Abstract
Zalmvlek komt voor bij ongeveer 44% van alle pasgeborenen. De laesies hebben de neiging te vervagen met de tijd en die op het glabellum, oogleden, neus, en bovenlip worden zelden ontdekt na de leeftijd van 6. Wij melden een 33-jarige Chinese vrouw met een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum. Voor zover wij weten, is het voorkomen van een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum op volwassen leeftijd nog niet eerder gemeld. De persisterende zalmvlek op het gelaat van een volwassene is goedaardig en niet geassocieerd met een neurocutaan syndroom of onderliggende vasculaire afwijking. De kleur van de laesie kan worden verbeterd met lasertherapie als cosmesis een zorg is.
1. Inleiding
Zalmvlekken, ook bekend als nevus flammeus simplex, zijn de meest voorkomende vasculaire laesies bij zuigelingen. In de volksmond worden de laesies op het voorhoofd en de oogleden “engelenkusjes” genoemd en die in het occipitale gebied “ooievaarsbeten”. Vermoedelijk zijn de zalmvlekken samengesteld uit ectatische huidhaarvaten die de persistentie van foetale circulatiepatronen in de huid vertegenwoordigen. In de Kaukasische bevolking zijn zalmvlekken aanwezig bij ongeveer 44% van alle pasgeborenen. Ze komen veel minder vaak voor bij pasgeborenen met een donkere huidskleur. Beide geslachten zijn in gelijke mate aangedaan. De laesies hebben de neiging te vervagen met de tijd en die op het glabellum, oogleden, neus, en bovenlip worden zelden ontdekt na de leeftijd van 6 jaar . Wij beschrijven een 33-jarige vrouw met een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum. Voor zover wij weten, is het voorkomen van een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum op volwassen leeftijd nog niet gemeld.
2. Case Report
Een 33-jarige Chinese vrouw presenteerde zich met pijn in de nek, rug en schouders als gevolg van een motorvoertuigongeval. Bij onderzoek was er gevoeligheid en hypertoniciteit in de paraspinale spieren in het cervicale gebied, de paraspinale spieren in het lumbale gebied, en de trapeziusspieren. Overigens werd een zalmkleurige vlek opgemerkt op het voorhoofd en het glabellum (figuur 1). De vlek was zwak erythemateus van kleur. Er waren geen andere zalm vlekken genoteerd op enig deel van haar lichaam. De rest van het lichamelijk onderzoek was onopvallend. Zij had met name geen dysmorfe kenmerken of hepatomegalie.
Volgens de patiënte was de vlek al bij de geboorte aanwezig, maar was hij erythemateus van kleur. Zij had geen soortgelijke erythemateuze vlekken elders, zoals de oogleden, neus, filtrum, lippen, en de occipitale gebieden. Zij herinnerde zich dat de vlek dieper van kleur werd bij huilen en krachtige activiteit. De kleur van de vlek was na verloop van tijd lichter geworden. Ze was geboren uit een gravida 3, para 2, 24-jarige moeder na een normale vaginale bevalling en een ongecompliceerde zwangerschap. De moeder gebruikte geen medicijnen of alcohol tijdens de zwangerschap. De ouders waren niet-consanguine. Geen enkel familielid had soortgelijke huidletsels op volwassen leeftijd.
3. Discussie
Klinisch gezien zijn de laesies van zalmvlekken scharlakenrood tot roze, vlak, kunnen volledig geblancheerd zijn, en worden gewoonlijk donkerder van kleur bij krachtige activiteit, huilen, persen bij defecatie, adem inhouden, of veranderingen in omgevingstemperatuur . Bij blanke zuigelingen zijn ze meestal helder rood of roze en bij oosterse of zwarte zuigelingen donkerder . De laesies komen het meest voor op de nek, gevolgd door de glabella en oogleden. Andere minder voorkomende plaatsen zijn de nasolabiale plooien, lippen, en sacraal gebied. De zalmvlekken zijn gewoonlijk symmetrisch, met letsels op beide oogleden of aan beide kanten van de middellijn. Prominente laesies in de glabella worden geassocieerd met het Beckwith-Wiedemann-syndroom en het foetale alcoholsyndroom. Zalmvlekken worden over het algemeen niet geassocieerd met extracutane anomalieën . Ondanks hun midline-locatie worden de meeste zalmvlekken, met uitzondering van die in het sacrale gebied, niet geassocieerd met spinale dysraphie.
