Idiopathic Clubbing Confined to Lower Limb Digits and Idiopathic Pulmonary Fibrosis: An Unusual Association

Abstract

A 62-year-old housewife presented to the chest outpatient department with a history of exertional breathlessness of four-month duration. W ogólnym badaniu fizykalnym stwierdzono palce rąk i nóg z ograniczeniem palców. Badanie klatki piersiowej ujawniło obustronne drobne trzeszczenia pod koniec wdechu. Na podstawie wyników badań klinicznych, spirometrycznych i tomografii komputerowej o wysokiej rozdzielczości postawiono rozpoznanie idiopatycznego włóknienia płuc. Szeroka ocena nie ujawniła żadnej przyczyny zróżnicowanego clubbingu. Nietypowe rozmieszczenie objawów klubbing w stanie klinicznym, takim jak idiopatyczne zwłóknienie płuc, w którym spodziewane jest uogólnione clubbing, może prowadzić do pomyłki diagnostycznej. Może to prowadzić do dalszego obciążenia pacjenta badaniami, ponieważ objawów klubbingu, będących istotnym odkryciem, nie można ignorować.

1. Wprowadzenie

Clubbing to bulwiaste powiększenie dystalnego segmentu palców. Opisywano je w związku z zaburzeniami płucnymi, kardiologicznymi, nowotworowymi, żołądkowo-jelitowymi, zakaźnymi i endokrynologicznymi. Może również występować u osób zdrowych jako stan idiopatyczny lub cecha dziedziczna. Clubbing jest zwykle obecny w cyfrach wszystkich kończyn. Jednakże, w niektórych warunkach, może być ograniczony do jednej lub dwóch kończyn .

Idiopatyczne zwłóknienie płuc (IPF) jest nienowotworową chorobą płuc, w której tkanka bliznowata tworzy się w płucach w przypadku braku jakiejkolwiek znanej prowokacji. Częstość występowania szacuje się na 13,2 do 20,2 przypadków na 100,000, z około połową przypadków mających clubbing . Według naszej najlepszej wiedzy, w literaturze nie opisano przypadków idiopatycznego clubbingu ograniczonego do palców stóp, występującego samodzielnie lub w powiązaniu z idiopatycznym włóknieniem płuc.

2. Opis przypadku

62-letnia gospodyni domowa zgłosiła się do ambulatorium klatki piersiowej z wywiadem duszności przy wysiłku trwającym cztery miesiące. Nie podała żadnego wywiadu dotyczącego narażenia na leki lub środowiskowe czynniki inhalacyjne. W wywiadzie nie było bólu w klatce piersiowej, kołatania serca, obrzęków kostek, omdleń ani objawów ze strony przewodu pokarmowego. Chora była osobą niepalącą i nie spożywała alkoholu. W rodzinie nie występowały przypadki clubbingu, a pacjentka nie była świadoma obecności clubbingu w obrębie palców kończyn dolnych. Przegląd jej wcześniejszej dokumentacji medycznej nie wykazał obecności clubbingu ani żadnej poważnej choroby w przeszłości. Miała dwoje dzieci, oboje urodzili się w wyniku normalnego porodu pochwowego. Przeszła menopauzę w wieku 45 lat. W badaniu ogólnym tętno wynosiło 80/min, było regularne, o dobrej objętości, a wszystkie tętna obwodowe były wyczuwalne. Częstość oddechów wynosiła 15/min, ciśnienie tętnicze 130/80 mmHg, chora była przytomna. SpO2 w spoczynku wynosiło 98-100% na powietrzu atmosferycznym. U pacjentki stwierdzono paluch koślawy w obrębie wszystkich palców u obu stóp, ale nie dotyczyło to żadnego z palców (ryc. 1 i 2). Obecność lub brak clubbingu ustalono ostatecznie, obliczając stosunek średnic u nasady paznokci i w stawach międzypaliczkowych dystalnych wszystkich 10 palców kończyn górnych i dolnych oddzielnie. Stwierdzono, że suma stosunków poszczególnych cyfr jest większa niż 10 w kończynach dolnych. Obrzęki i zmiany skórne w okolicy nadgarstków i kostek były wyraźnie nieobecne (ryc. 1 i 2). Nie stwierdzono cech sugerujących chorobę tkanki łącznej ani zaburzenia endokrynologiczne. Badanie klatki piersiowej ujawniło obustronne, rozlane, drobne trzeszczenia pod koniec wdechu, głównie w podstawach płuc. Badanie jamy brzusznej i innych układów nie wykazało żadnych nieprawidłowości. Hemogram wykazał hemoglobinę 12,5 gm/dl, całkowitą liczbę leukocytów 9400/mm3 z 61% neutrofilów, 37% limfocytów i 2% eozynofilów. Szybkość sedymentacji erytrocytów wynosiła w pierwszej godzinie 12 mm. Badania biochemiczne krwi oraz rutynowa analiza moczu były prawidłowe. Testy czynnościowe tarczycy i wątroby były prawidłowe. Badania w kierunku chorób tkanki łącznej, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe i czynnik reumatoidalny, były negatywne. Badania serologiczne na obecność ludzkiego wirusa niedoboru odporności były negatywne. Wymaz plwociny na obecność pałeczek kwasoopornych był negatywny. Posiewy krwi i plwociny były jałowe. Spirometria wykazała wzorzec restrykcyjny. Rentgenografia klatki piersiowej wykazała zamglenie w obu dolnych strefach. Tomografia komputerowa wysokiej rozdzielczości (HRCT) wykazała zagęszczenia śródmiąższowe i plastry miodu w obszarach podstawnych (ryc. 3). Tomografia komputerowa z kontrastem nie wykazała obecności tętniaka aorty piersiowej ani brzusznej. Ultrasonografia jamy brzusznej, bronchoskopia fiberoptyczna i elektrokardiogram były prawidłowe. W badaniu echokardiograficznym nie stwierdzono obecności shunt wewnątrzsercowych. Badanie echokardiograficzne z kontrastem również było prawidłowe, co sugeruje brak przetoki tętniczo-żylnej w naczyniach płucnych. Badanie jej rodzeństwa i dzieci nie wykazało obecności clubbingu.

