Achtergrond: Sclerodermie is een zeldzame bindweefselaandoening die wordt gekenmerkt door ontsteking, vasculopathie en overmatige fibrose. Patiënten met sclerodermie staan bekend om hun verminderde levensverwachting.
Doel: Onderzoeken van veranderingen in levensverwachting bij patiënten met sclerodermie over een periode van 30 jaar.
Methoden: Met behulp van het South Australian Scleroderma Register werden overleden patiënten geïdentificeerd. We onderzochten veranderingen in leeftijd van overlijden en ziekteduur bij deze patiënten over drie tijdsperioden: 1985-1994, 1995-2004 en 2005-2015. Analyses van sclerodermie subtypes werden uitgevoerd, en vergelijkingen werden gemaakt met de algemene Zuid-Australische bevolking.
Conclusie: In de afgelopen 30 jaar is de overleving aanzienlijk verbeterd voor vrouwelijke, maar niet voor mannelijke patiënten. Aangezien geen ziektemodificerende geneesmiddelen consequent zijn aangetoond om het ziektebeloop te veranderen, is deze verbetering waarschijnlijk toe te schrijven aan algemene verbeteringen in de medische zorg, inclusief die van sclerodermie-gerelateerde complicaties. Hoewel de levensverwachting voor beperkte ziekte nu dicht bij die van de algemene bevolking ligt, blijven patiënten met diffuse en overlappende ziekte lijden onder aanzienlijke vroegtijdige mortaliteit.