Abstract
Wij beschrijven een patiënte met bilaterale cystische tumoren van het bekken. De linker groeide snel tijdens de zwangerschap en combineerde zich met de rechter, waarvan het klinische beloop de diagnose bemoeilijkte. Een zwangere vrouw met een voorgeschiedenis van laparotomie werd naar ons verwezen wegens verdenking van bilaterale cysten van het bekken. De cyste aan de linkerzijde was snel gegroeid tot 27 cm in diameter en versmolt met de cyste aan de rechterzijde, waardoor een grote cyste ontstond die de gehele bekkenholte in beslag nam in het derde trimester. Gezien deze snelle groei werd in de 37e week een keizersnede uitgevoerd en werd de cyste verwijderd. De verwijderde cyste bestond uit twee componenten: een grote uniloculaire cyste met sereuze vloeistof en een multiloculaire cyste met de suggestie van een mucineus cystadenoom in de rechter eierstok. De wand van de eerste ontbrak grotendeels aan bekledingsepitheel, maar was gedeeltelijk continu met het mucineuze epitheel van de tweede. Immunohistochemisch waren oestrogeen- en progesteronreceptoren focaal positief in de cystewand, wat suggereert dat zwangerschap-geassocieerde sex-hormonen kunnen hebben bijgedragen tot de snelle groei van de cyste. Wij diagnosticeerden deze aandoening als een peritoneale insluitingscyste die gemarginaliseerd is met een rechter ovarium mucineus cystadenoom. Peritoneale insluitingscyste moet worden overwogen in de differentiële diagnose van een snel groeiende bekkenmassa tijdens de zwangerschap.
1. Inleiding
Grote cysteuze tumoren van het bekken tijdens de zwangerschap worden zelden waargenomen . De behandeling van grote cystische tumoren van het bekken tijdens de zwangerschap is een uitdaging. Snel groeiende cysten met beelden en serum-markers die wijzen op maligne ovariumtumoren zetten obstetrici/gynaecologen er meestal toe aan tijdens de zwangerschap een operatie uit te voeren, terwijl alleen snelle groei hen kan doen aarzelen dit te doen omdat chirurgie tijdens de zwangerschap vaak resulteert in vroeggeboorte.
Een insluitingscyste verwijst naar een sereuze vochtinsluiting in de ingesloten peritoneale holte. Laparotomie, endometriose en abdominale infectie zijn gerapporteerd als oorzaken van deze cyste. De cysten komen het vaakst voor bij patiënten jonger dan 50 jaar (92%; 23/25) . Bovendien werd gemeld dat een gonadotropine-releasing hormoon agonist en orale anticonceptiva hun grootte doen afnemen, wat suggereert dat geslachtshormonen de vloeistofsecretie kunnen bevorderen, waardoor de inclusiecyste groter wordt. Voor zover wij weten, zijn er slechts een paar meldingen van inclusiecysten tijdens de zwangerschap. Bovendien is er niet eerder melding gemaakt van een snel groeiende bekken inclusie cyste tijdens de zwangerschap.
Wij hebben een geval meegemaakt van een snel groeiende bekken cystische tumor tijdens de zwangerschap. Wij speculeren dat de peritoneale inclusiecyste tijdens de zwangerschap snel was gegroeid onder invloed van zwangerschapsgeassocieerde geslachtshormonen.
2. Case Report
Een 24-jarige zwangere vrouw (G2P1) werd naar ons verwezen wegens vermoedelijke bilaterale cysten van de eierstokken bij een zwangerschapsduur van 8 weken. Zij had tweemaal een cystectomie van de eierstokken ondergaan onder open chirurgie: linker en rechter cystectomie van de eierstokken voor respectievelijk rijp cystisch teratoom en mucineus cystadenoom. Ze had geen bijkomende medische voorgeschiedenis of familiale medische voorgeschiedenis. Transvaginale echografie en magnetische resonantie beeldvorming (MRI) (Figuren 1(a) en 1(b)) toonden twee bekken cysten. De linker uniloculaire cyste was 9 cm in diameter. De rechter multiloculaire cyste was 5 cm in diameter. Wij diagnosticeerden deze aandoening als bilaterale ovariumcysten.
Hoewel de serumspiegels van tumormarkers (CA125, CA19-9, en CEA) normaal waren voor een zwangere vrouw, werd gezien de grote omvang van de cyste geprobeerd de cyste met 14 weken te verwijderen; dit werd echter omgezet in sonde laparotomie. De sterke verkleving rond de cystes, de uterus posterior en de Douglas’ pouch maakten cysteresectie onmogelijk omdat uitgebreide adhesiolyse schade aan de baarmoeder en ook weeën van de baarmoeder na de operatie kan veroorzaken. Bruto onderzoek toonde geen metastatische laesies of lymfeklier zwelling. De cytologie van het buikvocht toonde geen kwaadaardige cellen.
