Background: Twardzina jest rzadkim schorzeniem tkanki łącznej charakteryzującym się zapaleniem, waskulopatią i nadmiernym włóknieniem. Wiadomo, że pacjenci z twardziną mają skróconą średnią długość życia.
Cel: Zbadanie zmian w oczekiwanej długości życia u pacjentów z twardziną układową w okresie 30 lat.
Metody: Wykorzystując South Australian Scleroderma Register, zidentyfikowano zmarłych pacjentów. Zbadaliśmy zmiany w wieku śmierci i czasie trwania choroby u tych pacjentów w trzech okresach czasu: 1985-1994, 1995-2004 i 2005-2015. Przeprowadzono analizy podtypów twardziny i dokonano porównań z ogólną populacją południowoaustralijską.
Wnioski: W ciągu ostatnich 30 lat przeżycie uległo znacznej poprawie w przypadku pacjentów płci żeńskiej, ale nie męskiej. Ponieważ nie wykazano, aby jakiekolwiek leki modyfikujące przebieg choroby konsekwentnie zmieniały przebieg choroby, poprawę tę można prawdopodobnie przypisać ogólnej poprawie w opiece medycznej, w tym w zakresie powikłań związanych z twardziną. Podczas gdy oczekiwana długość życia w przypadku ograniczonej choroby jest obecnie zbliżona do tej w populacji ogólnej, pacjenci z chorobą rozsianą i nakładającą się nadal cierpią z powodu znacznej wczesnej śmiertelności.