PMC

DISCUSSION

Angiokeratomen van de vulva presenteren zich als meervoudige, kleine (2-5 mm), unilaterale, langzaam evoluerende keratotische papels met kleur variërend van rood tot bruin. Aanvankelijk asymptomatisch, worden de laesies later jeukerig, pijnlijk, of veroorzaken bloedingen en dyspareunie, meestal ontwikkelend tussen de leeftijd van 20 en 40 jaar. Verhoogde plaatselijke veneuze druk en daaruit voortvloeiende papillaire capillaire ectasie van de huid worden verondersteld de ziekte te veroorzaken. De vaten van de schaamlippen, omgeven door elastisch weefsel, gladde spieren en veneuze structuren, zijn kwetsbaar voor ontsteking en obstructie, wat leidt tot een verhoging van de plaatselijke veneuze druk. Andere geassocieerde factoren zijn het verlies van ondersteuning van de lokale vaten als gevolg van een aangeboren tekort aan elastisch weefsel, veneuze misvormingen, varicocele of trombose als gevolg van chronische ontsteking. De vergelijkbare embryologische oorsprong van labium majus en scrotum uit de labioscrotale plooien wordt toegeschreven aan het optreden van laesies op de vulva als op het scrotum. Zwangerschap, verhoogde pariteit, zwaarlijvigheid, hemorroïden, bekkenontstekingsziekte en voorafgaande hysterectomie worden als predisponerende factoren beschouwd. Vulvar angiokeratomen zijn ook beschreven na chronische infectie met het humaan papillomavirus. Ook onze patiënte ontwikkelde de laesies tijdens haar zwangerschap na het ondergaan van een perineoplastiek.

Clinisch gezien moeten angiokeratomen van Fordyce over de vulva worden onderscheiden van angiomen (kersenangiomen, pyogeen granuloom en lymfangioom), verrucieuze laesies (seborrhoïsche keratose, condyloma acuminata, nodulaire prurigo, condyloma lata, en bepaalde nevi), en maligniteiten (melanoom en vulvar intra-epitheliale neoplasie). De histopathologische diagnose is bevestigend en toont hyperkeratose, papillomatose en capillaire ectasie van de papillaire dermis, zonder significante endotheliale proliferatie. Er bestaan verschillende behandelingsmogelijkheden, zoals elektrocauterisatie, radiofrequentie, cryotherapie en ablatieve lasers zoals CO2 en erbium-gedoteerd yttriumaluminiumgranaat.

Angiokeratoom van de vulva, een goedaardige aandoening, blijkt veel vaker voor te komen dan de literatuur suggereert en moet histopathologisch worden onderscheiden van maligne aandoeningen en seksueel overdraagbare virale infecties. De patiënt moet worden geadviseerd over de onschuldige aard van deze laesies en worden behandeld na onderzoek naar eventuele onderliggende predisponerende ziekten.