Minęło ponad 50 lat, odkąd centralne odśrodkowe łysienie plackowate (CCCA) zostało po raz pierwszy zdefiniowane przez LoPrestiego i współpracowników1 jako łysienie z gorącym grzebieniem. Pięćdziesiąt lat później dopiero zaczynamy rozumieć patogenezę CCCA i jego systemowe implikacje.
Wtedy i teraz
Używanie gorących grzebieni, metalowego urządzenia służącego do prostowania naturalnie kręconych włosów, było wszechobecne w gospodarstwach domowych czarnych kobiet w latach 60-tych. Nie jest więc zaskoczeniem, że ten proces stylizacji został uznany za sprawcę choroby, która dotyka niemal wyłącznie czarne kobiety. Kiedy używanie gorących grzebieni osłabło, ale częstość występowania CCCA utrzymywała się, jej nazwa ewoluowała do łysienia chemicznie indukowanego – oda do popularnego produktu do stylizacji w latach 90-tych, chemicznego środka do rozluźniania włosów – i w końcu do CCCA, nazwy, która odzwierciedla jej kliniczny rozwój i wyniki badań histologicznych.2
Od tego czasu, badania zbadały związek z chorobami ogólnoustrojowymi, zauważając zwiększony odsetek zachorowań na cukrzycę typu 2 i choroby tarczycy, a ostatnio zwiększony odsetek włókniaków u dotkniętych pacjentów.3,4
Klucze do patogenezy
W porównaniu do innych pierwotnych łysień plackowatych, CCCA jest wyjątkowe w tym, że aktywna progresja jest trudna do wykrycia. Objawy, takie jak świąd, często są minimalne lub nieobecne, co sprawia, że ocena kliniczna jest dość trudna.5 W przeciwieństwie do innych form łysienia bliznowaciejącego, dominującą cechą kliniczną jest włóknienie, a nie zapalenie. Obraz kliniczny nie różni się od grupy schorzeń określanych mianem zaburzeń fibroproliferacyjnych, do których należą m.in. twardzina układowa, włókniaki macicy, miażdżyca i keloidy. Postuluje się, że choroby związane z nieprawidłowym bliznowaceniem są bardziej powszechne u osób rasy czarnej ze względu na ochronny efekt profibrotycznych alleli przed endemicznymi infekcjami helmintów w sub-saharyjskich infekcjach, w tym onocerciasis.6
Najnowsze badania wykazały zwiększoną ekspresję genów fibroproliferacyjnych, szczególnie tych implikowanych w innych zaburzeniach fibroproliferacyjnych, w dotkniętej skórze głowy pacjentów z CCCA.7. Przede wszystkim, ekspresja genów nakładających się na siebie została zauważona między włókniakami i CCCA w tym badaniu, chociaż związek między tymi dwoma chorobami musi być dalej badany.
Warianty genów zidentyfikowane w CCCA
Ostatnio, nowe badanie zidentyfikowało wariant genu deaminazy peptydylo argininowej 3, PADI3, który jest obecny w około jednej czwartej badanych pacjentów z CCCA.8.PADI3 odgrywa rolę w formowaniu łodygi włosa i została powiązana z innym zaburzeniem włosów, syndromem „uncombable hair”, chociaż ten ostatni występuje u dzieci, poprawia się z wiekiem i nie jest związany z fenotypem bliznowacenia.9 Jednakże, to badanie zapewniło lepszy wgląd w nasze zrozumienie CCCA poprzez ustalenie możliwej predyspozycji genetycznej u pacjentów dotkniętych tą chorobą.8
Co dalej z CCCA?
Przez lata, wielu pacjentów z CCCA było odwracanych bez odpowiedzi i pozostawianych w przekonaniu, że to ich własne nawyki stylizacyjne doprowadziły do utraty włosów, podczas gdy w rzeczywistości dane, którymi obecnie dysponujemy sugerują możliwy związek z innymi chorobami ogólnoustrojowymi i genetyczną predyspozycją do choroby. Uzbrojeni w tę wiedzę, możemy rozpocząć pracę nad określeniem opcji leczenia i przedyskutować strategie wczesnego wykrywania CCCA. Przyszłe badania powinny dotyczyć jednej z 4 dużych dziedzin: (1) rozumiejąc wpływ PADI3 na wzór bliznowacenia widziany w CCCA i identyfikując dodatkowe genetyczne warianty implikowane w CCCA; (2) identyfikując co, jeśli jakikolwiek, wzór dziedziczenia jest związany z CCCA; (3) identyfikując inne systemowe związki choroby; i (4) optymalizując opcje leczenia dla pacjentów z CCCA.
Przyszłość jest jasna dla CCCA. Chociaż nasze zrozumienie CCCA jest jeszcze w powijakach, to jest moja nadzieja , że z większym zrozumieniem tej choroby przyjdzie większa empatia dla naszych pacjentów.