Zarządzanie
Nie jest możliwe przedstawienie opartych na dowodach naukowych zaleceń dotyczących postępowania w BIH, ponieważ nie ma randomizowanych, kontrolowanych, podwójnie ślepych prospektywnych badań dotyczących leczenia, historia naturalna nieleczonego stanu jest nadal nieznana, a patofizjologia leżąca u jego podłoża pozostaje nieuchwytna. Chociaż wyzdrowienie jest często oceniane jako ustąpienie obrzęku brodawkowatego i uważa się, że jest to równoznaczne z powrotem ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego do normy, ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może pozostawać podwyższone przez wiele lat po początkowym epizodzie BIH, co sugeruje, że BIH jest stanem przewlekłym.17 Ponadto opisywano bezobjawowy obrzęk brodawkowaty z postępującą utratą wzroku od miesięcy do lat po początkowym epizodzie podwyższonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego, co podkreśla brak bezpośredniego związku między obrzękiem brodawkowatym, objawami bólu głowy, zaburzeniami widzenia i podwyższonym ciśnieniem płynu mózgowo-rdzeniowego. Dlatego obecnie trudno jest sformułować sztywne zalecenia dotyczące najlepszej oceny sposobu leczenia.
Różne metody leczenia stosowane u dzieci obejmowały kortykosteroidy, acetazolamid, frusemid, powtarzane nakłucia lędźwiowe i leczenie chirurgiczne. Większość przypadków odpowiada na leczenie nieoperacyjne. Celem leczenia jest złagodzenie objawów i zachowanie widzenia.
Acetazolamid, inhibitor anhydrazy węglowej, jest prawdopodobnie najczęściej stosowanym lekiem pierwszego wyboru. Wykazano, że u dorosłych pacjentów doustna dawka 1 g/dobę powoduje ustąpienie obrzęku brodawkowatego, a 4 g/dobę – obniżenie ciśnienia płynu mózgowo-rdzeniowego.1819 Działania niepożądane są zależne od dawki, co może ograniczać jego stosowanie, jeśli wymagane są duże dawki. Należą do nich zaburzenia żołądkowo-jelitowe, mrowienie w okolicy ust i palców u nóg, utrata apetytu, kwasica i zaburzenia równowagi elektrolitowej oraz rzadko nefrokalcynoza. Stałe przyjmowanie leku może powodować „niskociśnieniowe” bóle głowy, które są inicjowane lub nasilane przez przejście z pozycji leżącej do siedzącej lub stojącej. W przypadku braku obrzęku brodawkowatego próba zastosowania leków może pomóc w wyjaśnieniu sytuacji.
STEROIDY
Dowody skuteczności steroidów w leczeniu BIH opierają się na retrospektywnej analizie klinicznej pacjentów z tym schorzeniem. Z doświadczenia klinicznego wynika, że zmniejszenia objawów i ustąpienia obrzęku brodawkowatego można się spodziewać w ciągu pierwszych dwóch tygodni leczenia. W naszej praktyce stosujemy steroidy u osób niereagujących lub nietolerujących leczenia acetazolamidem. Objawowe złagodzenie wystąpiło u trzech pacjentów z ośmiu leczonych steroidami.
REPEATED LUMBAR PUNCTURES
Although lumbar puncture can be used to lower CSF pressure, this has a short living effect. Ciśnienie płynu mózgowo-rdzeniowego może powrócić do stężenia przed nakłuciem w ciągu jednej do dwóch godzin. Nakłucie kręgosłupa może być trudne technicznie i niepokojące dla dziecka, zwłaszcza jeśli jest wykonywane wielokrotnie. To, wraz z teoretycznym ryzykiem rozwoju wewnątrzrdzeniowych guzów naskórkowych i bólem pleców po zabiegu, zniechęciło nas do korzystania z tej opcji leczenia, z wyjątkiem tymczasowego środka u dzieci z silnymi bólami głowy.
CHIRURGIA
Postępowanie chirurgiczne jest wskazane u osób z pogarszającą się funkcją wzrokową i/lub silnymi, obezwładniającymi bólami głowy, zakłócającymi codzienną aktywność pomimo energicznego postępowania medycznego. Obecnie stosuje się shunting lędźwiowo-otrzewnowy (LPS) i fenestrację osłonki nerwu wzrokowego (ONSF).
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
LPS skutecznie obniża ciśnienie wewnątrzkomorowe oraz łagodzi bóle głowy i obrzęk brodawkowaty. Niestety, jest ona obarczona wieloma problemami. Najczęstszymi powikłaniami są niedrożność shuntu i niskociśnieniowe bóle głowy. Do innych powikłań należą: nabyta przepuklina migdałka móżdżku, syringomielia, radikulopatia lędźwiowa i zakażenie.20 Opracowanie cewnika lędźwiowo-otrzewnowego o stałym oporze może zapobiec niskociśnieniowym bólom głowy lub przepuklinie migdałka móżdżku. Ponadto w udokumentowanych przypadkach LPS nie udało się powstrzymać postępującej utraty wzroku.21 Może on jednak stanowić opcję leczenia u chorych, u których udokumentowane zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe nie odpowiada na leczenie.22 Nie opisano długoterminowego wpływu na funkcje wzrokowe po LPS. Nasze doświadczenie wykazało, że bóle głowy i funkcje wzrokowe poprawiły się po LPS u wszystkich pięciu naszych pacjentów, którzy nie odpowiedzieli na leczenie.
