubbing différentiel confiné aux orteils et deuxièmement, son association avec une fibrose pulmonaire idiopathique.

Si la condition clinique coexistante ne peut pas expliquer la présence du clubbing ou sa distribution, alors cela peut conduire à une confusion diagnostique, à un bilan supplémentaire et donc à une charge supplémentaire d’investigations pour le patient. Cependant, le houppelande étant un résultat clinique important, il ne peut être ignoré et doit être examiné.

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