Zaćma polarna tylna

Zaćma polarna tylna (PPC) stanowi medycznie i chirurgicznie unikalną podgrupę zaćmy. Częstość występowania nie jest dobrze scharakteryzowana, chociaż są one proporcjonalnie mniej powszechne niż większość innych form zaćmy. Wiele genów zostało przypisanych do autosomalnego dominującego sposobu dziedziczenia, jak również do obserwowanego spontanicznego rozwoju. Loci i geny związane z tymi zaćmami zostały również powiązane z globalnymi schorzeniami oczu, takimi jak dysgenezja mezenchymalna przedniego odcinka i przetrwała hiperplastyczna pierwotna szklistka.PPC często powstają na końcu pozostałości tętnicy hialoidalnej, co może prowadzić do różnych patologii, od łagodnej „kropki Mittendorfa” do bardziej istotnej klinicznie zaćmy. Zaćma powstaje we wczesnym okresie życia, ale z czasem może stać się bardziej istotna klinicznie. Obustronne zajęcie oka jest stwierdzane w 65-80% przypadków. Dzieci, u których istnieje ryzyko wystąpienia wtórnej amblyopii, wymagają szczególnej uwagi w zakresie koniecznych terapii multimodalnych.

Klasyfikacja kliniczna, charakterystyka i ocena przedoperacyjna

W literaturze zaproponowano różne schematy klasyfikacji klinicznej. Fenotypowy wygląd i przebieg kliniczny są jednymi z uwzględnianych zmiennych. Stacjonarne PPC charakteryzują się lepszą ostrością wzroku i cechami anatomicznymi wyróżniającymi się centralnym zmętnieniem w torebce tylnej otoczonym pierścieniami, tworząc w ten sposób wygląd oka byka. Inne schematy klasyfikacji klasyfikują PPC na podstawie ich wyglądu klinicznego oraz obecności lub braku towarzyszących zmian w soczewce tylnej podtorebkowej (PSC) lub jądrowej sklerotycznej (NSC) (Tabela 1).

Tabela 1: Przykładowe schematy klasyfikacji fenotypowej dla zaćmy polarnej tylnej

Dorośli pacjenci z PPC mogą prezentować objawy olśnienia i aureoli pomimo „normalnej” ostrości wzroku wg Snellena. Ze względu na ich centralną lokalizację, nawet małe zaćmy biegunowe tylne mogą być wizualnie znaczące z gorszymi objawami przy jasnym świetle lub w warunkach miotycznych (Rycina 1). Należy przeprowadzić standardowy wywiad, badanie refrakcji i kompleksowe badanie. Badanie przesiewowe w kierunku amblyopii również pomoże w rokowaniu. Dodatkowe badania subiektywne mogą obejmować badanie ostrości wzroku przy jasnym oświetleniu i w innych zmiennych warunkach oświetleniowych w celu dalszego określenia charakteru objawów.

Ryc. 1: Zaćma polarna tylna widoczna podczas operacji zaćmy

Badania biometryczne, w tym biometria lub USG, są standardem dla celów obliczania implantu. Dodatkowe techniki obrazowania przedniego odcinka oka, takie jak optyczna koherentna tomografia (OCT), obrazowanie Scheimpfluga lub ultrasonografia, mogą pomóc w ocenie potencjalnego przylegania zaćmy do torebki tylnej. Pujari i wsp. w swoim pierwszym badaniu opisali przedoperacyjną ocenę integralności tylnej torebki za pomocą OCT tylnego odcinka z użyciem soczewki +20 D, która pomaga zasugerować niedobór torebki w zaćmie biegunowej tylnej. Nienaruszona tylna torebka wykazuje regularnie wypukły kontur, podczas gdy utrata śladu tylnej torebki w regionie przyśrodkowym i zaburzenia konturu z zlokalizowaną protruzją materii soczewki (znak stożka) przedstawiają możliwe dehiscencje tylnej torebki i tym samym pomagają w przewidywaniu wcześniej istniejącego deficytu.

Powinno nastąpić pogłębione poradnictwo dla pacjenta. W przypadku obecności innych patologii rozwojowych, operacja może stanowić szereg trudnych wyzwań.

Znaczenie kliniczne

Oprócz opisanych powyżej znaczących zniekształceń i zaburzeń widzenia, których efektem są odblaski i aureole, istnieją również ważne względy chirurgiczne związane z PPC. Ze względu na możliwe przyleganie PPCs do torebki tylnej, ekstrakcja zaćmy niesie ze sobą ryzyko pęknięcia torebki tylnej i możliwość utraty ciała szklistego podczas operacji. Opisywano również przypadki samoistnego pęknięcia torebki. Pęknięcie torebki tylnej (PCR) było przedmiotem licznych doniesień z własnymi wtórnymi konsekwencjami i w niektórych doniesieniach literaturowych może występować nawet w 36% przypadków.

