Un charpentier de 40 ans, mari et père de quatre enfants adolescents, tombe d’une échelle au travail et subit un grave traumatisme crânien. Le traitement pendant son hospitalisation comprend une intubation et une ventilation mécanique pour la protection des voies respiratoires et une intervention chirurgicale pour soulager la pression sur son cerveau qui s’est formée à la suite d’un hématome sous-dural. Les médecins insèrent également une sonde gastrique pour une alimentation artificielle. Pendant sa convalescence dans un centre de réadaptation, il est capable de respirer à nouveau sans avoir besoin d’un ventilateur. Il ouvre les yeux et regarde dans la pièce. Il a un cycle de sommeil et d’éveil presque normal et émet occasionnellement quelques sons vocaux qui ne semblent pas avoir de sens. Il n’est pas capable de manger tout seul et aspire la nourriture si on la lui met dans la bouche. Après six mois de ce rétablissement marginal, un neurologue déclare qu’il est dans un état végétatif persistant (EVP), et la famille commence à s’interroger sur son avenir. Ils réfléchissent à contrecœur à l’idée de retenir la nutrition artificielle, affirmant qu’il ne voudrait pas vivre de cette façon.
L’histoire de Terri Schiavo et la quête de son mari pour obtenir le droit de retirer sa sonde d’alimentation ont suscité un débat public et beaucoup d’introspection individuelle sur le sujet de la rétention de la nutrition artificielle chez les patients atteints de PVS. Le leader de la majorité au Sénat américain et chirurgien cardiaque renommé William Frist a remis en question l’opinion de plusieurs neurologues qui avaient déclaré que Mme Schiavo était en PVS « sur la base d’un examen de la séquence vidéo que j’ai passé environ une heure à regarder hier soir dans mon bureau ». Une compréhension plus claire des critères de diagnostic du PVS est nécessaire, tant pour la communauté médicale que pour le public profane, alors que nous réfléchissons à cette question. Les yeux ouverts et la présence d’une fonction autonome peuvent être à la fois déroutants et gênants pour les familles et le personnel soignant et peuvent conduire à de fausses attentes et à des décisions erronées.
Le terme PVS a été introduit en 1972 par le neurochirurgien écossais Bryan Jennett et le neurologue américain Fred Plum . Le choix du mot « végétatif » était délibéré et visait à souligner le fait qu’une telle personne est organiquement vivante mais dépourvue d’activité intellectuelle ou de sensation. Ensuite, il a été choisi parce que c’est un terme que les familles des personnes touchées par cette maladie peuvent comprendre. L’utilisation malheureuse du terme « légume » pour désigner ces patients a remis en question la pertinence de la désignation PVS pour décrire cet état.
Le PVS résulte d’une lésion du cerveau après interruption de l’apport sanguin (lésion cérébrale anoxique), avec une infection du système nerveux central (comme dans l’encéphalite) ou après un traumatisme crânien grave. Le patient conserve ses fonctions autonomes et celles du tronc cérébral, mais n’est pas en mesure de recevoir des signaux sensoriels ou de communiquer. Les habitudes de sommeil et d’éveil reviennent souvent à la normale ; les yeux sont généralement ouverts et le patient peut faire des mouvements de grimace ou des grognements. Un diagnostic de PVS est retenu de manière appropriée jusqu’à au moins un mois après la perte de conscience.
En 1994, le New England Journal of Medicine a publié les rapports de consensus d’un groupe de travail qui avait été chargé de déterminer les critères cliniques pour diagnostiquer le PVS . Les critères cliniques sont :
- Aucune preuve de conscience de soi ou de l’environnement ; aucune interaction avec les autres.
- Aucune preuve de réponses comportementales soutenues, reproductibles, intentionnelles ou volontaires à des stimuli visuels, auditifs, tactiles ou nocifs.
- Aucune preuve de compréhension ou d’expression du langage.
- Retour des cycles veille-sommeil, éveil, même sourire, froncement de sourcils, bâillement.
- Fonctions autonomes hypothalamiques et du tronc cérébral suffisantes pour survivre si l’on donne des soins médicaux ou infirmiers.
- Incontinence intestinale et vésicale.
- Réflexes du nerf crânien et de la moelle épinière variablement préservés.
Le SPV doit être différencié d’autres troubles d’altération prolongée de la conscience, tels que l’état de conscience minimale, le mutisme akinétique, le locked-in syndrome et la mort cérébrale. Les examens habituels effectués lors d’une évaluation du PVS sont un électroencéphalogramme (EEG), une imagerie cérébrale telle qu’une IRM ou un scanner, et peut-être un PET scan. Le plus important, cependant, dans l’évaluation est l’histoire du patient – y compris une compréhension aussi claire que possible de l’insulte initiale – et un examen physique par un neurologue.
La prise en charge des patients atteints de PVS comprend généralement une trachéotomie temporaire et la pose d’une sonde d’alimentation percutanée, car les patients sont incapables de s’alimenter normalement. La décision des familles d’envisager la rétention ou le retrait des soins intervient souvent des mois, voire des années après le traumatisme. À ce moment-là, comme la fonction autonome est relativement normale et qu’il n’est plus nécessaire de recourir à la respiration artificielle, il ne reste plus que la nutrition et l’hydratation artificielles à refuser. À ce stade, les familles qui ont accepté que l’état est effectivement irréversible s’appuient généralement sur les autorités morales et religieuses et sur les préférences connues du patient pour guider leurs décisions.