Przedstawienie przypadku
29-letnia kobieta zgłasza się na oddział ratunkowy po epizodzie pre-syncopalnym, który wystąpił podczas brania prysznica. Od około dwóch tygodni źle się czuła z chorobą grypopodobną, która przeszła w kaszel. Wysypka pojawiła się u niej około tydzień przed prezentacją. Wysypka stała się rumieniowa i rozlana na całym tułowiu i kończynach (Rycina 1a). Rumień jest usiany małymi krostami.
Pacjentka jest gorączkująca i źle się czuje, ale ma normalny poziom świadomości. Odnotowano u niej wyraźnie podwyższoną liczbę neutrofilów wynoszącą 18,0×109 komórek/L (normalny zakres, 2,0×109 do 7,0×109 komórek/L). Inne parametry krwi są prawidłowe.
Kobieta miała tyreoidektomię z powodu raka tarczycy dwa tygodnie wcześniej i dobrze wraca do zdrowia. Jej regularnymi lekami są tyroksyna i suplementy wapnia. Podczas gdy źle się czuła z chorobą grypopodobną, twierdzi, że wzięła jeden kurs antybiotyków i w ostatnim tygodniu zaczęła stosować syrop na kaszel produktywny.
Kobieta zostaje przyjęta do szpitala w celu zbadania i leczenia. Wysypka zaczyna się łuszczyć podczas przyjęcia (rycina 1b).
Rozpoznania różnicowe
Wśród rozpoznań różnicowych należy uwzględnić następujące schorzenia.
- Alergiczne kontaktowe zapalenie skóry. Alergiczne kontaktowe zapalenie skóry charakteryzuje się zwykle dobrze odgraniczonymi, rumieniowymi wykwitami, które są intensywnie swędzące. Reakcja może być plamista lub rozproszona w przypadku alergenów, które są stosowane na dużej powierzchni. Pęcherzyki i pęcherze często występują w kontaktowym zapaleniu skóry (rysunek 2), ale krostki nie są typowym objawem. Pacjenci są swędzący, ale nie czują się źle i nie obserwuje się zmian w morfologii krwi. Nie jest prawdopodobne, aby było to rozpoznanie w przypadku pacjenta, który nie miał w przeszłości kontaktu z nowym środkiem stosowanym miejscowo.
- Zapalenie mieszków włosowych. Jest to klasyczna erupcja, która powoduje rozległe krosty (ryc. 3). Zapalenie mieszków włosowych jest najczęściej zakażeniem Staphylococcus aureus. Może być wywołane przez inne czynniki, w tym Pityrosporum i Pseudomonas, ale zazwyczaj nie jako ostre zdarzenie. Krostki są zwykle pojedynczymi zmianami, nie występują na szerokim tle rumienia, a pacjent jest zdrowy, gorączkuje i nie ma neutrofilii. W wymazach zazwyczaj stwierdza się Staphylococcus aureus. Jałowe zapalenie mieszków włosowych charakteryzujące się obecnością eozynofilów może również wystąpić u pacjentów z chorobą HIV.
- Reakcja polekowa z eozynofilią i objawami ogólnoustrojowymi (DRESS). Znana również jako zespół nadwrażliwości na leki, jest to rzadka i ciężka reakcja na lek. W przeciwieństwie do innych reakcji polekowych, DRESS rozwija się od dwóch do ośmiu tygodni po rozpoczęciu stosowania leku będącego jego przyczyną. Najczęściej spotykanymi lekami są leki przeciwpadaczkowe, allopurinol, olanzapina i sulfonamidy. Pacjenci z DRESS mają gorączkę, wysypkę morbilliformalną, powiększenie węzłów chłonnych i zapalenie jednego lub więcej głównych narządów. Dodatkowo często występują nieprawidłowości hematologiczne, takie jak eozynofilia, nietypowe limfocyty, małopłytkowość i niedokrwistość. Wysypka u pacjentów z DRESS ma różną morfologię i może obejmować zmiany tarczowe i krosty. W przypadku tej pacjentki rozpoznanie to nie było prawdopodobne, ponieważ jej eozynofile nie były zmienione, nie było dowodów na zajęcie głównych narządów, a wysypka pojawiła się mniej niż tydzień po rozpoczęciu podawania antybiotyków i syropu przeciwkaszlowego.
