Inleiding
Leukocoria is de medische term voor de witte oogreflex die vaak voorkomt bij verschillende oogziekten bij kinderen waarbij een van de structuren die de visuele as vormen is aangetast, waaronder het hoornvlies, de lens, het glasvocht en het netvlies.1 De meeste van deze aandoeningen zijn significant voor visuele beperkingen en andere aandoeningen, zoals retinoblastoom kan levensbedreigend zijn.2-5 Leukocoria, dat dringend moet worden geëvalueerd door een oogarts, vormt een grote uitdaging in de oftalmologie.4,6 Leukocoria kan worden gedetecteerd door middel van eenvoudige flitsfotografie7,8 en de popularisering van smartphone camera’s stelt ouders in staat om te kijken voor een vroege diagnose, het zien van een wit oog in plaats van het typische rode oog op foto’s, een fenomeen dat bekend staat als fotoleukocoria.9 Elk proces dat voorkomt dat het flitslicht van een camera het netvlies bereikt, zal fotoleukocoria produceren.4 Wij rapporteren een geval van een 3-jarige jongen die zich presenteerde met leukocoria in het rechteroog, opgemerkt op al zijn smartphone foto’s, maar met een normaal oculair onderzoek.
Clinische casus
Een 3-jarige mannelijke zuigeling met zijn gealarmeerde ouders werden verwezen naar onze spoedafdeling voor een 1 maand durende geschiedenis van leukocoria in het rechteroog, die werd gedetecteerd in alle smartphone foto’s genomen op verschillende tijdstippen (figuur 1). Geboortegeschiedenis: 36 weken zwangerschap en normale vaginale bevalling. Zijn moeder ontkende roken, drugsgebruik en alcoholgebruik tijdens de zwangerschap. Zijn ouders hadden geen specifieke zorgen over de voorgeschiedenis. Bij onderzoek, was zijn gezichtsscherpte 20/20 in beide ogen zonder bril. Geen significante bevindingen werden waargenomen bij het voorste segment onderzoek. De uitlijning en beweeglijkheid van de ogen waren normaal. Er werd geen nystagmus waargenomen. Hij had geen afferente pupillaire afwijking. Verwijderd fundus onderzoek bleek normaal met een helder glasvocht en geen massa’s in het netvlies. De macula toonde een normale reflex, en de schijf marges waren duidelijk (figuur 2). B-scan echografie op de patiënt toonde geen onderliggende retinale pathologie (figuur 3). Het kind werd ingepland voor een 6-maanden controle en bij het follow-up bezoek was zijn gezichtsvermogen 20/20 in beide ogen met heldere oogmedia en normale fundi.
  |
Figuur 1 Vier verschillende smartphone foto’s. Op alle foto’s is het kind niet direct op de camera gefixeerd, wat resulteerde in een witte pupilreflex. Leukocoria is het gevolg van reflectie tegen de kop van de oogzenuw. |
 |
Figuur 2 Samenstelling van de kleuren fundusfoto van het rechteroog van deze patiënt. De oogzenuw, bloedvaten en macula zijn normaal. Let op de netvlieszenuwvezellaag, vooral te zien rond de fovea en de vasculatuur, een normale bevinding bij kinderen. |
 |
Figuur 3 B-scan echografie ter bevestiging van een normale achterpool van het rechteroog. |
Discussie
Leukocoria, van het griekse “leucos” (wit) en “korê” (pupil), betekent “witte pupil” en beschrijft de klinische bevinding van een witte pupilreflex.3,4,10,11 Verschillende oogaandoeningen kunnen een witte pupil als eerste teken veroorzaken, zoals congenitale cataract, retinoblastoom, retinopathie van prematuriteit, nematode endophthalmitis, persisterend hyperplastisch primair glasvocht, ziekte van Coats, oculaire toxocariasis, retinale hamartomen, ernstige refractieafwijking, georganiseerde glasvochtbloeding, oculair albinisme, gemyeliniseerde vezels, en het presenterende teken van mishandeling door het hoofd.2-4,11 Een witte pupil wordt vaak opgemerkt door ouders of familieleden bij flitsfotografie, dit is de eerste reden voor consultatie, zoals bij onze patiënte, waar een consistente leukocoria verscheen in het rechteroog, vergelijkbaar met een kattenoogreflectie. De aanwezigheid van een schijnbare leukocoria in een normaal oog op een foto genomen vanaf de temporale zijde is eerder gerapporteerd.12,13 Deze bevinding kan herhaaldelijk voorkomen bij dezelfde patiënt, maar altijd in slechts één oog. Bij onze patiënt was de schijnbare leukocoria altijd duidelijk in het rechteroog. Dit fenomeen is gemeld wanneer foto’s worden genomen met een amateurcamera met flits coaxiaal ten opzichte van de