Posterior Polar Cataract

Posterior Polar cataracts (PPC) vertegenwoordigen een medisch en chirurgisch unieke subset van cataracten. De incidentie is niet goed gekarakteriseerd, maar ze komen verhoudingsgewijs minder vaak voor dan de meeste andere vormen van cataract. Meerdere genen zijn betrokken bij autosomaal dominante overervingspatronen, alsook bij waargenomen spontane ontwikkeling. Loci en genen die geassocieerd zijn met deze cataracten zijn ook betrokken bij algemene oogaandoeningen zoals anterieur segment mesenchymale dysgenese en persistent hyperplastisch primair glasvocht.PPCs ontstaan vaak aan het einde van een hyaloïd arterie overblijfsel, wat kan resulteren in een scala van pathologie, van de goedaardige “Mittendorf dot” tot een meer klinisch relevante cataract. Cataract wordt vroeg in het leven gevormd, maar kan na verloop van tijd klinisch significanter worden. Bilaterale oogbetrokkenheid wordt gemeld in 65-80% van de gevallen. Kinderen die risico lopen op mogelijke secundaire amblyopie vereisen specifieke aandacht voor multi-modale therapieën die nodig zijn.

Klinische classificatie, kenmerken en preoperatieve beoordeling

In de literatuur zijn verschillende klinische classificatieschema’s voorgesteld. Fenotypische verschijning en klinisch beloop behoren tot de opgenomen variabelen. Van stationaire PPC’s wordt gemeld dat zij een betere gezichtsscherpte hebben met anatomische kenmerken die zich onderscheiden door een centrale troebelheid op het kapsel achteraan, omgeven door ringen, waardoor het lijkt op een bull’s eye. Andere classificatieschema’s rangschikken PPC’s op basis van hun klinische verschijning en de aan- of afwezigheid van geassocieerde posterieure subkapselvormige (PSC) of nucleaire sclerotische (NSC) lensveranderingen (tabel 1).

Tabel 1: Voorbeeld van fenotypische classificatieschema’s voor posterieure polaire cataracten

Volwassen patiënten met PPC’s kunnen zich presenteren met symptomen van verblinding en halo’s ondanks een “normale” Snellen gezichtsscherpte. Vanwege hun centrale locatie, kunnen zelfs kleine posterieure polaire cataracten visueel significant zijn met ergere symptomen bij fel licht of miotische omstandigheden (figuur 1). Standaard anamnese, refractie en uitgebreid onderzoek moeten worden uitgevoerd. Screening op amblyopie zal ook helpen bij de prognose. Aanvullend subjectief onderzoek kan het testen van de gezichtsscherpte omvatten en andere variabele lichtomstandigheden om de aard van de symptomen verder te achterhalen.

Figuur 1: Posterieur polair cataract zoals gezien tijdens cataractchirurgie

Biometrische tests, waaronder biometrie of echografie, zijn standaard voor implantaatberekeningen. Aanvullende beeldvormingstechnieken van het voorste segment, zoals optische coherentietomografie (OCT), Scheimpflug-beeldvorming of echografie, kunnen helpen bij de beoordeling van de mogelijke hechting van cataract aan het achterste kapsel. Pujari et al. beschreven in hun eerste studie de preoperatieve beoordeling van de posterieure capsulaire integriteit met behulp van een posterieure segment OCT met een +20 D lens, die helpt om een capsulaire deficiëntie in posterieure polaire cataracten te suggereren. Een intact posterieur kapsel vertoont een regelmatig convexe contour, terwijl een verlies in de tracering van posterieur kapsel in de paracentrale regio en een verstoring in contour met een gelokaliseerde protrusie van lensmaterie (het conische teken) een mogelijke posterieure kapsel dehiscentie weergeeft en daarmee helpt bij het voorspellen van een reeds bestaand tekort.

Diepgaande counseling van de patiënt moet dienovereenkomstig volgen. In combinatie met andere ontwikkelingspathologieën kan chirurgie een reeks moeilijke uitdagingen met zich meebrengen.

Clinical Significance

Naast de aanzienlijke visuele vervorming en storingen die resulteren in schittering en halo’s zoals hierboven beschreven, zijn er ook belangrijke chirurgische overwegingen van PPCs. Vanwege de mogelijke hechting van PPC’s aan het kapsel achteraan, houdt cataractextractie het risico in van kapselbreuken achteraan en de mogelijkheid van glasvochtverlies tijdens de operatie. Er zijn ook gevallen bekend van spontane breuken van het kapsel. Over ruptuur van het achterste kapsel (PCR) zijn talrijke rapporten verschenen met zijn eigen secundaire gevolgen, die in sommige literatuurrapporten tot 36 % van de gevallen kunnen bedragen.

chirurgische techniek voor de behandeling van posterieure polaire cataracten

chirurgische technieken worden gestuurd door de kenmerken van de geassocieerde nucleusdichtheid en de aan- of afwezigheid van fusie van de PPC met het posterieure kapsel. Voor nog zeldzamere aandoeningen van spontane ruptuur van het achterste kapsel of geassocieerde dysgenese, zal meervoudige sub-specialistische chirurgie of aanvullende aanvullende technieken noodzakelijk zijn.