- Zespół Stevensa-Johnsona (SJS) i toksyczna nekroliza naskórka (TEN). SJS i TEN są dermatologicznymi stanami nagłymi. Oba rozpoczynają się gorączką i ostrym rumieniowym wykwitem, który postępuje aż do powstania pęcherzy. U pacjentów z TEN występuje również odwarstwienie dużych obszarów skóry. SJS jest najczęściej wywoływany przez herpes simplex i Mycoplasma pneumoniae. TEN jest najczęściej wtórna do leków, przy czym najczęstszymi przyczynami są leki przeciwpadaczkowe, sulfonamidy, allopurinol i NLPZ. Wysypka charakteryzuje się zajęciem błon śluzowych jamy ustnej, pochwy, odbytu i oczu. Skóra jest ostra, rumieniowa i bolesna.
- Łuszczyca krostkowa. Jest to rzadka, ostra, egzotematyczna postać łuszczycy charakteryzująca się rumieniowym wykwitem usianym jałowymi krostami (ryc. 4a i b). Skóra jest umiarkowanie bolesna. Pacjenci nie mają ostrego pogorszenia stanu zdrowia, ale mogą mieć gorączkę i sztywność z powodu utraty kontroli temperatury. Może być obecna umiarkowana neutrofilia. Około 10% pacjentów, u których rozwija się łuszczyca krostkowa, ma w tle przewlekłą łuszczycę. Łuszczyca krostkowa jest wywoływana przez nagłe odstawienie kortykosteroidów, leków (lit, aspiryna, indometacyna) lub zakażenie.
- Ostra uogólniona krostuloza rumieniowa (AGEP). Jest to prawidłowe rozpoznanie. AGEP jest nieczęstym wykwitem skórnym charakteryzującym się szybkim rozwojem rumieniowej wysypki z powierzchownymi jałowymi krostami. Wysypka zwykle zaczyna się w okolicy twarzy, ale staje się rozległa i jest gorsza w fałdach skórnych. W 90% przypadków AGEP jest wtórnie związany z lekami, przy czym najczęstszą przyczyną są beta-laktamy, tetracykliny, sulfonamidy i leki przeciwgrzybicze. W tym przypadku czynnikiem odpowiedzialnym była folkodyna, która znajduje się w niektórych syropach przeciwkaszlowych.1,2. U dzieci w grę wchodzą infekcje wirusowe. Wysypka pojawia się zwykle dwa do czterech dni po kontakcie z czynnikiem sprawczym. Pacjenci są zazwyczaj bardzo źli i gorączkują z bardzo wysoką liczbą białych krwinek, która jest wyższa niż można by się spodziewać po infekcji bakteryjnej.
Dochodzenia
AGEP jest rozpoznawany na podstawie wywiadu, cech wysypki, zwiększonej liczby neutrofilów i biopsji skóry. W materiale biopsyjnym zgodnym z AGEP widoczne są jałowe krosty wypełnione neutrofilami, co miało miejsce w przypadku tego pacjenta. Ważne jest również zidentyfikowanie leku lub wirusa wywołującego chorobę. Testy płatkowe mogą być wykonane w celu zidentyfikowania odpowiedzialnego leku, ale zwykle można to wywnioskować ze względu na krótki czas między ekspozycją a rozwojem wysypki.
Łuszczyca krostkowa może być bardzo trudna do odróżnienia od AGEP, ponieważ cechy kliniczne i biopsyjne są podobne, co miało miejsce u tego pacjenta. Pierwszym i najważniejszym krokiem postępowania w AGEP jest odstawienie odpowiedzialnych za nią leków. Ponieważ AGEP może być wywołany przez leki dostępne bez recepty, ważne jest, aby zapytać o nie w szczególności. Można rozpocząć podawanie prednizonu, aby przyspieszyć rozwiązanie, ale wysypka ustąpi samoistnie po odstawieniu szkodliwego leku, w ciągu około 10 dni. Postępowanie wspomagające jest wskazane w celu złagodzenia objawów i jest realizowane przez stosowanie maści emulgującej, miejscowych maści kortykosteroidowych, mokrych okładów i doustnych leków przeciwhistaminowych.
Wyniki
Stan pacjentki poprawił się po zastosowaniu prednizonu 0,5 mg/kg/dobę, miejscowej maści z dipropionianem betametazonu i maści emulgującej oraz doustnych leków przeciwhistaminowych. Po pięciu dniach została wypisana do domu w stanie dobrym.
.