Update in Our Understanding of Central Centrifugal Cicatricial Alopecia

LoPresti ら1 が中心性遠心性瘢痕脱毛症(CCCA)を Hot Comb脱毛と定義してから50年余りになる。 7937>

Then and Now

1960年代の黒人女性の家庭には、自然にカールした髪をまっすぐにするための金属製の器具であるホットコームの使用がいたるところで見られました。 そのため、このスタイリングが、黒人女性だけがかかるこの病気の原因であるというレッテルを貼られたのも不思議ではありません。 ホットコームの使用が減り、CCCAの流行が続くと、その名前は、1990年代に流行したスタイリング剤である化学リラックス剤にちなんで、化学的誘発性脱毛症へと発展し、最終的にCCCAという臨床経過と組織所見を反映した名前となった2。

それ以来、全身疾患との関連性が研究され、2型糖尿病や甲状腺疾患の割合の増加、さらに最近では、罹患患者における子宮筋腫の割合の増加が指摘されています3、4

病因の手がかり

他の原発性瘢痕性脱毛症と比較して、CCCAの特徴は進行の検知が困難である点です。 5 他の瘢痕性脱毛症とは異なり、炎症ではなく線維化が主な臨床的特徴である。 この臨床症状は、全身性硬化症、子宮筋腫、動脈硬化、ケロイドなどを含む線維増殖性疾患と呼ばれる一群の疾患と類似している。 最近の研究では、CCCA 患者の患部頭皮において、線維増殖性遺伝子、特に他の線維増殖性障害に関与する遺伝子の発現が増加していることが示された7。

Gene Variants Identified in CCCA

More recent, a new study has identified a gene variant of peptidyl arginine deiminase 3, PADI3, that is approximately one quarter of studied patients with CCCA.8.PADI3は毛幹の形成に関与しており、別の毛髪疾患であるアンコンバブルヘアー症候群との関係も指摘されていますが、後者は小児に発症し、年齢とともに改善され、瘢痕化表現型とは関連していません9。しかしこの研究は、CCCA患者における遺伝子素因を確立し、この疾患に関する我々の理解にさらなる洞察を与えています8。

What’s Next for CCCA?

長年にわたり、CCCAの多くの患者さんは、ほとんど答えが見つからず、脱毛の原因は自分のスタイリング習慣にあると考えて追い返されてきましたが、実は今あるデータは、他の全身疾患や病気の遺伝子素因との関連の可能性を示唆しています。 このような知識を得た上で、治療法を検討し、CCCAを早期に発見するための戦略を検討することができるのです。 今後の研究は、4つの大きな領域のいずれかに取り組む必要があります。 (1) CCCAに見られる瘢痕パターンに対するPADI3の影響の理解、およびCCCAに関与する追加の遺伝子変異の特定、(2) CCCAと関連する遺伝パターンがあるとすればその特定、(3) 他の全身性疾患との関連の特定、および (4) CCCA患者に対する治療選択肢の最適化、。 CCCAに対する理解はまだ初期段階であるが、この疾患に対する理解が深まることで、患者に対する共感が深まることを期待している

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