Istnieją znaki ostrzegawcze, że plamica może potencjalnie zagrażać życiu, mówi Roderick Hay, D.M., FRCP, konsultant dermatolog ze specjalnym zainteresowaniem chorobami zakaźnymi.
Purpura występuje, gdy krew ucieka z układu naczyniowego do skóry. Może objawiać się w różny sposób, od bardzo małych wybroczyn po duże siniaki, ale pomimo swojej prezentacji, „wszystkie one są przejawami tego samego problemu”. Chociaż, im bardziej dotknięty jesteś, tym większy może być wyciek”, powiedział dr Hay, z King’s College Hospital w Londynie.
Istnieją trzy główne przyczyny plamicy: zaburzenia płytek krwi, zaburzenia krzepnięcia i zapalenie naczyń. Jak wyjaśnia, nie wykluczają się one wzajemnie, ponieważ jeśli płytki krwi i czynniki biorące udział w krzepnięciu zostały zniszczone lub obezwładnione, krzepnięcie zostaje zaburzone.
Podczas sesji dotyczącej chorób zagrażających życiu w dermatologii, która odbyła się podczas kongresu Europejskiej Akademii Dermatologii i Wenerologii we wrześniu ubiegłego roku w Paryżu, dr. Hay nakreślił kilka potencjalnie zagrażających życiu stanów, w których występuje plamica i które są często związane z infekcjami.
ZAGRAŻAJĄCE ŻYCIU STANY
Pierwszym z nich jest purpura fulminans, rzadkie i ciężkie powikłanie posocznicy meningokokowej, która jest wywoływana przez Neisseria meningitidis. Chociaż znacznie częściej występuje w krajach tropikalnych niż w Ameryce Północnej, kiedy posocznica meningokokowa występuje, wiąże się z wysoką śmiertelnością – głównie dlatego, że nie jest rozpoznawana, dopóki nie jest za późno. Bakterie przyczepiają się do śródbłonka naczyń krwionośnych i aktywują układ odpornościowy, powodując ogromny stan zapalny i masywny wyciek treści naczyniowej.
Charakterystyczna wysypka posocznicy meningokokowej jest często wskazówką diagnostyczną, ale jest wiele rzeczy, które mogą wystąpić przed i obok niej, aby zasugerować, że stan może być możliwy, szczególnie u dzieci, dodaje. Obejmują one ból kończyn, zimne dłonie i stopy, bladą lub cętkowaną skórę. Ludzie dotknięci tą chorobą mogą również mieć niespecyficzne objawy, takie jak gorączka, senność, szybki lub ciężki oddech, czasami biegunka, a u starszych dzieci prawdopodobnie pragnienie.
„Obecnie istnieje bardzo skuteczny molekularny test przesiewowy, który, jeśli zostanie zastosowany na etapie, na którym prawdopodobnie da wynik pozytywny” – mówi dr Hay – „a szczepienia przeciwko tej chorobie zostały wprowadzone w wielu krajach europejskich.”
Innym schorzeniem związanym z plamicą, które jest znacznie bardziej rozpowszechnione w innych częściach świata, jest denga. Importowane przypadki są obserwowane w Stanach Zjednoczonych u powracających podróżnych. Pacjenci często pojawiają się we wczesnym stadium choroby ze szczególną czerwoną wysypką. Może to być plamista, jak w przypadku odry (wyspy bieli w morzu czerwonych wybroczyn) lub rozległa plamica.
Objawy ostrzegawcze pacjenta, który staje się naprawdę chory, są w dużej mierze związane ze wstrząsem. Wysypka często staje się rozległa, więc na przykład może wystąpić wysypka na spojówkach, jak również punktowa na skórze, a w cięższych przypadkach może dojść do krwawienia z powierzchni błon śluzowych. Inne objawy obejmują pogarszający się ból brzucha, nasilone wymioty, powiększenie wątroby, wysoki hematokryt z niską liczbą płytek krwi, senność lub niepokój.
Rozsiane wykrzepianie wewnątrznaczyniowe jest również związane z rozległą plamicą, jak również wybroczynami lub zasinieniem i krwawieniem, i ma kilka potencjalnych przyczyn. Te potencjalne przyczyny obejmują uraz położniczy (np. zatrzymane łożysko), posocznicę Gram ujemną, raka (np. gruczolakorak trzustki) i inne przyczyny wstrząsu.
Zespół hemolityczno-mocznicowy jest ogólnie wywołany przez zakażenie E. coli. Toksyna shiga E. coli wiąże się z triheksozydem ceramidu na komórkach śródbłonka, co prowadzi do aktywacji płytek krwi i krzepnięcia, a stan objawia się krwawieniem i siniakami, krwawą biegunką, wymiotami, bólem brzucha i niewydolnością nerek.
Stan ten jest najczęstszy u dzieci, ale istnieje wersja dla dorosłych, która kiedyś miała bardzo złe rokowania, dr. Hay powiedział, ale nowoczesne techniki wsparcia, wczesna diagnoza i leczenie inhibitorami anty-CD5 może go odwrócić.
Zakrzepowa plamica małopłytkowa ma bardzo specyficzny mechanizm, w którym przeciwciało do ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) tworzy, które rozszczepia czynnik krzepnięcia (Von Willibrand) prowadząc do niekontrolowanego krzepnięcia. Zakrzepowa plamica małopłytkowa może być związana z wieloma schorzeniami, w tym z HIV i toczniem rumieniowatym układowym (SLE). Istnieje bardzo specyficzny test do jej diagnozowania, który ocenia poziom białka ADAMTS13. Leczenie obejmuje immunoterapię i plazmaferezę.
W tych wszystkich różnych warunkach można zidentyfikować indywidualne przyczyny, a w niektórych, takich jak posocznica meningokokowa i zakrzepowa plamica małopłytkowa, istnieją specyficzne testy molekularne do diagnozowania. Dr Hay podkreśla jednak: „Absolutnym kluczem do ratowania pacjentów są dużo bardziej ogólne rzeczy, takie jak wspomaganie krążenia, ponieważ bardzo często są oni we wstrząsie, oraz znalezienie sposobów na odwrócenie zaburzeń krzepnięcia poprzez wymianę osocza i płytek krwi. Ponadto, oczywiście, jeśli istnieje choroba podstawowa, to jej leczenie robi różnicę, co jest szczególnie prawdziwe w przypadku infekcji.”
.