Bij 32 weken zwangerschap toonde de MRI aan dat de cyste aan de linkerzijde was toegenomen tot 27 cm in diameter (Figuren 1(c) en 1(d)), hoewel zij asymptomatisch was. Zoals te zien in Figuur 1(c), werd de rechtszijdige multiloculaire cyste zeer dicht bij de linker monocytische cyste. In dit stadium leek de linker grote monocytische cyste samen te smelten met de kleinere rechter multiloculaire cyste, waardoor een grote cyste ontstond die de gehele bekkenholte in beslag nam, hetgeen later door laparoscopische bevindingen werd bevestigd.
Deze grote cyste vertoonde geen vast deel of papillaire groei. De serumspiegels van tumormarkers bleven normaal. Een kwaadaardige ovariumtumor kon niet worden uitgesloten, maar werd minder waarschijnlijk geacht. Wij hebben de voor- en nadelen afgewogen tussen relaparotomie voor tumorresectie tijdens de zwangerschap en een afwachtende houding gedurende enkele weken; de eerste strategie vereist waarschijnlijk uitgebreide adhesiolyse en kan vroeggeboorte veroorzaken. Wij kozen voor de laatste strategie, omdat resectie moet worden uitgevoerd in het geval van een toename van de grootte of beelden die wijzen op maligniteit. De foetus ontwikkelde zich normaal zonder foetale groeibeperking.
Een keizersnede en tumorresectie werden uitgevoerd bij 37+4 weken zwangerschap, wat een mannelijk kind van 3,012 g opleverde met Apgar-score 8/9 bij 1/5 minuten, respectievelijk. Het kind had geen aangeboren afwijkingen. Na de keizersnede scheurden we de wand van deze grote cyste, waarbij we ervoor zorgden dat de cyste-inhoud niet in de buikholte terechtkwam. Een grote hoeveelheid sereus vocht werd afgevoerd. Deze grote cyste was een multicystische cyste (5 cm), die beschouwd werd als de rechter multicystische ovariumcyste die al vanaf het eerste trimester was waargenomen. De wand van de grote cyste vertoonde een duidelijke verkleving met de peritoneale peritoneale holte. Wij verwijderden de cyste zo wijd mogelijk en verrichtten een salpingo-oophorectomie rechts (Figuren 2(a) en 2(b)). De linker eierstok was macroscopisch normaal, en dus was er geen bewijs van de linker eierstoktumor. De verwijderde tumor bestond uit een grote unilocular cyste met sereuze vloeistof en een mucineuze cystadenoom (Figuren 3 (a) en 3 (c)). In de eerste was bekledingsepitheel afwezig in vele delen (figuur 3(b)) en mucineus epitheel werd af en toe gevonden in continuïteit met de cystewand van de laatste (rechter ovariumcystadenoom). Er werden geen kwaadaardige cellen gevonden in het weggesneden specimen. Immunohistochemie toonde focaal positieve kleuring voor oestrogeen- en progesteronreceptoren op de weggesneden cystewand (Figuren 3(d) en 3(e)). Op 12 maanden na de bevalling bleef de linker eierstok normaal en de retentiecyste recidiveerde niet. Een geïnformeerde toestemming voor deze rapportage werd verkregen van deze patiënte.
(a)
(b)
(a)
(b)
Intra-operatieve bevindingen tijdens keizersnede (CS) en tumorresectie bij 37 weken zwangerschap. (a) De grote cyste (pijl) bevindt zich aan de dorsale en caudale zijde van de uterus (ster) na CS. (b) De grote cyste wand (pijl) grenst aan de rechter multicystische ovarium tumor (pijlpunt). Wij verwijderden de rechter adnexa en een deel van de cystewand. De wand van de grote cyste was ruw en zwak, wat wijst op degeneratie. Uterus (dubbele pijlen).
3. Discussie
Hier melden wij bilaterale bekkencysten, waarbij de linker tijdens de zwangerschap snel groeide en versmolt met de rechter cysteuze tumor. Histologisch onderzoek toonde een grote cyste met sereuze vloeistof en een mucineus cystadenoom, waarbij beide geen maligne cellen vertoonden. Om het klinisch verloop en de histogenese van deze tumor te verklaren, speculeerden wij als volgt: oorspronkelijk was er een linker sereuze cyste (9 cm) (mogelijk een insluitingscyste) en een rechter ovarium mucineus cystadenoom (5 cm). De eerstgenoemde inclusiecyste versmolt met de laatstgenoemde (een mucineus cystadenoom), resulterend in deze unieke samengestelde tumor.
