Management
Het is niet mogelijk om evidence-based aanbevelingen te doen voor het management van BIH omdat er geen gerandomiseerde, gecontroleerde, dubbelblinde prospectieve studies naar behandeling bestaan, de natuurlijke geschiedenis van de onbehandelde aandoening nog onbekend is en de onderliggende pathofysiologie ongrijpbaar blijft. Hoewel herstel vaak wordt gemeten als opgelost papiloedeem, en wordt verondersteld synoniem te zijn met de terugkeer van de CSF-druk naar normaal, kan de CSF-druk nog jaren na de eerste episode van BIH verhoogd blijven, wat impliceert dat BIH een chronische aandoening is.17 Bovendien is asymptomatisch papiloedeem met progressief visueel verlies gemeld maanden tot jaren na de eerste episode van verhoogde intracraniële druk, wat de nadruk legt op het ontbreken van een direct verband tussen papiloedeem, symptomen van hoofdpijn, visuele stoornissen en verhoogde CSF-druk. Daarom is het op dit moment moeilijk om strikte aanbevelingen te doen over hoe de behandeling het best kan worden beoordeeld.
De verschillende behandelingsmodaliteiten die bij kinderen zijn gebruikt, omvatten corticosteroïden, acetazolamide, frusemide, herhaalde lumbaalpuncties en chirurgie. De meeste gevallen reageren op niet-chirurgische behandeling. De doelen van de behandeling zijn verlichting van de symptomen en behoud van het gezichtsvermogen.
Acetazolamide, een koolzuuranhydraseremmer, is wellicht het meest gebruikte geneesmiddel van eerste keuze. Bij volwassen patiënten is aangetoond dat een orale dosis van 1 g/dag papiloedeem oplost en 4 g/dag de liquordruk verlaagt.1819 Bijwerkingen zijn dosisgebonden, waardoor het gebruik beperkt kan zijn als hoge doses nodig zijn. Deze omvatten gastro-intestinale upset, periorale en digitale tintelingen, verlies van eetlust, acidose en elektrolyten onbalans, en zelden nefrocalcinose. Voortdurende medicatie kan resulteren in “lage” drukhoofdpijn, die wordt geïnitieerd of verergerd door van de liggende positie naar zitten of staan te gaan. Bij afwezigheid van papiloedeem kan een proef met medicatie helpen om de situatie op te helderen.
STEROIDS
Het bewijs van de doeltreffendheid van steroïden bij de behandeling van BIH berust op retrospectieve klinische analyse van patiënten met deze aandoening. Uit klinische ervaring is gebleken dat vermindering van de symptomen en oplossing van het papiloedeem in de eerste twee weken van de behandeling kunnen worden verwacht. Het is onze praktijk om steroïden te gebruiken bij patiënten die niet reageren op of intolerant zijn voor behandeling met acetazolamide. Symptomatische verlichting trad op bij drie van de acht patiënten die met steroïden werden behandeld.
GERAPEERDE LUMBAR PUNCTURES
Hoewel een lumbaalpunctie kan worden gebruikt om de CSF druk te verlagen, heeft dit een kortstondig effect. De CSF-druk kan binnen één tot twee uur terugkeren naar de concentraties van voor de punctie. Ruggenprikken kan technisch moeilijk zijn en het kind pijn doen, vooral als het herhaaldelijk wordt gedaan. Dit, samen met het theoretische risico van het ontwikkelen van intraspinale epidermoïde tumoren en de lage rugpijn na de procedure, heeft ons ervan weerhouden deze behandelingsoptie te gebruiken, behalve als tijdelijke maatregel bij een kind met ernstige hoofdpijn.
SURGERIE
Chirurgische behandeling is geïndiceerd bij mensen met een verslechterende visuele functie en/of ernstige invaliderende hoofdpijn die de dagelijkse activiteiten belemmert ondanks krachtige medische behandeling. Momenteel zijn lumboperitoneale shunting (LPS) en optic nerve sheath fenestration (ONSF) de twee toegepaste chirurgische procedures.
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
LPS verlaagt effectief de intraventriculaire druk en verlicht hoofdpijn en papiloedeem. Helaas zijn er veel problemen. Shunt obstructie en lage druk hoofdpijn zijn de meest voorkomende complicaties. Andere complicaties zijn cerebellaire tonsillaire herniatie, syringomyelia, lumbale radiculopathie en infectie.20 De ontwikkeling van een lumboperitoneale katheter met een vaste weerstand kan lage druk hoofdpijn of cerebellaire tonsillaire herniatie voorkomen. Bovendien is LPS er in gedocumenteerde gevallen niet in geslaagd het progressieve gezichtsverlies tot staan te brengen.21 Het kan echter een behandelingsoptie zijn voor de patiënt bij wie de gedocumenteerde verhoogde intracraniële druk niet reageert op medische behandeling.22 De langetermijnresultaten van de visuele functie na LPS zijn niet gerapporteerd. Onze ervaring toonde aan dat hoofdpijn en visuele functie verbeterden na LPS bij alle vijf van onze patiënten die niet reageerden op medische behandeling.
