Overbeharing

Inleiding

Excessieve beharing omvat twee entiteiten:

• Hirsutisme
• Hypertrichose.

Wat is hirsutisme?

Hirsutisme is een mannelijk patroon van secundaire of post-puberale haargroei dat bij vrouwen voorkomt. Het ontstaat in de snor- en baardgebieden in de puberteit, wanneer ook bij niet-hirsutuaire vrouwen haar verschijnt in de oksels en de schaamstreek. Hirsutistische vrouwen kunnen ook dikker en langer haar dan gebruikelijk ontwikkelen op hun ledematen en romp.

Hirsutisme wordt ook wel hirsutes genoemd.

Hirsutisme

Wat is hypertrichose?

Hypertrichose is niet-hirsute overmatige haargroei boven het normale voor de leeftijd, geslacht en ras van een man of vrouw. Het kan betrekking hebben op ongepigmenteerd vellushaar of donkerder, langer, terminaal haar, en kan gegeneraliseerd of gelokaliseerd zijn.

Hypertrichosis

Wie krijgt hirsutisme?

Welke vrouwen als hirsut worden beschouwd, varieert volgens cultuur en etniciteit, aangezien het normale bereik van secundaire haargroei varieert volgens ras. Ook moet worden opgemerkt dat vrouwen veel tijd en energie besteden aan het verwijderen van ongewenst haar, wat resulteert in een onnatuurlijk haarvrije norm in de huidige samenleving.

• Een hirsuut patroon van haargroei is meestal genetisch bepaald, bevestigd als mannelijke en vrouwelijke familieleden ook meer haar dan gemiddeld hebben.
• Late-onset hirsutisme kan te wijten zijn aan hyperandrogenisme, waarbij er een toename is van circulerende androgenen, waaronder testosteron.

Hyperandrogenisme wordt vaak geassocieerd met polycysteuze eierstokken, insulineresistentie en obesitas. Zeldzame oorzaken zijn:

• Androgene medicijnen
• Cushing syndroom
• Congenitale bijnierhyperplasie
• Een tumor van de bijnier of de eierstok.

Wie krijgt hypertrichose?

Haargroei is genetisch bepaald en zeer variabel. Hypertrichose kan een subjectieve klacht zijn van gezonde personen. Pathologische hypertrichose kan aangeboren of verworven zijn.

Congenitale hypertrichose

• Congenitale hypertrichosis lanuginosa, ook bekend als hypertrichosis universalis, en congenitale hypertrichosis terminalis zijn zeer zeldzame syndromen met autosomaal dominante overerving.
• Naevoïde hypertrichose is een omcirkelde zone van terminale haargroei. Een faun-staart op de onderrug kan geassocieerd zijn met onderliggende spina bifida.
• Gelokaliseerde hypertrichose kan ook een kenmerk zijn van congenitale melanocytaire naevus, vasculaire malformatie, Becker naevus en minder frequent, andere moedervlekken.

Verworven hypertrichose

Generaliseerde verworven hypertrichose kan geassocieerd zijn met:

• Porphyria cutanea tarda
• Ondervoeding, bijvoorbeeld anorexia nervosa
• Maligniteit
• Een systemisch medicijn zoals ciclosporine, fenytoïne, androgene steroïden, of minoxidil.

Gelokaliseerde verworven hypertrichose kan geassocieerd zijn met:

• Verhoogde vasculariteit
• Het herhaaldelijk wrijven of krabben (lichen simplex)
• Het aanbrengen van een gipsverband (tijdelijk)
• Herhaaldelijke toepassing van topische minoxidil, een krachtige topische steroïde, jodium, of psoralenen (topische PUVA)
• Trichomegalie (lange wimpers) kan ontstaan door lokale bimatoprost of systemische erlotinib.

Wat veroorzaakt hirsutisme?

Verschillende genen uitgedrukt in individuele haarzakjes variëren in hun reactie op androgenen.

• Haarzakjes in de secundaire haargroeiplaatsen zijn gevoeliger voor androgenen dan die in andere gebieden.
• Androgenen veranderen de mesenchyme-epitheliale celinteracties, waardoor de duur van de haargroei, de grootte van de dermale papilla en de activiteit van de dermale papillacellen, keratinocyten en melanocyten verandert.
• Kleine vellus follikels die minuscule, vrijwel onzichtbare haren produceren, worden grotere intermediaire en terminale follikels die grotere gepigmenteerde haren produceren.

Wat veroorzaakt hypertrichose?

Hypertrichose is het gevolg van een niet-hormonale verandering in de haargroei, aangedreven door genen en cytokinen. De precieze oorzaken bij een individu zijn vaak onbekend.

Wat zijn de klinische kenmerken van hirsutisme en hypertrichose?

Hirsutisme wordt meestal voor het eerst opgemerkt in de late tienerjaren en heeft de neiging ernstiger te worden naarmate de vrouw ouder wordt. Hypertrichosis kan aanwezig zijn bij de geboorte of later op elk moment verschijnen. De getroffen gebieden variëren.

Hirsutisme is meestal geïsoleerd. Het kan een enkele plaats of meerdere plaatsen betreffen.