Anesthesie

Anesthesiebeslissingen moeten worden geïndividualiseerd naar de algemene gezondheidstoestand en behoefte van de patiënt. De wondconstructie wordt bepaald door de voorkeursbenadering en mogelijke intraoculaire lensimplantaten (IOL) die kunnen worden gebruikt nadat de cataract is geëxtraheerd. Er is een scala van technieken bekend, van bimanuele micro-incisie phaco die de voordelen biedt van minimaal geïnduceerd hoornvlieswond astigmatisme en stabiel behoud van de voorste oogkamer, tot handmatige extracapsulaire cataractextractie (ECCE) voor gebruik met dichtere kernen (hoger percentage complicaties gemeld).

Wondconstructie

Als men overweegt over te stappen op handmatige ECCE, moet bij de plaatsing van het hoofdkeratoom (of de sclerale wond) rekening worden gehouden met hoe gemakkelijk de wond kan worden vergroot met minimale corneale endotheelbeschadiging. Rechte, heldere corneawonden kunnen gemakkelijker worden vergroot met minder schade aan het posterieure hoornvlies dan lange anterieure, meervlaks wonden. Scleral tunnels bieden waarschijnlijk de meeste cornea endotheel bescherming en de minste astigmatische inductie voor grote wonden.

Viscoelastic

Viscoelastic keuze wordt gedreven door de mogelijkheid van glasachtig verlies. Een dispersief viscoelasticum voor primair gebruik wordt aanbevolen en kan meerdere doelen dienen (endotheelbescherming, afdekken van ruptuur van het achterste kapsel, alsook lensafbakening).

Capsulorhexis

Aanbevelingen voor de grootte van de anterior capsulorhexis variëren, waarschijnlijk in overeenstemming met de noodzaak om bepaalde gedragingen van lensmateriaal tijdens extractie tegen te gaan. Een grotere rhexis maakt het gemakkelijker om de lens te demonteren, maar gaat ten koste van het vermogen om de optiek te vangen. In geval van een posterieure capsulaire breuk kan een kleine anterieure capsulorhexis een betere fixatie van de IOL in de sulcus mogelijk maken en minder ruimte voor glasvocht om te prolaperen.

Hydrodissectie en hydrodelineatie

Een gedeeltelijke hydrodissectie is mogelijk en is beschreven bij het extraheren van PPC’s, maar wordt over het algemeen vermeden en de voorkeur wordt gegeven aan hydrodelineatie om mogelijke verstoring van verklevingen tussen het achterste kapsel en de PPC te voorkomen. Deze “inside-out” techniek is in meerdere citaten beschreven.

Phacodynamica

Intra-operatieve stabiliteit moet het doel zijn van alle cataractchirurgie en is van groot belang voor het verwijderen van PPCs. Het minimaliseren van intra-operatieve wondlekkage, het beheersen van eventuele zorgen over de posterieure druk en het selecteren van de juiste phaco-machine-instellingen zijn essentieel voor het bereiken van een stabiele intra-operatieve phacodynamica.

Voor PPC’s die gepaard gaan met zachtere kernen, zijn lagere energieparameters tijdens elke stap voldoende en kunnen deze gepaard gaan met torsiesnijden zoals beschikbaar met nieuwere generatie platforms. Minimale rotatie van lensmateriaal wordt geadviseerd om externe manipulatie en spanning van het kapsel te vermijden. Lagere dan typische aspiratiedebieten kunnen worden geadviseerd als snel stromende vrije fragmenten mogelijk niet het doel zijn tijdens het verwijderen.

Verwijdering van zoveel mogelijk lensmateriaal voorafgaand aan een directe manipulatie van de achterste polaire lenscomponent is voordelig in het geval van een mogelijke achterste kapselbreuk en potentiële vastgehouden lensfragmenten. Er zijn verschillende alternatieve manieren van voorsnijden en snijden beschreven om de manipulatie van de achterste pool te helpen uitstellen. Nucleair materiaal wordt het eerst verwijderd, gevolgd door anterior epi-nucleair en corticaal materiaal.

