Sydenham’s chorea

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シデナム舞踏病が明確に定義された疾患となったのは19世紀の後半である。 その背景には、新しく設立された小児科病院から提供された大量の臨床データがあった。 2005年の研究では、1852年から1936年の間に英国初の小児科病院(ロンドンのGreat Ormond StreetにあるHospital for Sick Children)に入院したコレア患者の人口統計学的および臨床的特徴を調査している。 この時期のシデナム舞踏病の季節的・人口統計的特徴は、今日観察されるものと驚くほど似ている。Great Ormond Street病院の症例ノートには、シデナム舞踏病の「典型例」が詳細に記述されており、小児病院の初期に働いていた英国の医師が、この疾患の最も特徴ある臨床的特徴を認識していたことを示している。

19世紀を通じて、”chorea “という用語は、今日chorea、チック、ジストニア、ミオクローヌスとして認識されているものを含む運動過多の定義が不明確なスペクトルを指しました。 William Oslerは、「医学用語の全範囲において、Choreaのようなolla podridaは存在せず、1世紀もの間、不規則で目的のない動きを特徴とする疾患を無差別に投げ込む、一種の病態学的な鍋として機能してきた」と述べています。 1802年にリウマチとの関連が初めて報告され、その後数十年にわたりフランスやイギリスの著者によって確認されました。 リウマチの傘の下にコレアを含めることで、シデナムコレアを他の “choreic “症候群と区別することができるようになりました。 急性リウマチ熱とリウマチ性心疾患の発生率は減少していない。 最近の数字では、急性リウマチ熱の発症率は、アジアやアフリカの15〜21/1,000人に対し、アメリカや日本では0.6〜0.7/1,000人と言われています。 急性リウマチ熱とシデナム舞踏病の有病率は、先進国では過去数十年の間に徐々に減少しています。 初期の小児病院に勤務していた医師は、「典型的な臨床例」を定義することによって、新しい臨床症候群を認識していた。 リウマチ熱のような複雑な多臓器疾患は、病院での大規模な症例を観察して初めて分類されるようになった。 したがって、小児科病院は、近代的な「統計的平均化」技術を小児科症候群に適用するための重要な舞台となったのである。 小児科の歴史的権威であるWalter Butler CheadleやOctavius SturgesはロンドンのHospital for Sick Childrenに勤務しており、彼らの臨床記録からSydenhamコレアの典型例がどのように定義されていたかが明らかになった

1860年から1900年の間に、コレアの患者の割合は入院患者総数(年間平均、1003)の5~7%の間だったが、1900年から1936年の間は4%を常に下回る(年平均)。 1860年から1900年にかけては、コレアーは4番目に多い入院原因であり、1880年代には一時的に入院患者の中で2番目に多い診断名となった。 しかし、多くの小児コレアーは家庭で治癒したため、病院での入院率は一般小児集団におけるコレアーの発生率を過小評価していると考えられる。 1950年代と1960年代には、北欧や中欧のいくつかの国で、冬季にコレアの頻度が最も高いことが記録されている。 Great Ormond Street病院の入院患者におけるリウマチの発症は10月にピークを迎え、約2ヶ月間コレアに先行していた。 これは、リウマチ熱の症状のほとんどが溶連菌感染後10日程度で現れるのに対し、Sydenham振戦は通常感染後2-3カ月で発症するという現在の知見と一致する。

振戦患者の80%以上が7-11歳(平均9.2歳)であった。 紹介バイアスにより、この年齢が誤って低くなっている可能性がある。 実際,英国医師会(1887年)は11~15歳がピークであると報告している。 本シリーズでは、女性:男性の比率は2.7であり、1800年代末の英国の一般的なコレオグラフィック人口と同様であった。 7歳以下の子供では、女性の優位はあまり顕著ではない。 このことは、チャールズ・ウェスト(グレート・オーモンド・ストリート病院の創設者医師)にも観察され、その後オスラーも「半時計の2番目は男性、3番目は女性の症例数が最も多い」と述べている。 20世紀の研究の大部分では、10歳以上の小児にのみ女性優位が認められる。 これらの観察から、エストロゲンがシデナム振戦の発現に関与していることが示唆されます。 7058>

英国の研究で記録が調査された1,548人の患者のうち10%が、その後、振戦の再発で入院した。 再発入院が病院の治癒率にマイナスの影響を与えることを考えると、この割合は一般的な患者集団における実際の再発発生率を過小評価しているのかもしれない

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