• Gezichtshaar: snor, baard, wenkbrauwen
• Bil: een ruitvorm van schaamhaar dat zich uitstrekt tot de navel
• Korst: rond tepels of meer uitgebreide groei
• Bovenste rug
• Binnenste dijen

De ernst van hirsutisme wordt beoordeeld met behulp van een aangepaste versie van de visuele schaal van Ferriman-Gallwey voor negen lichaamsdelen. De score varieert van 0 (geen haar) tot 4 (uitgebreide haargroei) op elk gebied.

• Totaalscore < 8: normale haargroei
• Totaalscore 8-14: milde hirsutes
• Totaalscore ≥ 15: matige tot ernstige hirsutes

Ferriman-Gallwey visuele schaal voor de beoordeling van hirsutisme

Algemeen onderzoek

Een algemeen onderzoek kan aanwijzingen aan het licht brengen over de oorzaak van hirsutisme.

• Acanthosis nigricans wijst op insulineresistentie.
• Galactorrhoea wijst op hyperprolactinemie.
• Paarse striae, dunne huid, blauwe plekken en plethora in het gezicht wijzen op het syndroom van Cushing.
• Vervilting wijst op hyperandrogenisme. Tekenen zijn onder meer:
  • Diepe stem
  • Balken
  • Acne
  • Afname van de borstgrootte
  • Vergroting van de clitoris
  • Verhoogde spiermassa.

Complicaties van hirsutisme en hypertrichose

Lijders aan overbeharing kunnen last hebben van grote verlegenheid met psychosociale gevolgen. Zij kunnen veel moeite en kosten doen om het haar te verwijderen.

Andere complicaties kunnen voortkomen uit eventuele onderliggende ziekten.

Hoe worden hirsutisme en hypertrichose gediagnosticeerd?

Hirsutisme en hypertrichose worden klinisch gediagnosticeerd. Onderzoek is meestal niet nodig, tenzij de Ferriman-Gallwey score > 15 is, wanneer bloedonderzoek wordt gedaan om de mannelijke hormoonspiegels en onderliggende ziekten te evalueren.

Vrije androgeenindex is de totale testosteronconcentratie gedeeld door de geslachtshormoonbindende globulineconcentratie en vermenigvuldigd met 100. Indien verhoogd, controleer:

• Dihydroxyepiandrosteron sulfaat (verhoogd indien androgeen van bijnier oorsprong is)
• Androsteendion (verhoogd indien androgeen van ovariële oorsprong is).

In geval van hirsutisme op jonge leeftijd, vroegtijdige adrenarche en een familieanamnese van congenitale bijnierhyperplasie:

• 17-hydroxyprogesteron.

In geval van cushingoïde kenmerken:

• Urinaire en serumcortisol- of nachtelijke dexamethasontest.

Indien menstruatiestoornis:

• Luteïniserend hormoon (LH) en follikelstimulerend hormoon (FSH)
• Prolactine.

Als de symptomen wijzen op een slechte algemene gezondheid:

• Functie van de schildklier
• Glucose
• Lipiden (cholesterol en triglyceride)
• Imaging, volgens eventuele symptomen.

Bij verdenking op polycysteuze eierstokken:

• Voer een bekkenonderzoek uit
• Echoscopisch onderzoek van de eierstokken in de buikholte/transvaginaal.

Diagnostische kenmerken voor polycysteus ovarium syndroom zijn:

1. Oligo/anovulatie
2. Klinische/biochemische tekenen van hyperandrogenisme
3. Aanwezigheid van ≥ 12 follikels in elke eierstok, met een diameter van 2-9 mm en een verhoogd ovarieel volume (> 10 mL) op bekken/transvaginale echografie (optioneel).

Bij een broze huid of blaren op plaatsen die aan de zon zijn blootgesteld:

• Controleer de urine- en fecale porfyrinen.

Als er sprake is van een faunastaart:

• Beoordeel de onderste wervelkolom.

Wat is de behandeling van hirsutisme en hypertrichose?

Bleaching maakt de overbeharing minder opvallend.

Fysieke methoden van ontharen

Haarverwijdering (epileren en ontharen) moet regelmatig herhaald worden omdat het haar blijft teruggroeien. Methoden zijn onder meer:

• Scheren
• Verwijderende crèmes
• Waxen
• Elektrische haarverwijderaars
• Elektrolyse en thermolyse
• Lasers en intens gepulseerde flitslampen.

Haarverwijderingscrèmes die eflornithine bevatten, zijn in sommige landen op recept verkrijgbaar.

Medische behandeling van hirsutisme

Sommige vrouwen met hirsutisme kunnen worden behandeld met anti-androgenen met wisselende respons. Deze optie is niet nuttig bij hypertrichose. Te overwegen geneesmiddelen zijn:

• Oraale anticonceptiva
• Cyproteron
• Spironolacton
• Flutamide
• Finasteride
• Laag gedoseerde glucocorticoïden
• Metformine
• Rosiglitazon.

Hoe kunnen hirsutisme en hypertrichose worden voorkomen?

Het is nog niet mogelijk om genetisch voorbeschikte overmatige haargroei te voorkomen. Insulineresistentie die gepaard gaat met overgewicht kan worden verminderd door gewichtsverlies en dieetcontrole.

Wat zijn de vooruitzichten voor hirsutisme en hypertrichose?

De prognose is afhankelijk van de oorzaak. De meest voorkomende vormen van overmatige haargroei blijven levenslang bestaan. Hirsutisme heeft de neiging meer uitgesproken te zijn naarmate men ouder wordt.