Bij het uitvoeren van bimanuele chirurgie op een zachte lens met PPC kan een stomp of afgerond tweedehands instrument worden gebruikt om te helpen bij het “invoeren” van anterior lensmateriaal in de phaco-naald of het irrigatie-aspiratie (I/A) handstuk. Dit vermindert de noodzaak om aangrenzend materiaal van het kapsel te “strippen” onder een gespannen manier die met de PPC kan zijn verbonden. Snel en onder hoog vacuüm trekken is ongewenst. Het vacuüm moet oordeelkundig worden gebruikt met het oog op een evenwicht waarbij het voorste materiaal voorzichtig naar het centrale voorste gebied wordt getrokken waar het kan worden verwijderd, terwijl de uitstralende achterste spanning tot een minimum wordt beperkt. Dichtere kernen zullen hogere energievereisten hebben met specifieke extra aandacht voor het minimaliseren van lens “chatter” en hoge snelheid fragmenten die in de voorste kamer stromen.

Nadat het meeste lensmateriaal is verwijderd (waardoor de PPC als het belangrijkste overblijfsel overblijft) wordt op dit moment de afweging gemaakt of te proberen het materiaal te verwijderen, hetzij 1) primair met voorzichtige verwijdering met het I/A handstuk, of 2) met een vitrector of een primaire posterieure capsulotomie met een poging om verstoring van het anterieure hyaloïde gezicht te minimaliseren. Naald geassisteerde posterieure capsulotomie of vitrector geassisteerde capsulotomie bieden meer controle dan het I/A handstuk voor PPC’s die met het posterieure kapsel zijn vergroeid. Dispergerende visco-elastiek moet ook in deze fase direct beschikbaar zijn als er een posterieure kapselbreuk optreedt.

In het geval van een posterieure kapselruptuur wordt een beperkte anterieure vitrectomie uitgevoerd en wordt de geschikte plaats voor de IOL bepaald. Bij posterieure polaire cataracten kan de deficiënte/abnormale kapselmorfologie preoperatief worden geïdentificeerd met behulp van ASOCT en specifiek worden ingedeeld in 3 categorieën, conische, mot-gegeten en ectatische types, zoals beschreven door Pujari et al in hun tweede studie. Bij de conische variant vertoont de posterieure opaciteitskapselverbinding niet de gebruikelijke convexe contour en is er een breuk in het posterieure kapsel aan de posterieure pool, met de daarmee gepaard gaande uitbreiding van de opaciteit naar het anterieure glasvocht, in verschillende mate. Bij de mot-gegeten variant vertoont het kapsel de verwachte contour tot aan de rand van de troebelheid, maar onder de troebelheid vertoont het kapsel duidelijk deficiëntie. Bovendien vertoont de posterieure troebelheid binnenin een volledig helder gebied dat lijkt op de morfologie van het mottige uiterlijk van de rand van de bladeren. Bij het ectatische type lijkt het kapsel intact met een dicht aan elkaar klevende opaciteit; het kapsel vertoont echter geen regelmatige contour. Het heeft een ongelijkmatig uiterlijk met meerdere ectatische uitstulpingen langs het voorste glasvocht.

“Reverse flower bloom” techniek voor het verwijderen van achterste polaire cataract. De belangrijkste aspecten van de behandeling zijn :

1. -Verwijdering van kernmateriaal eerst zonder verstoring van achterste polaire cataractvlak
2. -Verwijdering van corticaal materiaal van buiten naar binnen (gelijkend op het omgekeerde van een bloem die bloeit) waarbij de centrale achterste polaire component als laatste overblijft
3. -Verwijdering van de achterste polaire cataractvlak.Verwijdering van de posterieure polaire cataractaanhechtingen aan het posterieure kapsel

Intraoculaire lensoverwegingen

Voor ongecompliceerde gevallen of die met kleine posterieure kapselbreuken die rond en centraal “in de zak” zijn, kan implantatie mogelijk zijn met acryllenzen uit één stuk met zorgvuldige observatie van langzaam geleide ontvouwing in positie. Voor grotere posterieure kapselbreuken of radiale expansies van kapselbreuken kan een sulcus IOL met een 3-delige IOL een betere optie zijn. Voor totale capsulaire instabiliteit zijn ACIOL of secundair gehechte IOL’s nodig.

Postoperatieve behandeling

De follow-up is vergelijkbaar voor routine postoperatieve cataractgevallen wanneer de operatie ongecompliceerd is. Voor gecompliceerde gevallen met achterste kapselruptuur is extra aandacht nodig voor drukgerelateerde en geassocieerde vireo-retinale sequelae.