Zalmvlekken moeten worden onderscheiden van port-wine stain (nevus flammeus) en congenitale mediale frontofaciale capillaire malformatie. Port-wine stain is een capillaire malformatie die klinisch wordt gekenmerkt door aanhoudend maculair erytheem en pathologisch door ectasie van de papillaire en oppervlakkige reticulaire dermale capillairen, die verder zijn bekleed met normaal uitziende platte endotheelcellen. De laesies van de port-wine-kleuring zijn meestal unilateraal en segmentaal en volgen niet de lijnen van Blaschko. De laesies worden vaak donkerrood tijdens de adolescentie en violetachtig met het vorderen van de leeftijd. Hoewel een wijnvlekkenziekte overal op het lichaam kan voorkomen, is de meest voorkomende plaats het gezicht. De laesies groeien met het kind mee en blijven het hele leven bestaan. Hoewel meestal een geïsoleerde bevinding, is portwijnvlek ook een typisch kenmerk van het Sturge-Weber-syndroom en het Klippel-Trenaunay-syndroom.
Congenitale mediale frontofaciale capillaire malformatie simuleert een zalmvlek, maar verschilt van een zalmvlek doordat de laesie uitgebreider is en zich uitstrekt van het voorhoofd en de glabella tot de neus, het filtrum en de bovenlip; de kleur is intenser; en de laesie vervaagt langzamer of onvolledig. Familiaire gevallen van congenitale mediale frontofaciale capillaire malformaties zijn gerapporteerd. Onze patiënte had bij de geboorte geen gelijkaardige erythemateuze vlekken elders zoals de oogleden, neus, filtrum, en lippen. Als zodanig, in strikte zin, had zij geen congenitale mediale frontofaciale capillaire malformatie. Sommige onderzoekers geloven echter dat zalmvlekken op het voorhoofd en het glabellum een forme fruste van congenitale mediale frontofaciale capillaire malformatie kunnen zijn.
Zalmvlekken hebben de neiging om te vervagen en verdwijnen met de tijd; nuchale laesies hebben de neiging om langer te blijven bestaan. Leung en Telmesani onderzochten 808 Kaukasische pasgeboren termijn zuigelingen (440 mannen en 368 vrouwen) en 1.575 Kaukasische kinderen op de aanwezigheid van zalm vlekken . De vlekken waren aanwezig bij 192 (43,6%) mannen en 161 (43,8%) vrouwen in de neonatale periode. De meest frequente plaats was de nek, gevolgd door het glabellum, oogleden, neus, en bovenlip. Zalmvlekken werden niet meer waargenomen bij jongens na de leeftijd van 6 jaar en bij meisjes na de leeftijd van 5 jaar. Anderzijds ontdekten Oster en Nielson nuchale zalmvlekken bij 501 (46,2%) van 1.084 Deense meisjes van schoolgaande leeftijd en 382 (35,1%) van 1.087 Deense jongens van schoolgaande leeftijd. Corson vond nuchal zalm vlekken in 13 (4,7%) van 275 medische studenten . Verbov en Steinberg onderzochten 188 ziekenhuispatiënten en bejaarde bewoners (67 mannen en 121 vrouwen), van 60 jaar en ouder, op de aan- en afwezigheid van een zalmvlek op het achterhoofd en de nek. Veertig (60%) van de mannen en 51 (42%) van de vrouwen vertoonden typische nuchal patches. Uit deze studies blijkt duidelijk dat zalmvlekken veel voorkomen in de neonatale periode. Deze vlekken, behalve die in de achterhoofdsknobbel en de nek, hebben de neiging te verdwijnen of sterk te verminderen met de tijd. Die in de achterhoofdsknobbel en de nek hebben de neiging langer aan te houden. Gezichtslaesies zijn zeldzaam na de puberteit en zijn niet gemeld op volwassen leeftijd. Wij melden hier het voorkomen van een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum van een Chinese volwassene. Met het melden van dit geval, is het te hopen dat soortgelijke gevallen zullen volgen. Bekendheid met het bestaan van zalmvlek op het voorhoofd en glabellum op volwassen leeftijd zou het mogelijk maken een eenvoudige diagnose te stellen en onnodige verwijzingen te vermijden.
De persisterende zalmvlek op het gezicht van een volwassene is goedaardig en niet geassocieerd met enig neurocutaan syndroom of onderliggende vasculaire afwijking. De kleur van de laesie kan worden verbeterd met lasertherapie als cosmesis een zorg is.
4. Conclusie
Zalmpatches, behalve die zich in de achterhoofdsknobbel en de nek bevinden, hebben de neiging om te verdwijnen of aanzienlijk te verminderen met de tijd. Gezichtslaesies zijn zeldzaam na de puberteit en zijn niet gemeld op volwassen leeftijd. Wij rapporteren een 33-jarige Chinese vrouw met een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum. Voor zover wij weten, is het voorkomen van een zalmvlek op het voorhoofd en glabellum op volwassen leeftijd niet eerder gemeld.
Conflict of Interests
Professor Leung, Dr. Barankin, en Professor Hon hebben geen relevante financiële relatie bekend gemaakt. Zij hebben geen externe financiering ontvangen voor de voorbereiding van dit artikel.