OPTIC NERVE SHEATH FENESTRATION
ONSF is momenteel de voorkeursbehandeling voor BIH bij volwassenen met verslechterende visuele functie ondanks medische behandeling. De procedure verlicht met succes het papiloedeem, waardoor het gezichtsverlies in de meeste gevallen snel wordt teruggedrongen. Het mechanisme is niet geheel duidelijk, aangezien de druk zoals gemeten door middel van een lumbaalpunctie in de onmiddellijke postoperatieve periode aanhoudend verhoogd is. Desondanks is de hoofdpijn bij tweederde van de patiënten verbeterd en ontwikkelen slechts weinigen hoofdpijn waarvoor LPS nodig is na de procedure.2324 De sleutel tot succes met ONSF is vroegtijdig ingrijpen en de juiste expertise. Ongetwijfeld wordt een beter visueel resultaat gemeld met ONSF na chirurgie voor acuut dan voor chronisch papiloedeem. Daarom moeten patiënten met BIH en visusbedreigend papiloedeem onverwijld ONSF aangeboden krijgen. De resultaten zijn gunstig wat betreft het visuele resultaat, er is zelden behoefte aan herhaalde chirurgie, en in deskundige handen is de procedure veilig met weinig intra- of postoperatieve complicaties en geen gerapporteerde mortaliteit. Ogen die meer dan één ONSF hebben, stabiliseren of verbeteren echter zelden na de operatie.25 Momenteel zijn er geen grote rapporten over de behandeling van ONSF bij kinderen. Er zijn meer gegevens nodig om de optimale operatietechniek, de complicaties en het succespercentage bij kinderen vast te stellen.
In het licht van het bovenstaande bewijsmateriaal moeten beslissingen over welke behandeling bij een bepaalde patiënt moet worden toegepast, worden geïndividualiseerd. ONSF kan de behandeling van keuze zijn bij patiënten met snel gezichtsverlies, terwijl LPS de voorkeur kan hebben bij patiënten met hardnekkige hoofdpijn en minder bedreigend gezichtsverlies.
MONITORING VISION
Verlies van gezichtsfunctie is de enige ernstige blijvende complicatie van BIH. Gezichtsvelduitval of verminderde gezichtsscherpte bij kinderen is gemeld bij 13-27%. Dit kan zichtbaar zijn bij de presentatie, voortschrijden tijdens de behandeling, of laat in het beloop van de aandoening terugkomen.2627 Een factor die het meten van de gezichtsscherpte kan bemoeilijken is een hysterisch gezichtsverlies, dat moeilijk te detecteren kan zijn, vooral als het gesuperponeerd is op een organisch verlies. Verdenking wordt gewekt bij degenen die een plotselinge verslechtering van de gezichtsscherpte vertonen, die niet gepaard gaat met significante veranderingen in het gezichtsveld of het uiterlijk van de oogschijf. De meest voorkomende verandering in het gezichtsveld is een vergroting van de blinde vlek, die gewoonlijk verbetert als de zwelling van de oogschijf verdwijnt. Centrale scotomen, inferieure nasale defecten, en perifere vernauwing zijn de volgende meest voorkomende veldafwijkingen.28 Het is nog onduidelijk welke factoren predisponeren voor blijvend gezichtsverlies. Het visuele resultaat lijkt niet gerelateerd te zijn aan de duur van de symptomen, de mate van papiloedeem, de aanwezigheid van visuele obscuraties, of de incidentie van recidiverende verhoogde intracraniële druk.29 Duidelijk gezichtsverlies bij het begin van de ziekte is de enige factor die het visuele resultaat kan voorspellen.30
Het bovenstaande bewijs toont aan dat kinderen en adolescenten met BIH onder nauw oogheelkundig toezicht moeten worden gehouden. Dit moet beginnen op het moment van diagnose en doorgaan tot de status van de gezichtsscherpte en het gezichtsveld duidelijk is. Op dit moment is het moeilijk om harde aanbevelingen te doen over de duur van de bewaking, omdat de natuurlijke geschiedenis en de risicofactoren voor een slecht visueel resultaat onbekend blijven.
Tegenwoordige indicatoren van oogzenuwneuropathie zijn gezichtsscherpte-testen, seriële gezichtsveldtesten door statische of kinetische perimetrie, en relatieve afferente pupillaire defectmeting. Deze tests kunnen bij patiënten met BIH echter pas schade aan de oogzenuw opsporen nadat een derde van de vezels verloren is gegaan.31 Van de beschikbare tests blijft de gezichtsveldtest de meest gevoelige indicator voor beginnend gezichtsverlies.32 Contrastgevoeligheidsverlies heeft ook enkele bemoedigende resultaten laten zien.33 Visueel opgewekte potentialen zijn een ongevoelige indicator voor beginnend gezichtsverlies omdat veranderingen niet vaak voorkomen en vaak laat optreden bij ernstig gezichtsverlies.34 Het testen van jonge kinderen vereist geduld en vaardigheid, en de tests moeten worden aangepast aan de leeftijd en de vaardigheden van het kind. Over het algemeen zullen kinderen ouder dan 7 jaar meewerken aan formele perimetrietesten. Onder deze leeftijd is een formele gezichtsveldtest moeilijk. Sedatie kan nodig zijn om de fundus adequaat te onderzoeken. Fundusfoto’s of indirecte fundoscopie kunnen nuttig zijn bij de vervolgbeoordeling, vooral in de jongere leeftijdsgroep. Wij hebben een voorbijgaand verlies van gezichtsvermogen waargenomen bij vijf van de 22 kinderen die wij hebben opgevolgd, en geen van hen had een blijvende visuele beperking als gevolg van BIH.