Prion jest rodzajem białka, które może wywoływać choroby u zwierząt i ludzi poprzez wyzwalanie normalnie zdrowych białek w mózgu do nieprawidłowego składania.
Sposób działania prionów jest bardzo różny od bakterii i wirusów, ponieważ są one po prostu białkami, pozbawionymi materiału genetycznego. Gdy nieprawidłowo złożony prion dostanie się do zdrowej osoby – potencjalnie przez spożywanie zakażonej żywności – przekształca prawidłowo złożone białka w formę związaną z chorobą. Do tej pory nikt nie wie, jak to się dzieje.
Priony w mózgu „szalonej krowy”. Kolorowy transmisyjny mikrograf elektronowy (TEM) włókien prionowych w mózgu krowy zakażonej BSE (gąbczastą encefalopatią bydła) lub chorobą „szalonych krów”. Priony są organizmami wirusopodobnymi składającymi się z białka prionowego. Uważa się, że te wydłużone fibryle (zielone) są skupiskami białka, które tworzy zakaźny prion. Priony atakują komórki nerwowe, powodując neurodegeneracyjną chorobę mózgu. Objawy „szalonych krów” obejmują zaszklone oczy i niekontrolowane drżenie ciała. Priony powodują BSE u bydła; trzęsawkę u owiec i kóz; oraz chorobę Creutzfeldta-Jakoba u ludzi.
-
Używanie promieni rentgenowskich do zaglądania do wnętrza komórki
Zaburzenia składania białek to klasa chorób związanych z niekontrolowanym nieprawidłowym składaniem i agregacją białek. Dwa przykłady, na których się skupimy to choroba Huntingtona i choroba Alzheimera, które są chorobami neurodegeneracyjnymi, związanymi z nieprawidłowym składaniem białek i mają wspólne cechy.
Nowe techniki wykrywania BSE w dodatkowej tkance neuronalnej bydła
Gąbczasta encefalopatia bydła (BSE) lub „choroba szalonych krów”, jak jest bardziej powszechnie znana, jest zakaźną chorobą neurodegeneracyjną dotykającą bydło. Co ważne, jest ona również przenoszona na ludzi i obecnie nie jest dostępne żadne leczenie. Naukowcy na całym świecie pracują nad lepszym zrozumieniem czynnika zakaźnego, który wywołuje tę chorobę – nieprawidłowo złożonego białka prionowego (PrPSc).
Priony, vCJD i przekaźnik układu odpornościowego
Pomimo prowadzonych od ponad dekady badań wiele aspektów wariantu choroby Creutzfeldta-Jakoba (vCJD) nadal pozostaje tajemnicą. Ta śmiertelna choroba neurodegeneracyjna mózgu jest często określana jako ludzka postać gąbczastej encefalopatii bydła (BSE), znana większości jako „choroba szalonych krów”.
Spotlight on Grants: A search for prions in yeast
Priony to specjalna klasa białek, które mogą występować w dwóch formach: normalnej i źle złożonej. Błędnie uformowane priony mogą działać jako czynniki zakaźne i zostały powiązane z chorobami mózgu, takimi jak ludzka choroba Creutzfeldta-Jakoba i choroba szalonych krów (gąbczasta encefalopatia bydła). Nie wszystkie priony wywołują choroby, jak to ma miejsce w przypadku drożdży, gdzie opisano kilka różnych prionów.
.