Inclusiecysten kunnen als volgt worden gevormd: een ingesloten holte wordt gevormd na abdominale of bekkenchirurgie of de ontsteking daarvan, vocht wordt afgescheiden van het ovariumoppervlak of de cystewand, en de vochtproductie neemt toe, waardoor de absorptie ervan wordt overschreden, wat leidt tot een grote vochthoudende cyste. In het onderhavige geval kan zich een insluitingscyste hebben ontwikkeld in een ruimte die door de vorige twee operaties is ontstaan. Deze cyste, met een diameter van 9 cm in het eerste trimester, nam in omvang toe naarmate de zwangerschap vorderde, mogelijk in verband met de toegenomen afscheiding van geslachtshormonen tijdens de zwangerschap. De wand van deze insluitingscyste was positief voor oestrogeen- en progesteronreceptoren, en de vochtproductie kan dus zijn toegenomen. Tijdens de progressie van de cyste kan het reeds bestaande rechter ovarium mucineus cystadenoom betrokken zijn. Aldus resulteerde dit in een samengestelde tumor bestaande uit een grote sereuze cyste (insluitingscyste) en een mucineus cystadenoom (rechter eierstok) (Figuur 4). Het epitheel van het ovariumoppervlak, dat zich in een inclusiecyste ontwikkelde, kan ook vocht hebben afgescheiden in de gesloten holte van de inclusiecyste. Deze progressie kan het huidige klinische beloop verklaren.
Schematische weergave van de uitbreiding van de inclusiecyste. (a) Met 9 weken bestonden het rechter mucineus cystadenoom en de linker cyste (later gediagnosticeerd als een inclusiecyste) onafhankelijk van elkaar. (b) Tijdens het vorderen van de zwangerschap werd de inclusiecyste groter. De rechter eierstokcyste en de inclusiecyste kwamen dichter bij elkaar te liggen. (c) Uiteindelijk werd de rechter eierstokcyste betrokken bij de inclusiecyste. Mucineproducerende cellen werden voornamelijk waargenomen aan de dichtstbijzijnde kant van de rechter eierstokcyste. De wand van de inclusiecyste was grotendeels vernietigd ten gevolge van ontsteking, wat het moeilijk maakte om een gedetailleerd histologisch onderzoek uit te voeren, zoals de bevestiging van mesotheelcellen in de inclusiecystewand.
Een inconsistentie met dit voorgestelde scenario kan zijn dat we geen typische mesotheelcellen in de cysteholte konden detecteren. De cysteholte was gedeeltelijk bedekt met mucineproducerende cellen. Dit kan het gevolg zijn van het feit dat mucineproducerende cellen werden geïncorporeerd met de grote inclusiecyste tijdens het samensmelten van de twee massa’s. De hechting van de grote cystewand was duidelijk, en daarom konden sommige delen ervan niet worden verwijderd. Dit kan het moeilijk hebben gemaakt om typische mesotheliale cellen in de cystewand te bevestigen. Wij menen dat het ontbreken van bevestiging van histologisch duidelijke mesotheliale cellen in de cystewand ons gesuggereerde scenario niet weerlegt, gezien de moeilijkheid om de histologische bevindingen te bevestigen.
Een voorgeschiedenis van meerdere abdominale operaties en een verhoogde secretie van sex-hormonen tijdens de zwangerschap zijn niet specifiek voor deze patiënte. We weten niet waarom deze inclusiecyste een snelle groei vertoonde. Een mogelijke reden is dat laparotomie tijdens de zwangerschap extra ontsteking op de plaats kan hebben veroorzaakt, waardoor de spanning van het omringende weefsel verder toenam en de vochtproductie toenam. Maar zelfs als dit het geval was, zou laparotomie onvermijdelijk blijven, ook al kan het uiteindelijk leiden tot sonde laparotomie. Bevindingen op basis van één enkel geval kunnen niet tot een conclusie leiden. Wij suggereren echter dat peritoneale inclusiecyste moet worden overwogen in de differentiaaldiagnose van een snel groeiende bekkenmassa tijdens de zwangerschap, vooral wanneer de patiënt een risico heeft, zoals een voorgeschiedenis van meerdere abdominale operaties of laparotomie tijdens de zwangerschap.
Toestemming
Voor de verslaglegging is geïnformeerde toestemming van de patiënt verkregen. De anonimiteit van de patiënt is bewaard gebleven.
Belangenconflicten
De auteurs verklaren geen belangenconflicten.