Chorea van Sydenham

Deze sectie bevat een nauwe parafrasering van een of meer niet-vrije auteursrechtelijk beschermde bronnen. Relevante discussie kan worden gevonden op de overlegpagina. Ideeën in dit artikel moeten op een originele manier worden verwoord. (Mei 2013) (Leer hoe en wanneer u dit sjabloonbericht verwijdert)

Sydenham’s chorea werd pas in de tweede helft van de negentiende eeuw een goed gedefinieerde ziekte-entiteit. Deze vooruitgang werd bevorderd door de beschikbaarheid van grote reeksen klinische gegevens die door pas opgerichte kinderziekenhuizen werden verstrekt. Een studie uit 2005 onderzocht de demografische en klinische kenmerken van patiënten met chorea die tussen 1852 en 1936 werden opgenomen in het eerste Britse pediatrische ziekenhuis (het Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, Londen). De seizoensgebonden en demografische kenmerken van chorea van Sydenham in deze periode blijken opvallend gelijkaardig aan deze die vandaag worden waargenomen, Great Ormond Street ziekenhuis case notes geven gedetailleerde beschrijvingen van de “typische gevallen” van chorea van Sydenham, en tonen aan dat Britse artsen die werkten in de begintijd van pediatrische ziekenhuizen de meest kenmerkende klinische kenmerken van deze aandoening herkenden.

Doorheen de negentiende eeuw verwees de term “chorea” naar een slecht gedefinieerd spectrum van hyperkinesieën, met inbegrip van die welke vandaag erkend worden als chorea, tics, dystonie, of myoclonus. William Osler verklaarde: “In het geheel van de medische terminologie bestaat er geen olla podrida zoals chorea, dat gedurende een eeuw heeft gediend als een soort nosologische pot waarin auteurs zonder onderscheid affecties hebben gegoten die worden gekenmerkt door onregelmatige, doelloze bewegingen.”

Sydenham’s chorea, een frequente oorzaak van pediatrische acute chorea, is een belangrijke manifestatie van reumatische koorts. De associatie van chorea met reuma werd voor het eerst gemeld in 1802, en werd in de daaropvolgende decennia bevestigd door verschillende Franse en Engelse auteurs. De opname van chorea onder de reumatische paraplu hielp om chorea van Sydenham te onderscheiden van andere “choreische” syndromen. De incidentie van acute reumatische koorts en reumatische hartziekte neemt niet af. Recente cijfers vermelden de incidentie van acute reumatische koorts als 0,6-0,7/1.000 bevolking in de Verenigde Staten en Japan vergeleken met 15-21/1.000 bevolking in Azië en Afrika. De prevalentie van acute reumatische koorts en chorea van Sydenham is in de ontwikkelde landen de laatste decennia geleidelijk gedaald. Artsen die in de vroege kinderziekenhuizen werkten, herkenden nieuwe klinische syndromen door de definitie van “typische klinische gevallen”. Complexe multisystemische ziekten, zoals reumatische koorts, werden pas gecategoriseerd na observatie van grote, in ziekenhuizen opgenomen reeksen. Daarom werden pediatrische ziekenhuizen geleidelijk een belangrijke omgeving voor de toepassing van een moderne techniek van “statistische gemiddelden” op pediatrische syndromen. Historische autoriteiten in de pediatrie, zoals Walter Butler Cheadle en Octavius Sturges, werkten in het London’s Hospital for Sick Children, en hun klinische aantekeningen helpen verduidelijken hoe het typische geval van chorea van Sydenham werd gedefinieerd.

Tussen 1860 en 1900 schommelde het aandeel van choreische patiënten tussen 5% en 7% van het totale aantal opgenomen patiënten (gemiddelde per jaar, 1003), terwijl het van 1900 tot 1936 constant onder de 4% lag (gemiddelde per jaar). Tussen 1860 en 1900 was chorea de vierde meest voorkomende oorzaak van opname, en in de jaren 1880 werd het tijdelijk de tweede meest frequente diagnose onder de opgenomen patiënten. Hedendaagse artikelen maken melding van een homogene verspreiding van pediatrische chorea over geheel Engeland. Aangezien echter vele choreische kinderen thuis werden “genezen”, onderschatten de op het ziekenhuis gebaseerde percentages waarschijnlijk de incidentie van chorea in de algemene pediatrische populatie.

Een hoger aantal gevallen werd opgenomen tijdens de koudere maanden, in overeenstemming met het referentie-epidemiologisch rapport over chorea aan het einde van de eeuw. In de jaren 1950 en 1960 werd de hoogste frequentie van chorea vastgesteld tijdens de wintermaanden in verschillende Noord- en Centraal-Europese landen. De incidentie van reuma bij patiënten van het Great Ormond Street Hospital piekte in oktober, ongeveer twee maanden voor chorea. Dit is in overeenstemming met de huidige kennis dat de meeste reumatische koorts symptomen ongeveer 10 dagen na de streptokokken infectie verschijnen, terwijl de chorea van Sydenham typisch 2-3 maanden na infectie optreedt.

Meer dan 80% van de choreapatiënten waren tussen 7 en 11 jaar oud (gemiddeld 9,2). Als gevolg van een verwijzingsbias kan deze leeftijd ten onrechte laag zijn. De British Medical Association (1887) rapporteerde inderdaad een piekleeftijd tussen 11 en 15 jaar. In de huidige serie was de vrouw:man verhouding 2,7, in overeenstemming met de algemene choreische bevolking van Groot-Brittannië tegen het einde van de jaren 1800. Bij kinderen jonger dan 7 jaar is het vrouwelijk overwicht minder duidelijk. Dit werd ook opgemerkt door Charles West (stichtend arts van het Great Ormond Street Hospital), en vervolgens door Osler, die verklaarde dat “het tweede half decennium het grootste aantal gevallen bij mannen bevat, en het derde het grootste aantal bij vrouwen”. In het merendeel van de 20e-eeuwse studies is het overwicht van vrouwen alleen duidelijk bij kinderen ouder dan 10 jaar. Deze waarnemingen suggereren een rol voor oestrogeen in de expressie van de chorea van Sydenham. Dit standpunt wordt ondersteund door het feit dat orale anticonceptiva en zwangerschap een terugval van de ziekte kunnen veroorzaken.

Tien procent van de 1.548 patiënten van wie de dossiers werden onderzocht voor de Britse studie, werden later opgenomen met een terugval van chorea. Aangezien recidiefopnamen een negatieve invloed hadden op het genezingspercentage in het ziekenhuis, zou dit percentage een onderschatting kunnen zijn van de werkelijke recidiefincidentie in de algemene patiëntenpopulatie.

Geef een antwoord

Het e-mailadres wordt niet gepubliceerd.