Abstract
Opisujemy pacjentkę z obustronnymi torbielowatymi guzami miednicy. Lewy z nich gwałtownie urósł w czasie ciąży i połączył się z prawym, którego przebieg kliniczny utrudniał rozpoznanie. Ciężarna z przebytą laparotomią została skierowana do nas z powodu podejrzenia obustronnych torbieli miednicy mniejszej. Torbiel po stronie lewej szybko urosła do średnicy 27 cm i połączyła się z torbielą prawą, tworząc w III trymestrze dużą torbiel zajmującą całą jamę miednicy. Biorąc pod uwagę ten szybki wzrost, w 37 tygodniu wykonano cesarskie cięcie i resekcję torbieli. Wycięta torbiel składała się z dwóch elementów: dużej jednokomorowej torbieli zawierającej płyn surowiczy oraz wielokomorowej torbieli sugerującej torbielakogruczolaka śluzowatego jajnika w prawym jajniku. Ściana pierwszej z nich była w znacznym stopniu pozbawiona nabłonka wyścielającego, ale częściowo była ciągła z nabłonkiem śluzowym drugiej. Immunohistochemicznie receptory estrogenowe i progesteronowe były ogniskowo dodatnie w ścianie torbieli, co sugeruje, że hormony płciowe związane z ciążą mogły przyczynić się do szybkiego wzrostu torbieli. Rozpoznaliśmy ten stan jako torbiel wtrętową otrzewnej z marginesem torbielowatości śluzowej jajnika prawego. Torbiel wtrętowa otrzewnej powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej szybko rosnącej masy miednicy w czasie ciąży.
1. Wprowadzenie
Duże torbielowate guzy miednicy w czasie ciąży są rzadko obserwowane. Leczenie dużych guzów torbielowatych miednicy w czasie ciąży jest wyzwaniem. Szybko rosnące torbiele z obrazami i markerami surowicy wskazującymi na złośliwe guzy jajnika zwykle skłaniają położników/ginekologów do przeprowadzenia operacji w czasie ciąży, podczas gdy wyłącznie szybki wzrost może sprawić, że będą się wahać, ponieważ operacja w czasie ciąży często skutkuje przedwczesnym porodem .
Torbiel inkluzyjna odnosi się do surowiczej inkluzji płynu w zamkniętej jamie otrzewnej. Laparotomia, endometrioza i zakażenie jamy brzusznej zostały zgłoszone jako przyczyny tej torbieli. Torbiele występują najczęściej u pacjentów młodszych niż 50 lat (92%; 23/25) . Ponadto, agonista hormonu uwalniającego gonadotropinę i doustne środki antykoncepcyjne były zgłaszane w celu zmniejszenia ich wielkości, sugerując, że hormony płciowe mogą promować wydzielanie płynu, a tym samym powiększenie torbieli inkluzyjnej. Według naszej wiedzy, istnieje tylko kilka doniesień na temat torbieli wtrętowych w czasie ciąży. Co więcej, nie było wcześniejszego raportu o szybko rosnącej torbieli inkluzyjnej miednicy podczas ciąży.
Doświadczyliśmy przypadku szybko rosnącego guza torbieli miednicy podczas ciąży. Spekulujemy, że otrzewnowa torbiel wtrętowa rosła gwałtownie w czasie ciąży pod wpływem hormonów płciowych związanych z ciążą.
2. Opis przypadku
24-letnia ciężarna (G2P1) została skierowana do nas z powodu podejrzenia obustronnych torbieli jajników w 8 tygodniu ciąży. Wcześniej była dwukrotnie poddana cystektomii jajników w trybie otwartym: cystektomii lewego i prawego jajnika odpowiednio z powodu dojrzałego torbielowatego teratoma i śluzowatego cystadenoma. Kobieta nie miała dodatkowej historii medycznej ani wywiadu rodzinnego. Przezpochwowe badanie ultrasonograficzne i rezonans magnetyczny (MRI) (ryc. 1(a) i 1(b)) ujawniły dwie torbiele w miednicy. Lewostronna torbiel jednokomorowa miała średnicę 9 cm. Prawostronna torbiel wielopostaciowa miała średnicę 5 cm. Chociaż stężenie markerów nowotworowych w surowicy (CA125, CA19-9 i CEA) było prawidłowe dla kobiety ciężarnej, ze względu na duże rozmiary torbieli podjęto próbę resekcji torbieli w 14 tygodniu, jednak została ona zamieniona na laparotomię sondażową. Wyraźne zrosty wokół torbieli, tylnej części macicy i torebki Douglasa uniemożliwiły resekcję torbieli, ponieważ rozległa adhesioliza może spowodować uszkodzenie macicy, a także skurcze macicy po operacji. W badaniu przedmiotowym nie stwierdzono zmian przerzutowych ani obrzęku węzłów chłonnych. Cytologia płynu brzusznego nie wykazała obecności komórek złośliwych.