cameralens in ogen met niet-verwijdde pupillen en wanneer het oog van het kind naar de neus is gedraaid.12,13 Het netvlies, ter hoogte van de optische schijf, bevat geen staaf- of kegelcellen, zodat het geen licht kan verwerken. Wanneer een cameraflits rechtstreeks op de oogschijf valt, wordt het licht weerkaatst, waardoor de pupil wit lijkt, ook al is het oog gezond. Deze reflectie treedt het vaakst op wanneer het oog van het kind ongeveer 15° naar de neus is gedraaid en het flitslicht direct op de optische schijf valt.12,13 Bij ons kind werd bij elke foto (te zien in figuur 1) in de tegenovergestelde richting gekeken: rechts leukocoria was duidelijk bij de linker blik. Elke foto was een buitenfoto genomen met een smartphone camera op verschillende tijdstippen en op verschillende afstanden van de camera en fixeerde buiten de as. Marshall en Gole12 rapporteerden een observationele case serie van drie kinderen die zich presenteerden met unilaterale leukocoria gezien op flitsfoto’s en normale oculaire exploratie. De foto’s bleken allemaal ongeveer 15° van as te zijn, met de leukocoria in de ogen waar de flits het nasale netvlies belichtte. Dit staat bekend als fotoleukocoria en het is normaal. Batra et al13 beschreven zeven kinderen die verwezen werden wegens unilaterale leukocoria die ontdekt werden op amateur foto’s. Elk kind had een normaal oculair onderzoek. In overeenstemming met de bevindingen gemeld bij onze patiënt, was de leukocoria unilateraal en in het oog waarin het netvlies van de neus werd belicht. Zij zijn van mening dat leukocoria in normale ogen gedetecteerd door flitsfotografie alleen voorkomt in off-axis fixatie.13 Verschillende camerahoeken reflecteren licht verschillend en kunnen soms een valse leukocoria laten zien, vooral bij kinderen die direct naar de camera kijken. Om onbekende redenen kunnen foto’s genomen met smartphones ook sporadisch valse positieven in hetzelfde oog veroorzaken. Aangezien smartphones vaak valse leukocoria vastleggen, zijn zij niet het beste instrument voor rode reflexscreeningsfoto’s. Valse leukocoria kunnen echter alleen worden bevestigd door een oogarts door middel van een rood reflex oogonderzoek. Alle kinderen met nieuw ontdekte leukocoria moeten worden doorverwezen naar een oogarts om levens- of gezichtsbedreigende ziekten uit te sluiten.
Erkenning
De auteurs bevestigen dat schriftelijke geïnformeerde toestemming is gegeven door de ouders van de patiënt voor publicatie van de casusgegevens en eventuele bijbehorende afbeeldingen.
Disclosure
De auteurs melden geen belangenconflicten bij dit werk.
|
Damasco VC, Dire DJ. Een kind met leukocoria Pediatr Emerg Care. 2011;27(12):1170-1174. |
||
|
Tuli SY, Giordano BP, Kelly M, Fillipps D, Tuli SS. Pasgeborene met een afwezige rode reflex. J Pediatr Health Care 2013;27(1):51-55. |
||
|
Haider S, Qureshi W, Ali A. Leukocoria bij kinderen. J Pediatr Ophthalmol Strabismus. 2008;45(3):179-180. |
||
|
McLaughlin C, Levin AV. De rode reflex. Pediatr Emerg Care. 2006;22(2):137-140. |
||
|
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
||
|
Abramson DH, Frank CM, Susman M, Whalen MP, Dunkel IJ, Boyd NW III. Aanwezige verschijnselen van retinoblastoom. J Pediatr. 1998;132(3 Pt 1):505-508. |
||
|
Morgan KS, Kennemer JC. Off-axis photorefractive eye screening bij kinderen. J Cataract Refract Surg. 1997;23:423-428. |
||
|
Tong PY1, Bassin RE, Enke-Miyazaki E, et al. Screening op amblyopie bij preverbale kinderen met fotoscreeningfoto’s: gevoeligheid en specificiteit van de MTI-fotoscreener. Oogheelkunde. 2000;107(9):1623-1629. |
||
|
Recchia FM. Retinoblastoom. In: Ho AC, Brown GC, Arch McNamara J, Recchia FM, Regillo CD, Vander JF, editors. Retina. Kleurenatlas & Synopsis of Clinical Ophthalmology. New York, NY: McGraw-Hill; 2003:180-182. |
||
|
Simon JW, Kaw P. Commonly missed diagnoses in the childhood eye examination. Am Fam Physician. 2001;64(4):623-628. |
||
|
Patel N, Salchow DJ, Materin M. Differentials and approach to leukocoria Conn Med. 2013;77(3):133-140. |
||
|
Marshall J, Gole GA. Unilaterale leukocoria in off axis flash foto’s van normale ogen. Am J Ophthalmol. 2003;135(5):709-711. |
||
|
Batra R, Rowe F, Rowlands A, Noonan C. Unilateral leucocoria in clinically normal eyes. Br J Ophthalmol. 2009;93(4):556-557. |