1. Addison, P.K. et. al. Posterieur polair cataract is het predominante gevolg van een recurrente mutatie in het PITX3 gen. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Genetically distinct autosomal dominant posterior polaract in a four-generation Japanese family. Am J Ophthalmol, 129 (2), pp. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Hereditary posterior polar cataract with report of a pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), pp. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Een locus voor autosomaal dominant posterieur polair cataract op chromosoom 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), pp. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozygote en homozygote mutaties in PITX3 in een grote Libanese familie met posterieure polaire cataracten en neurologische ontwikkelingsstoornissen. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Alpha-B crystallin gen (CRYAB) mutatie veroorzaakt dominant congenitaal posterieur polair cataract bij de mens. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identification of a CRYAB mutation associated with autosomal dominant posterior polar cataract in a Chinese family. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, pp. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Recurrent 17 bp duplication in PITX3 is primarily associated with posterior polar cataract (CPP4). J Med Genet, 41, p. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. The PITX3 gene in posterior polar congenital cataract in. Australia Mol Vis, 12, pp. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Een nieuw locus voor autosomaal dominant posterieur polair cataract bij Marokkaanse Joden kaart zich af op chromosoom 14q22-23. J Med Genet, 43, p. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Surgery of posterior polar cataract in persistent hyperplastic primary vitreous. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. Duits (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Anterior segment mesenchymal dysgenesis in a large Australian family is associated with the recurrent 17 bp duplication in PITX3. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Posterior polaire cataract: Een overzicht. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. and Sassani, J.W. Lens. In Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. and Lee, Y. C. Phacoemulsification of posterior polar cataracts-a surgical challenge. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. The management of posterior polar cataract: the role of patching and grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Preoperative considerations and outcomes of primary intraocular lens implantation in children with posterior polar and posterior lentiglobus cataract. J AAPOS, 12 (1), pp. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR and Singh R.: Phacoemulsification with posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V, and Shrivastav S. (2012). Chirurgische benaderingen van posterieur polair cataract: een overzicht. Eye, Vol.26(6), p.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Tear-drop sign of posterior capsule dehiscence on Scheimpflug imaging. Eye 24, 737-738; online gepubliceerd op 12 juni 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Ultrasonic diagnosis of posterior lens opacity. Ophthalmic Surg, 8 (6), pp. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Preoperatieve beoordeling van posterieure capsulaire integriteit met behulp van een posterieure segment OCT met een +20 D lens: Het ‘conische teken’ om capsulaire deficiëntie in posterieure polaire cataracten te suggereren. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontane dislocatie van posterieur polair cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilaterale spontane ruptuur van posterieur kapsel bij posterieur polair cataract. Klinisch Experiment Ophthalmol, 36 (8), pp. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. The torn posterior capsule: its intraoperative behavior, surgical management, and long-term consequences. J Cataract Refract Surg, 16 (4), pp. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Posterior polar cataracts: a predisposition to intraoperative posterior capsular rupture. J Cataract Refractive Surg 16, pp. 157-162. (1990).
27. 27.0 27.1 Hayashi, K. et. al. Uitkomsten van chirurgie voor posterieur polair cataract. Cataract Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28.0 28.1 Das, R. et. al. Chirurgische en visuele uitkomsten voor posterieur polair cataract. Br J Ophthalmol, 92 (11), pp. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Phacoemulsification in posterior polaire cataract. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Managing the hard posterior polar cataract J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Inverse horse-shoe techniek voor de phacoemulsificatie van posterieur polair cataract. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156.(2010)
32. Chee, S.P. Management of the hard posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (9), pp. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimaliseren van risico voor het kapsel tijdens chirurgie voor posterieur polair cataract. J Cataract Refract Surg, 28, pp. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Modified technique for epinucleus removal in posterior polar cataract. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Phacoemulsificatie bij posterieur polair cataract. Oftalmologia, 48 (4), pp. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Posterieur polair cataract: minimaliseren van het risico van ruptuur van het posterieure kapsel. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsification in posterior polar cataract: does size of lens opacity affect surgical outcome? Klinisch Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Posterior polar cataract surgery: a posterior segment approach. Eye (Lond), 23 (9), p. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ‘Layer by layer’ phacoemulsification in posterior polar cataract with pre-existing posterior capsular rent. Eye (Lond), 22 (8), pp. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Bimanuele microphaco voor posterieure polaire cataracten. J Cataract Refract Surg, 32 (6), pp. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Phacoemulsification with viscodissection in posterior polar cataract: minimizing risk of posterior capsule tear. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), pp. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Oval capsulorhexis for phacoemulsification in posterior polar cataract with preexisting posterior capsule rupture. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. Behandeling van posterieur polair cataract. J Cataract Refract Surg, 29, pp. 16-19 (2003)
44. Masket S. Consultatie sectie: Cataract chirurgisch probleem. J Cataract Refract Surg; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Modified epinucleus pre-chop for the dense posterior polar cataract. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, pp. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Study 1: Evaluation of the signs of deficient posterior capsule in posterior polar cataracts using anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.