W 32 tygodniu ciąży badanie MRI ujawniło, że wielkość torbieli po stronie lewej zwiększyła się do 27 cm średnicy (ryc. 1(c) i 1(d)), chociaż pacjentka nie miała żadnych objawów. Jak pokazano na rycinie 1(c), prawostronna torbiel wielopostaciowa zbliżyła się do lewej torbieli monocytarnej. Na tym etapie wydawało się, że lewa duża torbiel monocytowa połączyła się z prawą mniejszą torbielą wielopostaciową, tworząc dużą torbiel zajmującą całą jamę miednicy, co zostało później potwierdzone laparoskopowo.
Ta duża torbiel nie wykazywała rozrostu lito-częściowego ani brodawkowatego. Poziomy markerów nowotworowych w surowicy pozostawały w normie. Nie można było wykluczyć złośliwego guza jajnika, ale uznano go za mniej prawdopodobny. Rozważyliśmy zalety i wady relaparotomii w celu resekcji guza w czasie ciąży oraz kilkutygodniowego wyczekiwania; pierwsza z tych metod prawdopodobnie wymagałaby rozległej adhesiolizy i mogłaby spowodować przedwczesny poród. Zdecydowaliśmy się na tę drugą strategię, ponieważ resekcja powinna być wykonana w przypadku wzrostu rozmiaru guza lub obrazów wskazujących na złośliwość. Płód rozwijał się normalnie bez ograniczenia wzrostu płodu.
Cięcie cesarskie i resekcję guza wykonano w 37+4 tygodniu ciąży, uzyskując noworodka płci męskiej o masie 3,012 g z punktacją Apgar odpowiednio 8/9 i 1/5 minuty. U noworodka nie stwierdzono wad wrodzonych. Po wykonaniu cięcia cesarskiego rozerwaliśmy ścianę tej dużej torbieli, uważając, aby jej zawartość nie przedostała się do jamy brzusznej. Odsączono dużą ilość płynu surowiczego. Ta duża torbiel była torbielą wielotorbielowatą (5 cm), uważaną za prawą torbiel wielotorbielowatą jajnika, obserwowaną od pierwszego trymestru. Ściana dużej torbieli wykazywała wyraźne przyleganie do obwodowej jamy otrzewnej. Wykonano jej jak najszerszą resekcję wraz z prawostronną salpingo-ooforektomią (ryc. 2(a) i 2(b)). Lewy jajnik był makroskopowo prawidłowy, a więc nie było dowodów na istnienie guza lewego jajnika. Wycięty guz składał się z dużej jednokomorowej torbieli z płynem surowiczym i śluzowatego torbielakogruczolaka (ryc. 3(a) i 3(c)). W pierwszym przypadku nabłonek wyściełający był w wielu miejscach nieobecny (ryc. 3(b)), a nabłonek śluzowy znajdował się sporadycznie w ciągłości ze ścianą torbieli w drugim przypadku (torbielakogruczolak jajnika prawego). W resekowanym materiale nie stwierdzono komórek złośliwych. Immunohistochemia wykazała ogniskowo dodatnie barwienie receptorów estrogenowych i progesteronowych na ścianie wyciętej torbieli (ryc. 3(d) i 3(e)). W 12 miesięcy po porodzie lewy jajnik pozostawał prawidłowy, a torbiel retencyjna nie nawracała. Pacjentka wyraziła świadomą zgodę na przeprowadzenie badania.
(a)
(b)
(a)
(b)
Wyniki śródoperacyjne.Wyniki badań operacyjnych podczas cięcia cesarskiego (CS) i resekcji guza w 37 tygodniu ciąży. (a) Duża torbiel (strzałka) znajduje się po stronie grzbietowej i ogonowej macicy (gwiazdka) po CS. (b) Duża ściana torbieli (strzałka) sąsiaduje z prawym wielotorbielowatym guzem jajnika (grot strzałki). Wycięliśmy prawy przydatek i część ściany torbieli. Ściana dużej torbieli była szorstka i słaba, co sugerowało jej degenerację. Macica (podwójne strzałki).
3. Omówienie
Prezentujemy obustronne torbiele miednicy mniejszej, w których lewa rosła gwałtownie w czasie ciąży i połączyła się z prawym guzem torbielowatym. Badanie histologiczne ujawniło dużą torbiel zawierającą płyn surowiczy oraz śluzowatego torbielakogruczolaka, przy czym w obu przypadkach nie stwierdzono komórek złośliwych. Aby wyjaśnić przebieg kliniczny i histogenezę tego guza, wysunęliśmy następujące przypuszczenie: pierwotnie istniała lewa torbiel surowicza (9 cm) (prawdopodobnie torbiel wtrętowa) i torbielakogruczolak śluzowy jajnika prawego (5 cm). Pierwsza torbiel wtrętowa połączyła się z drugą (torbielakogruczolak śluzowy), dając w rezultacie ten unikalny guz złożony.
