Er zijn waarschuwingssignalen dat purpura potentieel levensbedreigend kan zijn, zegt Roderick Hay, D.M., FRCP, een consulent dermatoloog met een speciale belangstelling voor infectieziekten.
Purpura ontstaat wanneer bloed uit het vasculaire systeem in de huid ontsnapt. Het kan zich op verschillende manieren manifesteren, van zeer kleine petechiën tot grote bloeduitstortingen, maar ondanks de presentatie, “zijn het allemaal manifestaties van hetzelfde probleem. Hoewel, hoe ernstiger je getroffen bent, hoe groter het lek waarschijnlijk zal zijn,” zei Dr. Hay, van King’s College Hospital in Londen.
Er zijn drie hoofdoorzaken van purpura: stoornissen van de bloedplaatjes, stoornissen van de stolling en vasculitis. Deze sluiten elkaar niet uit, legt hij uit, want als bloedplaatjes en de factoren die betrokken zijn bij de bloedstolling zijn vernietigd of uitgeschakeld, wordt de bloedstolling verstoord.
Tijdens een sessie over levensbedreigende ziekten in de dermatologie, gehouden op het congres van de Europese Academie voor Dermatologie en Venerologie afgelopen september in Parijs, schetste dr. Hay een aantal potentieel levensbedreigende aandoeningen waarbij purpura een rol speelt en die vaak verband houden met infecties.
LIFE THREATENING CONDITIONS
De eerste hiervan is purpura fulminans, een zeldzame en ernstige complicatie van meningokokken septikemie die wordt veroorzaakt door Neisseria meningitidis. Hoewel het veel vaker voorkomt in tropische landen dan in Noord-Amerika, heeft meningokokkenseptikemie, wanneer het zich voordoet, een hoog sterftecijfer – grotendeels omdat het niet wordt herkend tot het te laat is. De bacteriën hechten zich aan de endotheliale bekleding van bloedvaten en activeren het immuunsysteem, waardoor enorme ontstekingen en massale lekkage van de vasculaire inhoud worden veroorzaakt.
De karakteristieke huiduitslag van meningokokken septikemie is vaak de diagnostische prompt, maar er zijn veel dingen die ervoor en erna kunnen voorkomen om te suggereren dat de aandoening een mogelijkheid kan zijn, vooral bij kinderen, voegt hij eraan toe. Deze omvatten pijn in de ledematen, koude handen en voeten, bleke of gevlekte huid. Getroffen mensen hebben waarschijnlijk ook niet-specifieke symptomen zoals koorts, slaperigheid, snelle of moeizame ademhaling, soms diarree, en mogelijk dorst bij oudere kinderen.
“Er is nu een zeer effectieve moleculaire screeningtest die, als hij in een vroeg stadium wordt gebruikt, waarschijnlijk positief zal zijn,” zegt Dr. Hay, “en immunisatie ertegen is nu in veel Europese landen ingevoerd.”
Een andere aandoening die met purpura in verband wordt gebracht en die elders in de wereld veel wijder verbreid is, is dengue. Geïmporteerde gevallen worden in de V.S. gezien bij terugkerende reizigers. Patiënten presenteren zich vaak vroeg in de ziekte met een bepaalde rode huiduitslag. Deze kan maculapuleus zijn, zoals mazelen (witte eilandjes in een zee van rode petechae) tot uitgebreide purpura.
De waarschuwingssignalen dat de patiënt echt ziek wordt, houden grotendeels verband met shock. De huiduitslag wordt vaak wijdverspreid, zodat bijvoorbeeld ook bindvliesuitslag kan optreden, naast speldenprikken op de huid, en in ernstiger gevallen kunnen de slijmvliesoppervlakken bloeden. Andere tekenen zijn verergerende buikpijn, meer braken, leververgroting, hoog hematocriet met laag aantal bloedplaatjes, lusteloosheid of rusteloosheid.
Gedissemineerde intravasculaire stolling gaat ook gepaard met wijdverspreide purpura, evenals ecchymosen of blauwe plekken en bloedingen, en heeft verschillende mogelijke oorzaken. Deze mogelijke oorzaken zijn onder meer obstetrisch letsel (bv. achtergebleven placenta), Gram-negatieve sepsis, kanker (bv. adenocarcinoom van de pancreas), en andere oorzaken van shock.
Haemolytisch-uremisch syndroom wordt meestal veroorzaakt door E. coli-infectie. E coli shiga toxine bindt zich aan ceramide trihexoside op endotheelcellen wat leidt tot activering van bloedplaatjes en stolling en de aandoening presenteert zich als bloedingen en blauwe plekken, bloederige diarree, braken en buikpijn en nierfalen.
De aandoening komt het meest voor bij kinderen, maar er is een volwassen versie die vroeger een zeer slechte prognose had, zei dr. Hay zei, maar moderne technieken van ondersteuning, vroege diagnose en behandeling met anti-CD5-remmers kunnen het omkeren.
Thrombotische trombocytopaenische purpura heeft een zeer specifiek mechanisme waarbij een antilichaam tegen ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) wordt gevormd dat een stollingsfactor (Von Willibrand) klieft, wat leidt tot ongecontroleerde stolling. Trombotische trombocytopaenische purpura kan in verband worden gebracht met een groot aantal aandoeningen, waaronder HIV en systemische lupus erythematosus (SLE), en er bestaat een zeer specifieke test voor het stellen van de diagnose die het gehalte aan ADAMTS13-eiwit bepaalt. De behandeling omvat immunotherapie en plasmaferese.
Bij al deze verschillende aandoeningen kunnen de afzonderlijke oorzaken worden vastgesteld en bij sommige, zoals meningokokkenseptikemie en trombotische trombocytopaenische purpura, zijn er specifieke moleculaire tests voor de diagnose. Maar Dr. Hay benadrukt: “De absolute sleutel tot het redden van patiënten ligt in veel algemenere zaken zoals het ondersteunen van de circulatie, omdat ze heel vaak in shock verkeren, en het vinden van manieren om de stollingsafwijkingen om te keren via plasma-uitwisseling en bloedplaatjes. Plus, natuurlijk, als er een onderliggende ziekte is dan maakt de behandeling daarvan een verschil en dat geldt in het bijzonder voor de infecties.”