OPTIC NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF jest obecnie preferowaną metodą leczenia BIH u dorosłych z pogarszającą się funkcją wzrokową pomimo leczenia. Zabieg skutecznie łagodzi obrzęk brodawkowaty, szybko odwracając utratę wzroku w większości przypadków. Mechanizm nie jest do końca jasny, ponieważ ciśnienie mierzone za pomocą nakłucia lędźwiowego w bezpośrednim okresie pooperacyjnym jest stale podwyższone. Mimo to u dwóch trzecich chorych obserwuje się poprawę w zakresie bólów głowy, a u niewielu po zabiegu pojawiają się bóle głowy wymagające zastosowania LPS.2324 Kluczem do sukcesu w przypadku ONSF jest wczesna interwencja i odpowiednia wiedza specjalistyczna. Niewątpliwie lepsze wyniki wizualne odnotowuje się w przypadku ONSF po operacji ostrego niż przewlekłego obrzęku brodawkowatego. Dlatego pacjentom z BIH i zagrażającym widzeniu obrzękiem brodawkowatym należy bezzwłocznie zaproponować ONSF. Wyniki są korzystne pod względem wizualnym, rzadko zachodzi potrzeba powtórzenia zabiegu, a w rękach ekspertów procedura jest bezpieczna, z niewielką ilością powikłań śródoperacyjnych i pooperacyjnych oraz bez odnotowanej śmiertelności. W oczach, w których występuje więcej niż jeden ONSF, rzadko dochodzi do stabilizacji lub poprawy po operacji.25 Obecnie nie ma dużych doniesień na temat leczenia ONSF u dzieci. Potrzeba więcej danych, aby określić optymalną technikę operacyjną, powikłania i odsetek powodzeń w populacji dziecięcej.
W świetle powyższych dowodów decyzje dotyczące wyboru metody leczenia u danego pacjenta muszą być zindywidualizowane. ONSF może być leczeniem z wyboru u pacjentów z szybką utratą wzroku, podczas gdy LPS może być preferowaną procedurą u pacjentów z niepokojącymi bólami głowy i mniej zagrażającą utratą wzroku.
MONITOROWANIE WIDZENIA
Utrata funkcji wzrokowych jest jedynym poważnym trwałym powikłaniem BIH. Ubytek pola widzenia lub obniżenie ostrości wzroku u dzieci odnotowano u 13-27%. Mogą one być widoczne w momencie rozpoznania, postępować w trakcie leczenia lub nawracać w późnym okresie choroby.2627 Jednym z czynników, który może komplikować pomiar ostrości wzroku, jest histeryczny ubytek pola widzenia, który może być trudny do wykrycia, zwłaszcza jeśli nakłada się na ubytek organiczny. Podejrzenia budzą osoby przejawiające gwałtowne pogorszenie ostrości wzroku, któremu nie towarzyszą istotne zmiany w polu widzenia lub wyglądzie tarczy nerwu wzrokowego. Najczęstszą zmianą w polu widzenia jest powiększenie plamki ślepej, które zwykle poprawia się wraz z ustąpieniem obrzęku tarczy nerwu wzrokowego. Kolejnymi najczęstszymi defektami pola są centralne skotomy, ubytki w dolnej części nosa i obwodowe zwężenia.28 Nadal nie jest jasne, które czynniki predysponują do trwałej utraty wzroku. Wynik leczenia wzrokowego nie jest najwyraźniej związany z czasem trwania objawów, stopniem obrzęku brodawkowatego, obecnością zaburzeń widzenia lub występowaniem nawracającego zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego.29 Utrata wzroku we Franku na początku choroby jest jedynym czynnikiem, który może prognozować wynik leczenia wzrokowego.30
Powyższe dowody wskazują, że dzieci i młodzież z BIH powinny być pod ścisłą obserwacją okulistyczną. Powinien on rozpocząć się w momencie postawienia diagnozy i trwać do czasu wyjaśnienia stanu ostrości wzroku i pola widzenia. Obecnie trudno jest sformułować wiążące zalecenia dotyczące długości obserwacji, ponieważ historia naturalna i czynniki ryzyka złego wyniku wzrokowego pozostają nieznane.
Obecnie nasze wskaźniki neuropatii nerwu wzrokowego obejmują badanie ostrości wzroku, seryjne badanie pola widzenia za pomocą perymetrii statycznej lub kinetycznej oraz pomiar względnego aferentnego defektu źrenic. Testy te mogą jednak wykryć uszkodzenie nerwu wzrokowego u pacjentów z BIH dopiero po utracie jednej trzeciej włókien.31 Spośród dostępnych testów badanie pola widzenia pozostaje najczulszym wskaźnikiem rozpoczynającej się utraty wzroku.32 Utrata wrażliwości na kontrast również przyniosła zachęcające wyniki.33 Wzrokowe potencjały wywołane są mało czułym wskaźnikiem wczesnej utraty wzroku, ponieważ zmiany są rzadkie i często pojawiają się późno w przypadku ciężkiej utraty wzroku.34 Badanie małych dzieci wymaga cierpliwości i umiejętności, a testy muszą być dostosowane do wieku i możliwości dziecka. Na ogół dzieci w wieku powyżej 7 lat współpracują przy formalnym badaniu perymetrycznym. Poniżej tego wieku formalne badanie pola widzenia jest trudne. Sedacja może być konieczna, aby odpowiednio zbadać dno oka. Zdjęcia dna oka lub fundoskopia pośrednia mogą być przydatne w dalszej ocenie, szczególnie w młodszej grupie wiekowej. Zaobserwowaliśmy przejściową utratę wzroku u pięciu z 22 dzieci, które poddaliśmy obserwacji, natomiast u żadnego z nich nie doszło do trwałego uszkodzenia wzroku wtórnego do BIH.