Torbiele wtrętowe mogą powstawać w następujący sposób: zamknięta jama powstaje w następstwie operacji brzusznej lub miednicy albo jej zapalenia, płyn jest wydzielany z powierzchni jajnika lub ściany torbieli, a produkcja płynu wzrasta, przekraczając jego wchłanianie, co prowadzi do powstania dużej torbieli zawierającej płyn. W omawianym przypadku torbiel inkluzyjna mogła rozwinąć się w przestrzeni utworzonej przez dwie poprzednie operacje. Torbiel ta, o średnicy 9 cm w pierwszym trymestrze ciąży, zwiększała swoje rozmiary wraz z postępem ciąży, co może być związane ze zwiększonym wydzielaniem hormonów płciowych w czasie ciąży. W ścianie tej torbieli inkluzyjnej stwierdzono obecność receptorów dla estrogenów i progesteronu, a zatem produkcja płynu mogła się zwiększyć. W trakcie progresji torbieli mogła ona objąć istniejącego wcześniej śluzowatego torbielakogruczolaka jajnika prawego. W ten sposób powstał guz złożony, składający się z dużej torbieli surowiczej (torbiel inkluzyjna) i torbielakogruczolaka śluzowatego (jajnik prawy) (ryc. 4). Nabłonek powierzchniowy jajnika, rozwijający się w torbieli wtrętowej, mógł również wydzielać płyn do zamkniętej jamy torbieli wtrętowej. Ta progresja może tłumaczyć obecny przebieg kliniczny.
Schematyczna prezentacja powiększenia torbieli wtrętowej. (a) W 9 tygodniu prawy cystadenoma mucinous i lewa torbiel (później rozpoznana jako torbiel inkluzyjna) istniały niezależnie. (b) W miarę postępu ciąży torbiel wtrętowa powiększała się. Torbiel jajnika prawego i torbiel wtrętowa zbliżyły się do siebie. (c) W końcu torbiel prawego jajnika została włączona do torbieli wtrętowej. Komórki wytwarzające mucynę obserwowano głównie po stronie bliższej prawej torbieli jajnikowej. Ściana torbieli inkluzyjnej była w znacznym stopniu zniszczona z powodu zapalenia, co utrudniało przeprowadzenie szczegółowego badania histologicznego, takiego jak potwierdzenie obecności komórek mezotelialnych w ścianie torbieli inkluzyjnej.
Jedną z niezgodności z tym proponowanym scenariuszem może być fakt, że nie mogliśmy wykryć typowych komórek mezotelialnych w jamie torbieli. Jama torbieli była częściowo pokryta przez komórki produkujące mucynę. Mogło to wynikać z tego, że komórki produkujące mucynę zostały włączone do dużej torbieli inkluzyjnej podczas łączenia się obu mas. Adhezja ściany dużej torbieli była zaznaczona, w związku z czym nie można było usunąć niektórych jej fragmentów. Mogło to utrudnić potwierdzenie obecności typowych komórek mezotelialnych w ścianie torbieli. Uważamy, że brak potwierdzenia histologicznie widocznych komórek mezotelialnych w ścianie torbieli nie obala naszego sugerowanego scenariusza, biorąc pod uwagę trudności w potwierdzeniu wyników histologicznych.
Historia wielokrotnych operacji brzusznych i zwiększone wydzielanie hormonów płciowych podczas ciąży nie są specyficzne dla tego pacjenta. Nie wiemy, dlaczego torbiel inkluzyjna wykazała szybki wzrost. Jednym z możliwych powodów jest to, że laparotomia w czasie ciąży mogła spowodować dodatkowy stan zapalny w tym miejscu, dalej zwiększając napięcie otaczającej tkanki i zwiększając produkcję płynu. Jednak nawet gdyby tak było, laparotomia pozostałaby nieunikniona, mimo że ostatecznie może prowadzić do laparotomii sondażowej. Wnioski oparte na pojedynczym przypadku nie mogą prowadzić do konkluzji. Sugerujemy jednak, że otrzewnowa torbiel inkluzyjna powinna być brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej szybko rosnącej masy miednicy w czasie ciąży, zwłaszcza gdy pacjentka ma związane z nią ryzyko, takie jak historia wielokrotnych operacji brzusznych lub laparotomii w czasie ciąży.
Zgoda
Do raportowania uzyskano świadomą zgodę pacjentki. Zachowano anonimowość pacjenta.
Konflikt interesów
Autorzy nie zgłaszają konfliktu interesów.
.