Co to jest grupa krwi Rh?

Grupa krwi Rh jest uważana za jeden z bardziej złożonych typów grup krwi u ludzi i jest drugorzędna w stosunku do grupy krwi ABO w medycynie transfuzji. Została ona odkryta 60 lat temu i nazwana na cześć małpy Rhesus. Polimorficzne geny, które kodują antygeny w grupie krwi Rh są na wyższym poziomie, co wyjaśnia przyczynę jej złożoności.

Cele antygenów w Rh

Gen RHD i gen RHCE są ściśle powiązane i szeroki zakres antygenów Rh, które są kodowane przez hybrydowe geny Rh są produkowane przez różne rearanżacje genetyczne. Do dziś zidentyfikowano prawie 49 antygenów Rh, wśród których D, C, E, c, i e są najbardziej znaczące. Obecność wysokiej immunogenności w antygenach Rh wpływa na znaczenie grupy krwi Rh.

Gdy antygen D pojawia się w przetoczonych lub płodowych krwinkach, brak produkcji antygenu D prowadzi do wytwarzania anty-D. Z tego powodu status Rh osoby jest rutynowo określany za pomocą badania krwi u osób, które oddają krew, otrzymują transfuzję krwi lub są w ciąży.

Swoistość antygenu RH jest określana przez sekwencję aminokwasów. Część kompleksu białkowego w błonie RBC jest wyrażona jako antygeny Rh. Ze względu na ekspresję złożonego komórek linii erytroidalnej, antygeny Rh są wyrażone tylko w RBC.

Przyczyna tego składu kompleksu jest nieznana, ale przyjmuje się, że jest to tetramer. Zawiera on dwie cząsteczki białka Rh i dwie cząsteczki glikoproteiny związanej z Rh (RhAG). Zarówno RhD jak i RhCE mogą być białkami Rh, gdzie RhD przenosi antygen D, a RhCE przenosi antygeny C/C i E/e. Obecność zarówno RhCE, jak i RhD w jednym kompleksie jest nadal nieznana, ale u osób D ujemnych kompleks zawierałby tylko RhCE.

Białka w układzie Rh

Zakłada się, że antygeny Rh odgrywają ważną rolę w utrzymaniu integralności błony krwinek czerwonych, w których brakuje nieprawidłowo ukształtowanych antygenów Rh. Delecja RhAG powoduje rzadki fenotyp Rhnull u osób. Takie osoby mogą mieć RBC, które nie wykazują antygenów Rh z powodu braku możliwości skierowania ich do błony RBC.

Brak kompleksu Rh prowadzi do skrócenia czasu życia, zmian w kształcie RBC i zwiększenia kruchości osmotycznej, z których wszystkie przyczyniają się do bardzo łagodnej niedokrwistości hemolitycznej. Przeciwciała przeciwko wielu antygenom Rh powstają u pacjentów podczas niepożądanych reakcji transfuzji, co może mieć krytyczne znaczenie dla pacjentów.

Należy zwrócić uwagę na fakt, że białka grup krwi występują z pierwszym członkiem rodziny transporterów mocznika i pierwszym członkiem rodziny kanałów wodnych, które są akwaporynami, które są odpowiednio grupami krwi Kidd i Colton.

Występowanie antygenów Rh

Występowanie antygenu D wynosi 92% u osób ciemnoskórych, 85% u osób rasy kaukaskiej i 99% u Azjatów.

Częstotliwość występowania antygenu C wynosi 68% u osób rasy kaukaskiej, 27% u osób o ciemnej karnacji i 93% u Azjatów.

Występowanie antygenu E wynosi 22% u osób o ciemnej karnacji, 39% u Azjatów i 29% u osób rasy kaukaskiej.

Występowanie antygenu C wynosi 80% u osób rasy kaukaskiej, 47% u Azjatów i 96% u osób o ciemnej karnacji.

Z drugiej strony, antygen E występuje w 98% u osób o ciemnej karnacji i Kaukazu oraz w 96% u Azjatów.

Faktor Rh – Image Credit: NoPainNoGain /

Persistence of Rh Phenotype

Haplotyp Rh Dce można znaleźć głównie u osób o ciemnej karnacji z częstością występowania 44%. Delecja genu RHD skutkuje fenotypem Rh D-ujemnym u 15% osób rasy kaukaskiej. Rh D-ujemny występuje u 8% Afrykanów wykazują Rh D-fenotyp, które są zwiększone przez trzy molekularne backgrounds.

Jednym z takich backgroundów jest delecja genu RHD, która jest powszechna wśród kaukaskich. Pozostałe dwa mechanizmy to dziedziczenie pseudogenu RHD lub genu hybrydowego RHD. W pseudogenie RHD występuje przedwczesny kodon stop wprowadzony w wyniku duplikacji nukleotydów. Gen hybrydowy RHD zawiera nukleotyd sekwencjonowania genu RHCE.

DCe, haplotyp Rh, występuje powszechnie u osób rasy kaukaskiej – 42%, u rdzennych Amerykanów – 44% i Azjatów – 70%. Fenotyp Rh D-ujemny występuje bardzo rzadko u Azjatów – zaledwie u 1%, u osób ciemnoskórych u około 8%, a u osób rasy kaukaskiej z większą częstotliwością 15%.

Produkcja przeciwciał przeciwko antygenom Rh

• Typ przeciwciał (IgG, IgM): Typ IgG zawiera głównie większość przeciwciał Rh.
• Reaktywacja przeciwciał: Aktywacja dopełniacza jest dokonywana bardzo rzadko przez przeciwciała Rh. Przeciwciała Rh są zaślepione na RBC, a także oznaczają je do zniszczenia przez śledzionę zwaną hemolizą pozanaczyniową. Ten typ jest zdolny do hemolizy.
• Reakcja transfuzji: Przeciwciała takie jak anty-D, anty-C, anty-E i anty-C mogą powodować pozanaczyniowe hemolityczne reakcje poprzetoczeniowe, które często są opóźnione.
• Choroba hemolityczna u noworodków: Stanowi 50% przypadków matczynej alloimmunizacji przez antygeny D, co czyni ją najczęstszą przyczyną. Przeciwciała anty-D i anty-C mogą przyczynić się do wywołania kilku chorób, a anty-C, anty-E i anty-E mogą wywołać choroby o nasileniu od łagodnego do umiarkowanego.

Dalsza lektura

• Wszystkie treści dotyczące krwi
• Grupa krwi
• Grupa krwi i oddawanie krwi
• Składniki i funkcje osocza krwi

.