Techniki chirurgiczne w leczeniu zaćmy tylnopolowej

Techniki chirurgiczne zależą od charakterystyki gęstości jądra i obecności lub braku fuzji PPC z torebką tylną. W jeszcze rzadszych przypadkach spontanicznego pęknięcia torebki tylnej lub związanej z tym dysgenezy, konieczna będzie chirurgia wielospecjalistyczna lub dodatkowe techniki wspomagające.

Znieczulenie

Decyzje dotyczące znieczulenia powinny być zindywidualizowane w zależności od ogólnego stanu zdrowia i potrzeb pacjenta. Budowa rany jest uzależniona od preferowanego podejścia i potencjalnych implantów soczewek wewnątrzgałkowych (IOL), które mogą być zastosowane po usunięciu zaćmy. Istnieje szereg technik, począwszy od dwuręcznego mikroiniekcyjnego fako, którego zaletą jest minimalny astygmatyzm rany rogówki i stabilne utrzymanie komory przedniej, po ręczne zewnątrztorebkowe usunięcie zaćmy (extracapsular cataract extraction, ECCE) stosowane w przypadku gęstszych jąder (zgłaszany wyższy odsetek powikłań).

Konstrukcja rany

Jeśli rozważa się konwersję do ręcznego ECCE, umiejscowienie głównego keratomu (lub rany twardówkowej) powinno uwzględniać łatwość powiększenia rany przy minimalnym uszkodzeniu śródbłonka rogówki. Proste czyste rany rogówki mogą być łatwiejsze do powiększenia przy mniejszym uszkodzeniu rogówki tylnej niż długie przednie wielopłaszczyznowe rany. Tunele twardówkowe prawdopodobnie oferują największą ochronę śródbłonka rogówki i najmniejszą indukcję astygmatyzmu dla dużych ran.

Wiskoelastyk

Wiskoelastyk jest wybierany przez potencjalną utratę ciała szklistego. Zaleca się posiadanie dyspersyjnego wiskoelastyku do użytku pierwotnego, który może służyć wielu celom (ochrona śródbłonka, pokrycie pęknięcia torebki tylnej, jak również wyznaczenie granic soczewki).

Kapsulorheksja

Zalecenia dotyczące wielkości przedniej kapsulorheksji różnią się, prawdopodobnie w zależności od potrzeby przeciwdziałania pewnym zachowaniom materiału soczewki podczas ekstrakcji. Większa rexis pozwala na łatwiejszy dostęp do demontażu soczewki, co wiąże się z pogorszeniem zdolności wychwytywania układu optycznego. W przypadku pęknięcia tylnej torebki, mała przednia kapsulorheksja może pozwolić na lepsze umocowanie IOL w sulce i mniejszą powierzchnię dla wypadania ciała szklistego. Zbyt mała przednia kapsulorheksja może utrudniać płynne usunięcie soczewki i może zwiększać ryzyko fimozy.

Hydrodyssekcja i hydrodelinizacja

Częściowa hydrodyssekcja jest możliwa i została opisana podczas ekstrakcji PPC, ale generalnie unika się jej, preferując hydrodelinację, aby uniknąć potencjalnego przerwania zrostów pomiędzy tylną torebką a PPC. Ta technika „inside-out” została opisana w wielu cytatach.

Stabilność śródoperacyjna powinna być celem wszystkich operacji zaćmy i jest niezbędna przy usuwaniu PPC. Minimalizacja śródoperacyjnego wycieku z rany, opanowanie wszelkich obaw związanych z ciśnieniem tylnym oraz wybór odpowiednich ustawień urządzenia do fako są niezbędne do osiągnięcia stabilnej śródoperacyjnej fakoodynamiki.

W przypadku PPC związanych z bardziej miękkimi jądrami wystarczające są niższe parametry energetyczne podczas każdego etapu, którym może towarzyszyć cięcie skrętne dostępne na platformach nowszej generacji. Zaleca się minimalną rotację materiału soczewki, aby uniknąć dodatkowych manipulacji i naprężeń w torebce. Można zalecić niższe niż typowe natężenie przepływu aspiracji, ponieważ szybki przepływ wolnych fragmentów może nie być celem podczas usuwania.

Usunięcie jak największej ilości materiału soczewki przed jakąkolwiek bezpośrednią manipulacją na tylnym, biegunowym komponencie soczewki jest korzystne w przypadku możliwego pęknięcia torebki tylnej i potencjalnych zatrzymanych fragmentów soczewki. Opisano różne alternatywne manewry wstępnego wycinania, jak również rzeźbienia i wycinania, które pomagają w opóźnieniu manipulacji na tylnym biegunie. Materiał jądrowy jest usuwany w pierwszej kolejności, a następnie usuwany jest przedni materiał jądrowy i korowy.

