Een prion is een soort eiwit dat bij dieren en mensen ziekte kan veroorzaken doordat het normaal gezonde eiwitten in de hersenen abnormaal doet opvouwen.
Het werkingsmechanisme van prionen verschilt sterk van dat van bacteriën en virussen, omdat het gewoon eiwitten zijn, verstoken van enig genetisch materiaal. Zodra een verkeerd gevouwen prion een gezond persoon binnendringt – mogelijk door het eten van besmet voedsel – zet het correct gevouwen eiwitten om in de ziekte-geassocieerde vorm. Tot op heden weet niemand precies hoe dit gebeurt.
Prionen in “gekke koeien”-hersenen. Gekleurde transmissie-elektronenmicrografie (TEM) van prionfibrillen in de hersenen van een koe die besmet is met BSE (boviene spongiforme encefalopathie) of de “gekke-koeienziekte”. Prionen zijn virusachtige organismen die bestaan uit een prioneiwit. Deze langwerpige fibrillen (groen) worden verondersteld aggregaties te zijn van het eiwit waaruit het besmettelijke prion is opgebouwd. Prionen vallen zenuwcellen aan en veroorzaken een neurodegeneratieve hersenziekte. De symptomen van “gekke koeien” zijn onder meer glazige ogen en een oncontroleerbare trilling van het lichaam. Prionen veroorzaken BSE bij runderen, scrapie bij schapen en geiten en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob bij mensen.
-
Röntgenstralen gebruiken om in de cel te kijken
Proteïnevouwingsstoornissen zijn een klasse van ziekten die geassocieerd worden met ongecontroleerde eiwitmisvouwing en -aggregatie. De twee voorbeelden waarop we ons richten, zijn de ziekte van Huntington en de ziekte van Alzheimer, die beide neurodegeneratieve, eiwitmisvouwingsziekten zijn en gemeenschappelijke kenmerken vertonen.
-
Nieuwe technieken sporen BSE op in extra neuronaal weefsel van runderen
Boviene spongiforme encefalopathie (BSE) of “gekkekoeienziekte”, zoals de ziekte beter bekend is, is een overdraagbare neurodegeneratieve ziekte die bij runderen voorkomt. Belangrijk is dat de ziekte ook op mensen overdraagbaar is en dat er momenteel geen behandeling beschikbaar is. Wetenschappers over de hele wereld proberen een beter inzicht te krijgen in het infectieagens dat de ziekte veroorzaakt – een verkeerd gevouwen prioneiwit (PrPSc).
-
Prionen, vCJD en het immuunsysteemrelais
Ondanks meer dan tien jaar onderzoek zijn veel aspecten van de variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob (vCJD) nog steeds een mysterie. Deze dodelijke neurodegeneratieve ziekte van de hersenen wordt vaak aangeduid als de menselijke vorm van boviene spongiforme encefalopathie (BSE), bij de meesten bekend als “gekkekoeienziekte”.
-
Spotlight on Grants: Een zoektocht naar prionen in gist
Prionen zijn een speciale klasse eiwitten die in twee vormen kunnen bestaan: normaal en verkeerd gevouwen. Verkeerd gevouwen prionen kunnen fungeren als infectieus agens en zijn in verband gebracht met hersenziekten zoals de ziekte van Creutzfeldt-Jakob en de gekkekoeienziekte (boviene spongiforme encefalopathie). Niet alle prionen veroorzaken echter ziekten, zoals het geval is bij gisten, waar verschillende prionen zijn beschreven.