Rycina 1

Clubbing palców stóp bez obrzęku i zmian skórnych na kostkach.

Rycina 2

Brak clubbingu w palcach rąk bez zmian skórnych i obrzęku w nadgarstkach, podczas gdy clubbing jest obecny w palcach stóp.

Rycina 3

HRCT wykazująca pogrubienie śródmiąższu (głowa strzałki) i plaster miodu (strzałka) w podstawnych regionach płuc.

3. Dyskusja

Zaklinowanie palców stóp z oszczędzeniem palców zostało opisane w powiązaniu z zakażoną protezą aorty brzusznej, zakażonym tętniakiem aorty brzusznej i drożnym przewodem tętniczym. Jednak wywiad, badanie fizykalne i echokardiografia w tym przypadku wykluczyły obecność wszystkich trzech z tych stanów. Na podstawie samego badania wzrokowego może być trudno odróżnić palce koślawe od normalnych zmian wynikających z obuwia i postawy. W związku z tym clubbing ograniczony do kończyn dolnych został oceniony przy użyciu obiektywnych metod określania clubbingu, jak opisano powyżej w opisie przypadku. Zazwyczaj pacjenci nie zdają sobie sprawy z obecności clubbingu, co miało miejsce w przypadku opisywanej pacjentki. W związku z tym trudno było ustalić, czy clubbing różnicowy był obecny od urodzenia, czy też rozwinął się w późniejszym okresie życia. Nie było jednak żadnych dowodów na występowanie clubbingu w rodzinie ani żadnych wzmianek o clubbingu w dokumentacji medycznej pacjentki, co czyniło dziedziczne clubbing mało prawdopodobnym rozpoznaniem. Ponadto, dziedziczne clubbing jest odosobnionym odkryciem i jest częstsze u mężczyzn niż u kobiet .

Biopsja chirurgiczna płuc jest konieczna do ostatecznego rozpoznania idiopatycznego zwłóknienia płuc, ale nie została uznana za konieczną w tym przypadku w świetle typowych wyników klinicznych i HRCT . Przypadki idiopatycznego włóknienia płuc są związane z clubbingiem, ale inny clubbing ma inny zestaw przyczyn, które nie obejmują idiopatycznego włóknienia płuc. W związku z tym skojarzenie to prowadzi do trudności diagnostycznych. Jednak systematyczne wykluczanie znanych przyczyn powstawania clubbingu różnicowego ograniczonego do palców stóp, a także fakt, że idiopatyczne włóknienie płuc nie mogło tłumaczyć rozwoju clubbingu różnicowego, skłoniły nas do stwierdzenia, że w opisywanym przypadku doszło do przypadkowego wystąpienia idiopatycznego clubbingu różnicowego. Obszerna kwerenda literatury wykazała, że istnieją dwie cechy, które czynią ten przypadek interesującym. Po pierwsze, idiopatyczny charakter clubbingu różnicowego ograniczonego do palców stóp, a po drugie jego związek z idiopatycznym włóknieniem płuc.

Jeśli współistniejący stan kliniczny nie tłumaczy obecności clubbingu lub jego rozmieszczenia, może to prowadzić do zamieszania diagnostycznego, dalszej pracy, a tym samym dodatkowego obciążenia pacjenta badaniami. Jednakże, clubbing jako ważny objaw kliniczny nie może być ignorowany i musi być zbadany.

Dodaj komentarz

Twój adres e-mail nie zostanie opublikowany.