Podczas wykonywania operacji dwimanualnej na soczewce miękkiej z PPC można użyć tępego lub zaokrąglonego instrumentu drugiej ręki, aby pomóc w „podawaniu” materiału z przedniej części soczewki do igły fako lub końcówki irygacyjno-aspiracyjnej (I/A). Zmniejsza to potrzebę „odrywania” materiału przylegającego do kapsułki pod wpływem naprężenia, które może być związane z PPC. Gwałtowne, wspomagane wysokim podciśnieniem wyciąganie jest niepożądane. Próżnia powinna być stosowana rozsądnie, z zachowaniem równowagi polegającej na delikatnym wciąganiu materiału przedniego do centralnego obszaru przedniego, gdzie może on zostać usunięty, przy jednoczesnym zminimalizowaniu promieniującego napięcia tylnego. Po usunięciu większości materiału z soczewki (pozostawiając PPC jako główną pozostałość) podejmuje się decyzję, czy podjąć próbę usunięcia materiału albo 1) głównie poprzez delikatne usunięcie za pomocą ręcznego narzędzia I/A, albo 2) za pomocą witrektora lub pierwotnej kapsulotomii tylnej z próbą zminimalizowania przerwania ciągłości przedniej powierzchni hialoidalnej. Kapsulotomia tylna wspomagana igłą lub kapsulotomia wspomagana witrektorem dają większą kontrolę niż ręczne narzędzie I/A w przypadku PPC, które są zlepione z torebką tylną. Wiskoelastyk dyspersyjny powinien być łatwo dostępny również w tej fazie, jeśli dojdzie do pęknięcia torebki tylnej.

W przypadku pęknięcia tylnej torebki wykonuje się ograniczoną witrektomię przednią i podejmuje się decyzję o odpowiednim umiejscowieniu IOL. W zaćmie polarnej tylnej, wadliwa/nieprawidłowa morfologia torebki może być zidentyfikowana przedoperacyjnie przy użyciu ASOCT i podzielona na 3 kategorie, stożkową, zmatowiałą i ektatyczną, jak opisali Pujari i wsp. w swoim drugim badaniu. W wariancie stożkowym tylne połączenie zmętnienie-kapsułka nie wykazuje typowego wypukłego konturu, a w tylnej kapsułce na tylnym biegunie znajduje się wyrwa, z towarzyszącym jej rozszerzeniem zmętnienia do przedniej części ciała szklistego w różnym stopniu. W wariancie zmętniałym kapsułka wykazuje oczekiwany kontur do krawędzi zmętnienia, ale pod zmętnieniem widać wyraźny niedobór kapsułki. Ponadto w tylnej części zmętnienia znajduje się całkowicie przezroczysty obszar, przypominający morfologię zmatowiałego wyglądu brzegu liści. W typie ektatycznym kapsułka wydaje się nienaruszona z gęsto przylegającym zmętnieniem; jednak kapsułka nie wykazuje regularnych konturów. Ma ona nierówny wygląd z wieloma ektatycznymi wybrzuszeniami wzdłuż przedniej części ciała szklistego.

Technika „odwróconego kwitnienia” do usuwania zaćmy biegunowej tylnej. Kluczowe aspekty leczenia to :

1. -Usunięcie materiału jądrowego w pierwszej kolejności bez naruszania tylnej polarnej powierzchni zaćmy
2. -Odłupywanie materiału korowego od zewnątrz do wewnątrz (podobnie do odwrotnego rozkwitu kwiatu) pozostawiając centralny komponent tylnej polarnej jako ostatni
3. -.Usunięcie mocowań tylnego bieguna zaćmy do tylnej torebki

Rozważania dotyczące soczewek wewnątrzgałkowych

W nieskomplikowanych przypadkach lub tych z małymi pęknięciami tylnej torebki, które są okrągłe i centralne „w torebce” implantacja może być możliwa z jednoczęściowymi soczewkami akrylowymi przy uważnej obserwacji powolnego, z uważną obserwacją powolnego, kierowanego rozkładania do pozycji. W przypadku większych pęknięć tylnej torebki lub promienistego rozszerzania się torebki, lepszym rozwiązaniem może być wszczepienie soczewki sulcus IOL z trzyczęściowym systemem IOL. W przypadku całkowitej niestabilności torebki, konieczne jest zastosowanie ACIOL lub wtórnie zaszytych IOL.

Postępowanie pooperacyjne

Postępowanie jest podobne w rutynowych przypadkach zaćmy po operacji, gdy operacja jest nieskomplikowana. W skomplikowanych przypadkach z pęknięciem torebki tylnej, wymagana jest dodatkowa uwaga w związku z ciśnieniem i związanymi z nim następstwami naczyniowo-siatkówkowymi.

1. Addison, P.K. et. al. Posterior polar cataract is the predominant consequence of a recurrent mutation in the PITX3 gene. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Genetically distinct autosomal dominant posterior polar cataract in a four-generation Japanese family. Am J Ophthalmol, 129 (2), pp. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Hereditary posterior polar cataract with report of a pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), pp. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. A locus for autosomal dominant posterior polar cataract on chromosome 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), pp. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozygotyczne i homozygotyczne mutacje w PITX3 w dużej libańskiej rodzinie z tylną zaćmą polarną i zaburzeniami neurorozwojowymi. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Alpha-B crystallin gene (CRYAB) mutation causes dominant congenital posterior polar cataract in humans. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identification of a CRYAB mutation associated with autosomal dominant posterior polar cataract in a Chinese family. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, pp. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Recurrent 17 bp duplication in PITX3 is primarily associated with posterior polar cataract (CPP4). J Med Genet, 41, s. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. Gen PITX3 w tylnej polarnej zaćmy wrodzonej w. Australia Mol Vis, 12, pp. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. A new locus for autosomal dominant posterior polar cataract in Moroccan Jews map to chromosome 14q22-23. J Med Genet, 43, s. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Surgery of posterior polar cataract in persistent hyperplastic primary vitreous. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. Niemiecki (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Anterior segment mesenchymal dysgenesis in a large Australian family is associated with the recurrent 17 bp duplication in PITX3. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Posterior polar cataract: A review. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. and Sassani, J.W. Lens. In Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. and Lee, Y. C. Phacoemulsification of posterior polar cataracts-a surgical challenge. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. The management of posterior polar cataract: the role of patching and grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Preoperative considerations and outcomes of primary intraocular lens implantation in children with posterior polar and posterior lentiglobus cataract. J AAPOS, 12 (1), pp. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR and Singh R.: Phacoemulsification with posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V, and Shrivastav S. (2012). Surgical approaches to posterior polar cataract: a review. Eye, Vol.26(6), p.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Tear-drop sign of posterior capsule dehiscence on Scheimpflug imaging. Eye 24, 737-738; opublikowane online 12 czerwca 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Ultrasonic diagnosis of posterior lens opacity. Ophthalmic Surg, 8 (6), pp. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Preoperative assessment of posterior capsular integrity using a posterior segment OCT with a +20 D lens: The 'conical sign’ to suggest capsular deficiency in posterior polar cataracts. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontaneous dislocation of posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilateral spontaneous rupture of posterior capsule in posterior polar cataract. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), pp. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. The torn posterior capsule: its intraoperative behaviour, surgical management, and long-term consequences. J Cataract Refract Surg, 16 (4), pp. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Posterior polar cataracts: a predisposition to intraoperative posterior capsular rupture. J Cataract Refractive Surg 16, pp. 157-162. (1990).
27. 27.0 27.1 Hayashi, K. et. al. Outcomes of surgery for posterior polar cataract. Cataract Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28.0 28.1 Das, R. et. al. Surgical and visual outcomes for posterior polar cataract. Br J Ophthalmol, 92 (11), pp. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Phacoemulsification in posterior polar cataract. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Managing the hard posterior polar cataract J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Inverse horse-shoe technique for the phacoemulsification of posterior polar cataract. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156.(2010)
32. Chee, S.P. Management of the hard posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (9), pp. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimizing risk to the capsule during surgery for posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 28, pp. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Modified technique for epinucleus removal in posterior polar cataract. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Phacoemulsification in posterior polar cataract. Oftalmologia, 48 (4), pp. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Posterior polar cataract: minimizing risk of posterior capsule rupture. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsification in posterior polar cataract: does size of lens opacity affect surgical outcome? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Posterior polar cataract surgery: a posterior segment approach. Eye (Lond), 23 (9), p. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. 'Layer by layer’ phacoemulsification in posterior polar cataract with pre-existing posterior capsular rent. Eye (Lond), 22 (8), pp. 1008-1010 (2008).
40. Taskapili, M. et. al. Phacoemulsification with viscodissection in posterior polar cataract: minimizing risk of posterior capsule tearar. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), pp. 145-149 (2007).
41. Singh, K. et. al. Oval capsulorhexis for phacoemulsification in posterior polar cataract with preexisting posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
42. Fine, I.H. et. al. Management of posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 29, pp. 16-19 (2003)
43. Masket S. Sekcja konsultacyjna: Problem chirurgiczny zaćmy. J Cataract Refract Surg.; 23:819-824. (1997)
44. Lim, Z. et. al. Modified epinucleus pre-chop for the dense posterior polar cataract. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
45. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, pp. 1167-1169 (2004).
46. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Study 1: Evaluation of the signs of deficient posterior capsule in posterior polar cataracts using anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.